Pe neuroblastom: metode de diagnostic, etape de dezvoltare și complicații


1. Pe scurt despre patologie 2. Etiologie 3. Patogeneza bolii 4. Manifestări ale neuroblastomului 5. Manifestări nespecifice 6. Etapele dezvoltării tumorale 7. Complicații 8. Diagnosticul 9. Despre metodele de tratament 10. Rezultatul bolii

În prezent, există o creștere a numărului de patologii de cancer ale sistemului nervos central. Apare la toate grupele de vârstă, are o altă caracterizare histologică, se caracterizează prin creșterea agresivă și frecvența recidivelor.

Neuroblastomul se referă la tumori de origine embrionară. Ce înseamnă asta? Care sunt motivele dezvoltării sale? Este posibil un tratament complet? Toate acestea trebuie să fie cunoscute, deoarece patologia este destul de comună.

Pe scurt despre patologie

Conform clasificării histologice internaționale a tumorii este inclusă în secțiunea tumorilor neuroepiteliale. Acest neoplasm constă în celule imature embrionare. În mod normal, la momentul nașterii, procesul de maturizare se termină, se formează un sistem nervos simpatic. Cu această patologie, nu se produce diferențierea celulelor, se dezvoltă cancerul. Prin urmare, în clasificarea internațională a bolilor (ICD) este desemnat ca C47 (formarea malignă a nervilor periferici și a sistemului nervos autonom).

  • La adulți, neuroblastomul nu apare, deoarece este detectat deja în copilărie, rareori se poate face un diagnostic la adolescenți.
  • Fiecare al doilea copil al procesului este diagnosticat înainte de a ajunge la vârsta de doi ani.
  • Neuroblastomul este diagnosticat la fiecare al șaptelea copil cu cancer.
  • Din cancerele extracraniene ale sistemului nervos, neuroblastomul reprezintă mai mult de 16% din cazuri.

Boala are următoarele caracteristici: masa tumorală poate ajunge la dimensiuni semnificative și chiar metastaze, dar de multe ori începe spontan să se regreseze. Prin urmare, chiar dacă procesul este în desfășurare, este posibilă o vindecare, mai ales pe fundalul terapiei.

Cel mai frecvent se găsește în spațiul retroperitoneal și în glandele suprarenale. Un trunchi simpatic nervos poate fi, de asemenea, afectat la nivelul mediastinului posterior, mai puțin frecvent în regiunea lombară, pelvis sau gât. Uneori nu este posibil să se stabilească focalizarea primară a bolii, diagnosticul se face din cauza metastazelor identificate.

etiologie

Este dificil să se stabilească motivele marea majoritate a copiilor bolnavi. Oncologii cred că în ceea ce privește apariția cancerului la copii, toate procesele patogene care sunt active în procesul de gestație sunt importante. Acestea includ următorii factori:

  • boli acute și cronice;
  • riscurile profesionale ale mamei;
  • suprasolicitarea nervoasă și fizică;
  • situația de mediu nefavorabilă;
  • infecții intrauterine.

Aproximativ 15-20% au evidențiat o tendință ereditară de dezvoltare a patologiei cancerului. De asemenea, este importantă prezența mutațiilor genetice și slăbiciunea congenitală a sistemului imunitar. Adesea observate pe fundalul anomaliilor congenitale.

Patogeneza bolii

Stadiul maturării neuroblasturilor, care trebuia terminat înainte de nașterea copilului, este întrerupt. Acestea continuă să crească și să se împartă, formând baza procesului tumoral. Uneori, până la vârsta de trei luni, organismul copiilor se confruntă independent cu aceste deviații prin începerea procesului de maturare și diferențiere a celulelor. Apoi, creșterea tumorii se oprește, nu există manifestări ale bolii, se observă evoluția opusă a formării.

Dacă acest lucru nu se întâmplă, blastomul ajunge la dimensiuni mari, se manifestă prin diverse simptome, începe să dea metastaze.

Următoarele tipuri histologice de tumori pot apărea:

  • Forma clasică - tumoarea constă în celule maligne nediferențiate, nu are o capsulă, crește în mod activ în țesuturile înconjurătoare și metastază rapid.
  • Ganglioneuroma este o variantă benignă, constă în celule ganglione diferențiate (mature), are focare de calcificări, o capsulă și limite clare.
  • Ganglioneuroblastomul este o variantă de tranziție, deoarece conține simultan neuroblasturi nediferențiate și celule ganglionare mature.

Manifestări ale neuroblastomului

În stadiile inițiale ale patologiei nu există semne specifice. Ca germinație în țesuturile înconjurătoare, comprimarea structurilor anatomice adiacente și formarea metastazelor, se formează o imagine clinică caracteristică a bolii. Manifestările patologiei depind de localizare, prezența metastazelor și gradul de afectare a proceselor metabolice.

Există următoarele localizări clasice și semne de neuroblastom:

  • Sindromul Horner datorită impactului tumorii asupra trunchiului simpatic din cap și gât. În același timp, inervarea simpatică a ochiului este deranjată, care se manifestă prin constricția pupilei (mioză), scăderea pleoapei superioare (ptoza), retragerea globului ocular (enophthalmos), pielea uscată a feței de pe aceeași parte (anhidroza). La palparea gâtului, medicul poate detecta nodulii tumorali, sigiliile. Dacă creșterea tumorii este localizată în spatele globului ocular, poate fi observat un exophthalmos.
  • Localizarea procesului la nivelul toracic în mediastinul posterior se manifestă prin respirație insuportabilă, înghițire și apariția neregulilor în activitatea inimii. Copiii tuse adesea, regurgită, în cazuri avansate, uneori există deformări ale pieptului.
  • Formarea volumetrică nodulară a unei consistențe dense în timpul palpării abdomenului. Este sudat strâns cu țesuturile din jur. De aceea, cel mai adesea se manifestă neuroblastom retroperitoneal. Caracteristica sa este creșterea rapidă în canalul spinal.

Pot exista semne de compresie a rădăcinilor nervoase ale măduvei spinării, care se explică prin localizarea tumorii în apropierea coloanei vertebrale (dureri de spate, tulburări motorii sau funcții senzoriale). În acest caz, procesul malign se întinde adesea în măduva spinării, ceea ce poate duce la dezvoltarea paraliziei, disfuncției organelor pelvine.

O altă manifestare neurologică a bolii este ataxia cerebeloasă. În același timp, există instabilitate de mers, mers pe jos cu o arie largă de sprijin, o scădere a tonusului muscular. Aceste fenomene sunt caracteristice leziunilor cerebelului.

Manifestări nespecifice

Copiii mai în vârstă se pot plânge de stare de rău, lipsa apetitului, dureri osoase de natură și localizare nesigure, oboseală, frisoane și dureri musculare datorate febrei.

Părinții observă pierderea în greutate a copilului, susceptibilitatea la frecvente de răceală. O tendință la sângerare nazală, hemoragie și alte manifestări ale sindromului hemoragic, care se explică printr-o leziune a măduvei osoase. Patologia este însoțită de creșterea producției de catecolamine. De aceea, părinții notează paloare, transpirații, scaune scurte periodice și hipertensiune arterială.

Când este examinat, un pediatru detectează o extindere regională sau difuză a ganglionilor limfatici. Umflarea posibilă a organelor genitale și a extremităților inferioare. De asemenea, atunci când se constată metastaze pe piele, se găsesc noduri dense de culoare albăstrui-violet sau albăstrui, crește ficatul.

Etapele dezvoltării tumorilor

Se obișnuiește să se determine stadiul dezvoltării neuroblastomului:

  1. Etapa 1 presupune prezența unei singure leziuni de până la 5 cm în diametru, fără metastaze și semne de deteriorare a sistemului limfatic.
  2. În a doua etapă, leziunea nu are, de asemenea, manifestări de la distanță, dar poate fi de până la 10 cm.
  3. În a treia etapă a neuroblastomului, leziunile metastatice ale sistemului limfatic apar pe fundalul unei tumori unice sau bilaterale de orice dimensiune.
  4. În a patra etapă a procesului, există mai multe tumori, semne de ganglioni limfatici și metastaze îndepărtate.

Majoritatea copiilor bolnavi intră în clinica oncologică în a treia sau a patra etapă a procesului, ceea ce reduce șansele lor de recuperare. Prin urmare, tratamentul la timp este atât de important.

complicații

Patologia este predispusă la răspândirea timpurie și rapidă în organism. Metastaze la distanță la diagnostic sunt detectate la 75% dintre pacienții mici.

Metastaza se observă cel mai adesea în următoarele organe:

diagnosticare

În plus față de istoric și de examinarea detaliată, ar trebui folosite metode de examinare la laborator și instrumentală. Principalele dintre acestea sunt următoarele metode pentru diagnosticarea neuroblastomului:

  • test de sânge: anemie;
  • analiza urinei: derivații de catecolamină, care sunt sintetizați de celulele tumorale;
  • detectarea markerilor tumorali în testele de sânge și urină;
  • Examinarea cu ultrasunete a cavității abdominale și a organelor pelvine.

Radiologia pentru vizualizarea procesului și detectarea metastazelor include următoarele metode: scanarea osoasă radioizotopică, radiografia plămânilor și a abdomenului, imagistica cu raze X și imagistica prin rezonanță magnetică, angiografie (pentru a rezolva problema nivelului de vascularizare a tumorii).

Pyelografia este informativă dacă dezvoltarea procesului tumoral afectează pelvisul renal. Este necesară, de asemenea, puncția măduvei osoase (sternul, aripa iliacă).

Despre metodele de tratament

Tactica de a influența procesul oncologic și regimurile de tratament sunt determinate de stadiul dezvoltării tumorilor. Tratamentul neuroblastomului oricărei variante histologice trebuie să fie complex:

  • Metode chirurgicale. Cea mai eficientă eliminare completă a educației, dar la momentul diagnosticării, fiecare al doilea pacient are metastaze periferice.
  • Radioterapia. Se aplică înainte și după rezecția totală sau parțială a masei tumorale și, de asemenea, dacă îndepărtarea nu mai este posibilă. Există restricții de vârstă, deoarece sunt posibile efecte nedorite pe termen lung. Dozele și numărul de sesiuni depind de mărimea și localizarea formațiunii, de prezența metastazelor.
  • Chimioterapia. Mai des numit o combinație de mai multe medicamente, a căror selecție este determinată de vârsta și starea pacientului. Această metodă este utilizată înainte de intervenția chirurgicală pentru a reduce creșterea tumorii și după aceasta, pentru a reduce riscul de recurență cu formarea de metastaze.
  • Autotransplantul măduvei osoase. Acest tip de tratament este utilizat în prezența metastazelor tumorale în măduva osoasă. Transplantul de măduvă osoasă a unui pacient este aplicat acolo unde nu se găsesc celule tumorale. Dovada este germinarea rapidă a țesuturilor înconjurătoare sau reapariția procesului după operație. Conform statisticilor medicale, supraviețuirea este semnificativ mai mare decât în ​​cazul metodelor standard.

Rezultatul bolii

Prognosticul neuroblastomului este adesea nefavorabil, deoarece este rezistent la multe dintre cele mai moderne metode de tratament. În plus, procesul dă adesea metastaze diferitelor organe.

Rezultatul depinde de următorii factori:

  1. Vârsta pacientului. Neuroblastomul la copii este tratat cu succes la vârsta de un an și cu detectarea timpurie a procesului.
  2. Caracteristici histologice ale neuroblastomului.
  3. Stadiul și gradul de germinare a țesuturilor înconjurătoare. În cazuri avansate, există puține șanse de succes.
  4. Procesul de localizare. Chiar și o patologie lent progresivă localizată în spațiul retroperitoneal este foarte dificil de tratat cu orice fel de tratament.
  5. Prezența metastazelor și localizarea lor. A patra etapă a neuroblastomului conduce cel mai adesea la un rezultat fatal, în special la metastazele osoase.

Grupul cu prognostic favorabil include pacienții care trăiesc mai mult de doi ani după diagnosticare și tratament.

Neuroblastomul este o problemă gravă în oncologia pediatrică. Această boală este foarte insidioasă, începe imperceptibil, se metastază rapid și poate fi fatală. Prin urmare, diagnosticul precoce al bolii este atât de important. Pentru aceasta, în prezent sunt utilizate cele mai avansate metode de diagnosticare. Tratamentul în timp util, o examinare completă și o terapie adecvată vor contribui la salvarea vieții copilului.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este un neoplasm malign al sistemului nervos simpatic de origine embrionară. Se dezvoltă la copii, de obicei localizați în glandele suprarenale, spațiul retroperitoneal, mediastinul, gâtul sau regiunea pelviană. Manifestările depind de localizare. Cele mai frecvente simptome sunt durerea, febra și pierderea în greutate. Neuroblastomul este capabil de metastaze regionale și îndepărtate, cu afectarea oaselor, a ficatului, a măduvei osoase și a altor organe. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor de examinare, ultrasunete, scanare CT, RMN, biopsie și alte metode. Tratament - îndepărtarea chirurgicală a neoplaziei, radioterapiei, chimioterapiei, transplantului de măduvă osoasă.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este o tumoare malignă nediferențiată, provocată de neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic. Neuroblastomul este cea mai frecventă formă de cancer extracranian la copiii mici. Este de 14% din numărul total de neoplasme maligne la copii. Poate fi congenital. Adesea combinate cu malformații. Incidenta maxima este de 2 ani. În 90% din cazuri, neuroblastomul este diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani. La adolescenți, este foarte rar detectat, la adulți nu se dezvoltă. În 32% din cazuri, este localizată în glandele suprarenale, în 28% în spațiul retroperitoneal, 15% în mediastin, 5,6% în pelvis și 2% în gât. În 17% din cazuri, nu este posibil să se determine localizarea nodului primar.

La 70% dintre pacienții cu neuroblastom, metastazele limfogene și hematogene sunt detectate la diagnosticare. Ganglionii limfatici regionali, măduva osoasă și oasele sunt cel mai adesea afectate, mai puțin frecvent ficatul și pielea. Se întâlnesc rareori foci secundare în creier. O caracteristică unică a neuroblastomului este capacitatea de a crește nivelul de diferențiere a celulelor cu transformarea în ganglioneuromă. Oamenii de știință consideră că, în unele cazuri, neuroblastomul poate fi asimptomatic și poate duce la auto-regresie sau maturizare într-o tumoare benignă. Cu toate acestea, se observă adesea o creștere rapidă agresivă și metastaze timpurii. Tratamentul cu neuroblastom este efectuat de experți în domeniul oncologiei, endocrinologiei, pulmonologiei și a altor domenii ale medicinei (în funcție de localizarea neoplaziei).

Cauzele neuroblastomului

Mecanismul neuroblastomului nu este încă clar. Se știe că o tumoare se dezvoltă din neuroblasturile embrionare, care până la nașterea copilului nu au fost coapte pentru celulele nervoase. Prezența neuroblasturilor embrionare la un nou-născut sau la un copil mic nu duce neapărat la formarea neuroblastomului - zone mici de astfel de celule sunt adesea detectate la copiii cu vârsta sub 3 luni. Ulterior, neuroblasturile embrionare pot fi transformate în țesut matur sau continuă să se divizeze și să ducă la un neuroblastom.

Ca principala cauza a dezvoltarii neuroblastomului, cercetatorii indica mutatii dobandite care apar sub influenta diferitor factori nefavorabili, dar pana in prezent nu a fost posibil sa se determine acesti factori. Există o corelație între riscul unei tumori, anomalii de dezvoltare și tulburări de imunitate congenitală. În 1-2% din cazuri, neuroblastomul este ereditar și este transmis într-o manieră autosomală dominantă. Pentru forma neoplazică familială, vârsta de început a bolii este tipică (vârful incidenței scade la 8 luni) și formarea simultană sau aproape simultană a mai multor focare.

Un defect genetic patognomonic în neuroblastom este pierderea unei porțiuni a brațului scurt al primului cromozom. Exprimarea sau amplificarea oncogenei N-myc se găsește la o treime din pacienții din celulele tumorale, astfel de cazuri sunt considerate ca fiind nefavorabile prognostic datorită răspândirii rapide a procesului și rezistenței neoplaziei la acțiunea chimioterapiei. Microscopia neuroblastomului a scos la iveală celule mici rotunde, cu nuclei închise la culoare. Caracterizat prin prezența focarelor de calcificare și hemoragie în țesutul tumoral.

Clasificarea neuroblastomului

Există mai multe clasificări ale neuroblastomului, pe baza dimensiunii și prevalenței neoplasmului. Specialiștii ruși folosesc de obicei clasificarea, care într-o formă simplificată poate fi reprezentată după cum urmează:

  • Etapa I - este detectat un singur nod de dimensiuni de cel mult 5 cm. Metastazele limfogene și hematogene sunt absente.
  • Etapa II - un neoplasm unic este definit în dimensiunea de la 5 la 10 cm. Semnele leziunilor ganglionilor limfatici și ale organelor îndepărtate sunt absente.
  • Etapa III - o tumoare cu un diametru mai mic de 10 cm este detectată cu implicarea ganglionilor limfatici regionali, dar fără a afecta organele îndepărtate sau cu o tumoare cu diametrul mai mare de 10 cm, fără a afecta ganglionii limfatici și organele îndepărtate.
  • Etapa IVA - este determinată neoplazia de orice dimensiune cu metastaze îndepărtate. Nu este posibilă evaluarea implicării ganglionilor limfatici.
  • Etapa IVB - sunt detectate neoplasme multiple cu creștere sincronă. Nu poate fi stabilită prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici și organe îndepărtate.

Simptomele neuroblastomului

Neuroblastomul este caracterizat printr-o varietate semnificativă de manifestări, care se explică prin diferite localizări ale tumorii, implicarea unuia sau a altor organe din apropiere și disfuncții ale organelor îndepărtate afectate de metastaze. În stadiile inițiale, imaginea clinică a neuroblastomului este nespecifică. La 30-35% dintre pacienți apare durere locală, la 25-30% se observă o creștere a temperaturii corporale. 20% dintre pacienți pierd o greutate sau un decalaj în spatele normei de vârstă cu creșterea în greutate.

Atunci când neuroblastomul este localizat în spațiul retroperitoneal, primul simptom al bolii poate fi nodurile care sunt determinate prin palparea cavității abdominale. Ulterior, neuroblastomul se poate răspândi prin foramenul intervertebral și poate cauza compresia măduvei spinării cu dezvoltarea mielopatiei compresive, manifestată printr-o paraplegie inferioară lentă și o tulburare a funcțiilor organelor pelvine. Odată cu localizarea neuroblastomului în zona mediastinală, se observă dificultăți de respirație, tuse, disfagie și regurgitare frecventă. În procesul de creștere, neoplazia determină deformarea pieptului.

Când tumoarea este localizată în regiunea pelviană, apar tulburări de mișcare intestinală și urinare. Cu localizarea neuroblastomului în gât, o tumoare palpabilă devine, de obicei, primul semn al bolii. Sindromul Horner poate fi detectat, incluzând ptoza, mioza, endoftalmoza, slăbirea reacției elevului la lumină, transpirația anormală, înroșirea feței și a conjunctivei pe partea afectată.

Manifestările clinice ale metastazelor îndepărtate în neuroblastom sunt, de asemenea, foarte diverse. Când răspândirea limfoagă a evidențiat o creștere a ganglionilor limfatici. Odată cu înfrângerea scheletului, durerea în oase. Cu metastaza neuroblastomului la ficat, se observă o creștere rapidă a organului, posibil cu dezvoltarea icterului. Cu implicarea măduvei osoase, apar anemii, trombocitopenie și leucopenie manifestate prin letargie, slăbiciune, hemoragie crescută, tendință la infecții și alte simptome asemănătoare leucemiei acute. Odată cu înfrângerea pielii la nivelul pielii pacienților cu noduli densi, albăstrui sau roșii, cu noduli neuroblastomici.

Neuroblastomul este, de asemenea, caracterizat prin tulburări metabolice sub formă de niveluri crescute de catecolamine și (mai puțin frecvent) peptide intestinale vasoactive. Pacienții cu astfel de afecțiuni prezintă convulsii, incluzând senzația de blanching a pielii, hiperhidroza, diaree și creșterea presiunii intracraniene. După tratamentul cu succes al neuroblastomului, convulsiile devin mai puțin pronunțate și dispar treptat.

Diagnosticul neuroblastomului

Diagnosticul expune luând în considerare datele testelor de laborator și ale studiilor instrumentale. Lista metodelor de laborator utilizate în diagnosticul neuroblastomului include determinarea nivelului de catecolamine din urină, nivelul de feritină și glicolipidele legate în membrană din sânge. În plus, în procesul de examinare, pacienților li se prestează un test pentru determinarea nivelului de enolază specifică neuronului (NSE) din sânge. Această analiză nu este specifică neuroblastomului, deoarece o creștere a numărului de NSE poate fi de asemenea observată în limfomul și sarcomul lui Ewing, dar are o anumită valoare prognostică: cu cât este mai scăzut nivelul NSE, cu atât mai favorabilă progresează boala.

În funcție de localizarea neuroblastomului, planul de examinare instrumentală poate include CT, RMN și ecografie a spațiului retroperitoneal, raze X și CT ale pieptului, RMN a țesuturilor moi ale gâtului și alte proceduri de diagnosticare. Dacă bănuiți metastazele la distanță de neuroblastom, scintigrafia osului radioizotropic, ultrasunetele ficatului, biopsia cu trepină sau biopsia de aspirație a măduvei osoase, biopsia nodurilor pielii și alte studii sunt prescrise.

Tratamentul cu neuroblastom

Tratamentul cu neuroblastom poate fi efectuat folosind chimioterapie, radioterapie și intervenții chirurgicale. Tactica tratamentului este determinată pe baza stadiului bolii. În neuroblastoamele din stadiul I și II, se efectuează intervenții chirurgicale, uneori pe fundalul chimioterapiei preoperatorii, utilizând doxorubicină, cisplatină, vincristină, ifosfamidă și alte medicamente. În neuroblastomul din stadiul III, chimioterapia preoperatorie devine un element indispensabil al tratamentului. Scopul chimioterapiei permite regresia tumorilor pentru chirurgia radicală ulterioară.

În unele cazuri, împreună cu chimioterapia, radioterapia este utilizată pentru neuroblastoame, totuși această metodă este acum din ce în ce mai puțin inclusă în regimul de tratament din cauza riscului crescut de a dezvolta complicații pe termen lung la copiii mici. Decizia privind necesitatea radioterapiei în neuroblastom este luată individual. Atunci când coloana vertebrală este iradiată, se ia în considerare vârsta de toleranță a măduvei spinării, dacă este necesar, se utilizează mijloace de protecție. În timpul iradierii părților superioare ale corpului, protejați articulațiile umărului, în timp ce iradiați articulațiile pelvisului - șoldului și, dacă este posibil, ovarele. În stadiul IV al neuroblastomului, este prescris chimioterapia cu doze mari, se efectuează transplantul de măduvă osoasă, posibil în combinație cu chirurgia și radioterapia.

Prognoze pentru neuroblastom

Prognosticul pentru neuroblastom este determinat de vârsta copilului, stadiul bolii, caracteristicile structurii morfologice a tumorii și nivelul feritinei serice. Luând în considerare toți acești factori, specialiștii disting trei grupuri de pacienți cu neuroblastom: prognostic favorabil (supraviețuirea pe doi ani este de peste 80%), prognostic intermediar (interval de supraviețuire de doi ani de la 20 la 80%) și un prognostic nefavorabil (supraviețuirea pe doi ani este mai mică de 20%).

Cel mai important factor este vârsta pacientului. La pacienții cu vârsta mai mică de 1 an, prognosticul pentru neuroblastom este mai favorabil. Ca următorul semn de prognostic, experții indică localizarea neoplaziei. Cele mai nefavorabile rezultate sunt observate la neuroblastomii din spațiul retroperitoneal, cel puțin în mediastin. Detectarea celulelor diferențiate într-o probă de țesut indică o probabilitate destul de ridicată de recuperare.

Supraviețuirea medie pe cinci ani a pacienților cu stadiul I de neuroblastom este de aproximativ 90%, etapa a II-a - de la 70 la 80%, etapa III - de la 40 la 70%. La pacienții cu stadiul IV, acest indicator variază semnificativ odată cu vârsta. În grupul de copii sub 1 an care au stadiul IV neuroblastom, 60 de ani pot fi folosiți pentru a trăi 60% dintre pacienți, în grupul de copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 2 ani - 20%, în grupul de copii cu vârsta peste 2 ani - 10%. Măsurile preventive nu sunt dezvoltate. Dacă există cazuri de neuroblastom în familie, este recomandată consilierea genetică.

Neuroblastomul cerebral

Această tumoare malignă a fost descrisă de un cercetător german Virkhov în 1865. Numele original al acestei boli este gliomul. Tumora a primit numele său real după originea sa din neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic a fost dovedită în 1910. Neuroblastomul este destul de frecvent la copii: până la 14% din neoplasmele care apar la copil în copilărie sunt tocmai această tumoare. Neuroblastomul creierului la adulți aproape nu apare niciodată.

diagnosticare

În scopul diagnosticării, se examinează tumora principală: se studiază histologia și metastazele acesteia. O tumoare se poate manifesta atunci când măduva osoasă este implicată în proces, iar catecholaminele și derivații lor sunt eliberați în sânge și urină. La 90% dintre pacienții cu această boală, se observă un nivel crescut de dopamină. Prin controlul nivelului acestor substanțe în sânge, se pot trage concluzii cu privire la evoluția bolii.

Pentru a determina gradul de dezvoltare a bolii, se folosesc metode speciale de diagnosticare. Tumoarea primară se determină utilizând ultrasunete, RMN, CT. Cu localizare în piept - conduce raze X și CT, în peritoneu - ultrasunete. Biopsia indicativă de aspirație a măduvei osoase, care se efectuează în 4-8 locuri. Sunt utilizate, de asemenea, scintigrafia și osteoscintigrafia. Trepanobiopsy măduvă osoasă se face cu studii histologice și imunohistochimice ulterioare. Dacă există alte leziuni suspecte de o tumoare, efectuați o biopsie.

Metodele decisive în diagnosticul acestei boli sunt metode de cercetare prin radiații. În plus față de analiza clinică generală a testelor, este obligatorie biopsia trefinei aripa ileonului, puncția sternului sau a măduvei osoase. Pentru a studia materialele obținute, se utilizează citometria de flux și se efectuează și studii imunologice și citologice. Materialul este preluat din cel puțin patru zone diferite.

Ecografia este un studiu de bază care trebuie făcut mai întâi, mai ales dacă există o șansă de apariție a unei tumori în regiunea pelviană sau peritoneală. Dacă se decide dacă trebuie efectuată operația în regim de urgență sau amânată pentru o dată ulterioară, se efectuează tomografie computerizată și ecografie repetată. În acest studiu, specialiștii obțin date despre gradul de răspândire a tumorii, cum este legată de structurile cavităților și despre prezența calcificărilor, care sunt destul de greu de detectat prin difracția cu raze X convenționale. Biopsia de aspirație cu o examinare completă a materialului - stadiul final al diagnosticului.
Pentru a determina metastazele acestei tumori, este necesar să examinăm cu atenție oasele scheletului, deoarece acestea sunt cele mai des afectate. În același timp, metoda radioizotopică de cercetare este foarte indicatoare, permite detectarea metastazelor în 80% din cazuri, spre deosebire de 50% din cazuri de detectare într-o examinare radiografică convențională. Ca urmare a acestei proceduri, se determină tumora primară, prezența recurentă a metastazelor în țesuturile moi, oasele și măduva osoasă, ganglionii limfatici.

Simptomele bolii

Este posibil să se suspecteze prezența neuroblastomului prin astfel de trăsături de bază.

  1. Umflarea, umflarea.
  2. Anemia.
  3. Pofta de mancare, pierderea in greutate.
  4. Durere în oase, dureri la nivelul articulațiilor.
  5. Febră, febră, convulsii sunt posibile.
  6. Ficat mărit.
  7. Deplasarea globului ocular.
  8. Tusea.

Tumorile hormonale intră în sânge și provoacă transpirații, creșterea presiunii, indigestie, roșeața pielii. Adesea, un neuroblastom nu dă niciun simptom și este detectat la întâmplare în timpul unui examen medical, al unui examen cu ultrasunete sau al unui examen radiografic, când au fost repartizate dintr-un motiv complet diferit. Plângerile vin numai atunci când metastazele au apărut deja sau tumora a crescut atât de mult încât interferează cu funcționarea corectă a altor organe.

Sindromul Horner este un alt semn al neuroblastomului. Se află în colapsul globului ocular, elevul în întuneric nu se extinde și pleoapele cad. Bruste pot apărea, de asemenea, pe pleoape, și cu dezvoltarea în continuare a bolii - vânătăi în jurul ochilor.

Cauzele bolii

Neuroblastomul cerebral este una dintre bolile ale căror cauze nu sunt clare. În 80% din cazuri, boala apare sporadic, adică fără un motiv aparent, iar restul de 20% poate fi atribuită predispoziției familiale. Într-o boală ereditară, o tumoare apare la o vârstă mai veche, iar natura tumorii primare este multiplă.

Potrivit multor oameni de știință, apariția neuroblastomului este precedată de maturizarea incompletă a neuroblasturilor embrionare în celulele nervoase sau în celulele cortexului suprarenale. Se împart și se dezvoltă în loc să continue să se coacă. Până la trei luni, neuroblasturile se găsesc la un copil, dar în timp ele formează celule nervoase, iar neuroblastomul nu apare. În unele cazuri, neuroblasturile nu își opresc creșterea și formează o tumoare care este predispusă metastazelor diferitelor organe. În timp, probabilitatea ca astfel de celule să se maturizeze, scade și apariția unei tumori devine mai probabilă. În unele cazuri, neuroblastomul apare ca rezultat al mutației ADN.

tratament

Alegerea tacticii de tratament este influențată de acești factori:

  • semnele de prognostic
  • răspunsul tumoral la tratament.

Tactica tratamentului, cea mai rațională pentru un anumit pacient, este aleasă de către chirurg, radiolog și chimioterapeut. Cu un prognostic favorabil, tratamentul ales nu este la fel de agresiv ca și cu semnele prognostice negative. Cu toate acestea, în ciuda dezvoltării constante a cunoștințelor medicale, dezvoltarea neuroblastomului este destul de greu de prezis: se poate accelera și încetini dezvoltarea, metastazarea activă și auto-distrugerea.

Tratamentul bolii se realizează prin metode precum: chirurgie, chimioterapie și radioterapie. Transplantul măduvei osoase este, de asemenea, utilizat pe scară largă. Dacă acest lucru este posibil și boala este detectată destul de devreme, se efectuează o îndepărtare operativă a tumorii primare. Neuroblastomul se distinge prin proprietatea de a nu da o recădere dacă există celule rămase după intervenția chirurgicală. În tratamentul medicamentelor chimioterapice au fost utilizate astfel de medicamente: ciclofosfamidă, tenipozidă, cisplatină, vincristină, doxorubicină, melfalan și carboplatină și ifosfamidă.

Radioterapia nu este întotdeauna posibilă, este foarte periculoasă pentru corpul copilului. Practic, se efectuează pentru tumorile care nu pot fi îndepărtate chirurgical, pentru metastaze, pentru prevenirea recidivelor și în cazurile în care chimioterapia nu a reușit să producă rezultate. Una dintre variațiile radioterapiei este introducerea în tumoare a izotopului de iod, care o acumulează selectiv. În primele etape, se efectuează chimioterapie și apoi se îndepărtează chirurgia tumorii. În etapele ulterioare, când tumora nu este supusă îndepărtării chirurgicale, se efectuează tratamentul cu chimioterapie și, după ce a scăzut în dimensiune, este îndepărtat chirurgical. În cea de-a patra etapă - chimioterapia cu doze mari, apoi intervenția chirurgicală și, în plus, transplantul de măduvă osoasă.

Prognosticul neuroblastomului este direct legat de vârsta copilului. Deci, până la un an este vârsta cea mai favorabilă. Ulterior, prognosticul depinde de locul în care se află tumoarea primară și de stadiul bolii.

sympathicoblastoma

Neuroblastomul este un neoplasm patologic legat de modificările neoplazice din sistemul nervos simpatic, de regulă, de obicei afectează celulele nervoase. Neuroblastomul provine din embrioni de neuroblast și este considerat unul dintre explozivii extracraniali și solidi care se dezvoltă frecvent la copii.

Neuroblastomul poate fi localizat paralel cu trunchiul simpatic și în regiunea suprarenale. Aceste tumori sunt marcate de o formă malignă și sunt determinate imediat după naștere cu posibile anomalii congenitale. Un neoplasm sub forma unui neuroblastom este a doua boală în ceea ce privește frecvența diagnosticului său în rândul tuturor tumorilor din copilărie care sunt detectate înainte de vârsta de trei ani.

Potrivit statisticilor, neuroblastomul afectează copiii anual într-un raport de 7: 1.000.000 până la vârsta de cincisprezece ani. Primele simptome clinice ale bolii nu se caracterizează prin specificitatea lor, ci sunt considerate ca un tip diferit de boli pediatrice.

Neuroblastomul provoacă

În prezent, cauzele exacte ale formării neuroblastomului nu sunt clare. Practic, la 80% dintre pacienți boala se dezvoltă în mod spontan și doar 20% poate fi atribuită predispoziției ereditare transmise prin tipul dominant autosomal. În ultimul caz, se observă o vârstă relativ tânără a pacienților cu manifestări primare, multiple, ale tumorii.

Mulți oameni de știință medicali sugerează că neuroblastomul se dezvoltă ca urmare a neîmbătrării neuroblasturilor embrionare care nu sunt capabile să treacă în celulele nervoase sau în celulele suprarenale. Dar, în același timp, ei continuă procesele de divizare și reproducere. Astfel, uneori neuroblasturile nu au timp să se maturizeze pe deplin la momentul nașterii și, ca rezultat, ele degenerează în celule maligne de neuroblastom. În unele cazuri, neuroblasturile continuă să se înmulțească și să formeze o tumoare și apoi să se metastazeze la alte țesuturi și organe.

Odată cu creșterea copilului, maturarea acestor celule este semnificativ redusă, iar probabilitatea de a dezvolta neuroblastom crește semnificativ.

Un alt motiv pentru apariția unei boli maligne este o mutație în structura celulară a ADN-ului, care poate fi moștenită de la părinți și, astfel, crește riscul de dezvoltare a patologiei. Unii cercetători sugerează că neuroblastoamele de familie rezultă din moștenirea de mutogeni, care ar trebui să inhibe creșterea cancerului. Dar cele mai multe neuroblastomuri nu se datorează mutațiilor ADN, ci sunt dobândite în prima jumătate a vieții. Astfel de mutații pot exista în celulele părinte care intră în organismul copiilor. Poate că anumiți factori de mediu nu cauzează schimbări în structura ADN-ului, ceea ce duce la dezvoltarea neuroblastomului. Cu toate acestea, acestea nu sunt confirmate exact. De asemenea, aproape 30% dintre pacienții din celulele acestei boli prezintă amplificarea și exprimarea oncogenei, ceea ce indică un prognostic nefavorabil al neuroblastomului.

În plus, există ipoteze că un tip de mutație este moștenit, iar o altă mutație se dezvoltă într-o celulă somatică. În a doua variantă: două mutații sunt observate numai într-o celulă somatică.

Simptome de neuroblastom

Simptomele primare ale neuroblastomului nu se caracterizează prin manifestarea lor specifică, ci imită diferite alte boli ale pediatriei. Acest lucru poate fi explicat prin posibila deteriorare a mai multor țesuturi și organe simultan, precum și a tulburărilor metabolice cauzate de dezvoltarea procesului tumoral.

În primul rând, simptomele clinice ale neuroblastomului depind de localizarea tumorii, de metastazele prezente și de numărul de produse vasoactive produse de țesutul tumoral.

Un neuroblastom care crește și se infiltrează, localizat în piept, peritoneu, gât și pelvis, poate să se înmulțească, să stoarcă structurile din apropiere și să provoace un set caracteristic al simptomelor.

Dacă neuroblastomul este localizat în gât și cap, atunci palparea poate detecta nodulii tumorali și sindromul Horner. Pătrunzând în piept, există semne de respirație defectuoasă, stoarcere a venelor și disfagie. Cu localizare în spațiul peritoneal, palparea foci de tumori existente. Odată cu înfrângerea organelor pelvine, sunt detectate încălcări ale urinării și ale mișcărilor intestinale.

Neurooblastomul, care crește în foramenul intervertebral și stoarce măduva spinării, produce simptome caracteristice, cum ar fi o paralizie lentă a ambelor membre, dificultate la urinare în timpul unei vezicii tensionate.

Neuroblastomul se manifestă, de asemenea, ca fiind principalele simptome clinice sub forma unei tumori în zona abdominală, edem, scădere în greutate, anemie și durere osoasă ca urmare a metastazelor, precum și a unei stări febrile.

Practic, pacienții cu neuroblastom în 35% dintre cazuri se plâng de durere și sare febrilă la temperatura corpului de 30%, iar pierderea în greutate - în 20%.

Cu răspândirea anomaliilor în mediastinul posterior la pacienții cu tuse permanentă, tulburări respiratorii, disfagie și modificări ulterioare în piept. În timpul leziunilor neuroblastomului sindromului hemoragic al măduvei osoase și anemiei, atunci când se pătrunde în spațiul retrobulbar, se diagnostichează sindromul de sticlă și exophthalmosul.

Pentru neuroblastomul retroperitoneal, o tumoare crește în canalul spinal, care seamănă cu o consistență tuberculoasă și pietroasă, cu deplasarea imposibilă. Când neoplasmul patologic se răspândește din cavitatea toracică până la retroperitoneală, devine o gantere. Dacă neuroblastomul dă metastaze la nivelul pielii, apar noduri ciano-purpure, care se disting prin conținutul dens.

Imaginea clinică datorată metastazelor se deosebește prin diversitatea sa. De exemplu, primul semn al răspândirii neuroblastomului la nou-născuți este o creștere rapidă a mărimii ficatului, care poate fi însoțită de leziuni cutanate asemănătoare albăstrui și modificări ale măduvei osoase. Copiii vârstnici vârstnici dezvoltă atacuri dureroase în oase și măresc ganglionii limfatici. De asemenea, boala poate apărea cu semne caracteristice ale leucemiei. Acești pacienți dezvoltă hemoragii cutanate și mucoase și anemie.

Tulburările metabolice care sunt declanșate de creșterea tumorii conduc la apariția simptomelor asemănătoare corporațiilor. Acest lucru se manifestă sub formă de bătăi de transpirație, scaune apoase, hipertensiune arterială și paloare a pielii.

Neuroblastom la copii

Neuroblastomul la copii se dezvoltă din celulele mutante imature situate în sistemul nervos simpatic, care face parte din sistemul nervos autonom. Și, la rândul său, controlează funcțiile organelor somatice care nu sunt accesibile controlului independent, de exemplu vezica, intestinele, circulația sângelui și inima.

Neuroblastomul la copii se poate forma în orice organ care are terminații nervoase ale sistemului nervos simpatic. De regulă, ele sunt localizate în medulla glandelor suprarenale și de-a lungul coloanei vertebrale, unde există plexuri nervoase, adică în trunchiul simpatic. Și dacă neuroblastomul a apărut în această secțiune, el se poate răspândi în orice organ al spațiului abdominal (aproximativ 70%), piept, pelvis și gât. Unele tumori nu părăsesc zona afectată inițial, în timp ce altele metastazează la ganglionii limfatici, măduva osoasă, ficatul, oasele și pielea, mult mai rar la plămâni și creier. Neuroblastomul este, de asemenea, caracterizat printr-o anumită caracteristică, care se manifestă prin dispariția unei tumori spontane.

La copii și adolescenți, neuroblastomul este diagnosticat în 8% din cazurile de patologie malignă. De exemplu, în Germania aproape 140 de cazuri de această boală sunt înregistrate anual în rândul copiilor sub paisprezece ani, adică 1: 100.000.

Deoarece neuroblastoamele aparțin tumorilor de început embrionare, rata de incidență este, de asemenea, mai mare la copiii mici. În principiu (90%) sunt pacienți cu vârsta de până la șase ani. Aproximativ 40% sunt nou-născuți și copii. În plus, boala este mai des diagnosticată printre băieți.

Neuroblastomul la copii se dezvoltă datorită mutațiilor din celulele embrionare care încep să apară chiar înainte de apariția copilului. În acest caz, modificarea cromozomilor și reglarea funcției genei este încălcată. Dar cercetările disponibile în prezent confirmă implicarea neuroblastomului asupra factorului ereditar. Deși 1% dintre copii au încă ereditate familială, dacă există cazuri de această boală în familie.

De asemenea, este imposibil să spunem cu certitudine că influența mediului extern (medicamente, alcool și abuz de fumat, diverse substanțe cancerigene dăunătoare) poate fi o cauză în dezvoltarea neuroblastomului la copii.

Un neoplasm patologic nu se poate manifesta în nici un fel. La mulți copii, cu neuroblastomul existent, evoluția bolii este asimptomatică. O tumoare poate fi detectată la un copil în timpul unei examinări de rutină sau ocazional de către un medic pediatru, precum și în timpul radiografiei sau ultrasunetelor. De regulă, copiii își fac primele plângeri tocmai atunci când tumora ajunge la o dimensiune considerabilă și crește în alte țesuturi și organe, interferând cu munca lor.

Toate simptomele neuroblastomului pediatric pot consta din simptome multiple și depind de localizarea și metastazele sale. Primul dintre ei este ocupat de tumoarea însăși, care poate fi palpată în timpul palpării. Majoritatea copiilor au balonare și umflături la nivelul gâtului.

Neuroblastomul cu localizare în spațiul abdominal și în glandele suprarenale, perturbă tractul urinar al copilului, ceea ce duce la anomalii ale vezicii urinare. Un simptom cum ar fi dificultatea respirației apare la copii atunci când tumoarea este localizată în piept și stoarcerea acesteia în plămân. Dar paralizia parțială este observată în timpul germinării neuroblastomului în canalul spinal al coloanei vertebrale.

Simptomele rare la copii sunt frecvente diaree și hipertensiune arterială, care se formează datorită hormonilor emise de celulele tumorale. Cu localizarea tumorii în regiunea cervicală, sindromul Horner apare cu o retragere caracteristică a globului ocular, constricția unilaterală a pupilei și coborârea pleoapelor. Oftalmoza pleoapelor se deosebește de simptomele oculare, precum și o manifestare rară a neuroblastomului la copii poate fi sindromul opsoclonus-mioclon.

În stadiile tardive ale bolii la copii, o stare lentă, oboseală, slăbiciune generală, creșterea febrilă a temperaturii fără motive semnificative, paloare, transpirație excesivă, creșterea și umflarea nodurilor de pe gât și abdomen, constipație, scădere în greutate ca urmare a vărsăturii și diareei, balonare și dureri osoase. Toate aceste manifestări clinice pot fi rezultatul altor boli, prin urmare, pentru a exclude, este necesar să se consulte specialiștii în timp și să se efectueze toate examinările necesare.

Neuroblastomul la nou-născuți crește destul de rapid și se extinde prin limf și sânge. În principal, penetrează și afectează ficatul, oasele, pielea, măduva osoasă și ganglionii limfatici localizați la distanță de la locurile leziunii primare (a patra etapă a bolii). În plus, la sugari, neuroblastomul poate dispărea spontan, adică este programat pentru moartea celulelor. Această etapă la copii este numită al patrulea grup S. La astfel de pacienți mici, neuroblastomul este diagnosticat cu metastaze semnificative și cu un ficat mărit. Inițial, aceste metastaze se dezvoltă rapid, apoi se strânge plămânii și organele în spațiul abdominal și apoi crește la dimensiuni fatale de mari dimensiuni. După aceea, pentru nici un motiv aparent, ei înșiși dispăreau încet, sau după aplicarea unor doze mici de polihemoterapie. O astfel de regresie a neuroblastomului spontan poate fi observată la copii în prima și a treia etapă a patologiei.

Atunci când există suspiciuni privind o boală malignă, medicul pediatru, după o examinare vizuală a pacientului și a istoricului familiei sale, prescrie diferite tipuri de metode de examinare în laborator și instrumental. Este necesar să se excludă sau să se confirme diagnosticul, să se clarifice o anumită formă de neuroblastom și distribuția acestuia în organism. Numai după aceea medicul va putea alege tactica tratamentului terapeutic și va prezice rezultatul acestuia.

Principalele metode de tratament a pacienților cu neuroblastom sunt chirurgia și polihemoterapia. Dacă, după o astfel de abordare combinată a eliminării tumorii, rămân celule canceroase active, atunci expunerea la radiații a zonei afectate se efectuează. Metodele suplimentare de terapie pot fi cum ar fi terapia cu iod radioactiv, polihemoterapia cu doze mari și apoi transplantul de celule stem (mega terapie).

Uneori, la unii copii se observă pur și simplu procesul neuroblastomului, așteptând dispariția spontană a patologiei. În acest caz, se efectuează periodic analize ale țesuturilor de neuroblastom ale proprietăților genetice microscopice și moleculare.

Scopul principal pentru medicii de a trata un copil nu este numai eliminarea tumorii, dar și reducerea riscului de complicații după tratament, consecințele după o lungă perioadă de timp și anomalii secundare.

Astfel, toți copiii după eșantioanele studiate de material tumoral sunt împărțite în trei grupuri diferite de tratament. Primul include copii aflați sub observație, al doilea include copii cu risc mediu, iar al treilea sunt pacienți tineri cu risc crescut.

Neuroblastom retroperitoneal

În spațiul retroperitoneal, sunt localizate multe organe, sisteme și vase somatice. Acestea includ rinichii cu glandele suprarenale, precum și ureterele; pancreasul, o parte a duodenului și a colonului, o parte din aorta abdominală și vena cava, conducta toracică, trunchiurile, ganglionii limfatici și vasele. Prin urmare, atunci când aceste organe sunt afectate de o tumoare malignă, neuroblastomul retroperitoneal este considerat o patologie foarte malignă, tipică în principal pentru copiii mici. Această formă a bolii se găsește la 50% dintre copiii de doi ani și se explică prin originea sa din celulele germinale.

În unele cazuri, neuroblastomul retroperitoneal este diagnosticat mai mult prin ultrasunete a fătului. În mod predominant, tumora începe să se dezvolte în glanda suprarenale. Totuși, anomalia primară poate fi localizată în orice parte, paralelă cu coloana vertebrală, și apoi metastazată în zonele apropiate sau îndepărtate.

Neuroblastomul retroperitoneal este capabil de progresie rapidă, metastază și dispariție treptată. Ultimul fenomen este observat numai la o vârstă fragedă. Uneori celulele neuroblastomului retroperitoneal se maturează spontan, iar neoplasmul malign se dezvoltă în ganglioneuroma.

Imaginea clinică a neuroblastomului retroperitoneal, în primul rând, este caracterizată de un abdomen mărit în mod semnificativ, datorită căruia apar dureri și anumite disconforturi în această zonă. În timpul palpării la pacienții cu consistență densă, se constată o tumoare, care nu este aproape înclinată.

La momentul proliferării neuroblastomului retroperitoneal, tusea și respirația sunt dificile, înghițirea este perturbată și pieptul este deformat. Odată cu înfrângerea canalului spinal, pacienții se plâng de amorțeală la picioare, slăbiciune generală, forme parțiale de paralizie, vezică urinară și disfuncție intestinală. Apoi creste temperatura, creste tensiunea arteriala, ritmul cardiac se accelereaza, scade apetitul si greutatea, apare anxietatea. Atunci când vasele sistemului limfatic și circulator sunt stoarse, apar și edemele caracteristice la pacienți.

După ce neuroblastomul retroperitoneal dă metastaze ganglionilor limfatici, măduvei osoase și oaselor, apar dureri și tulburare. Și cu leziuni ale măduvei osoase, pacienții devin palizi, slabi, au sângerări frecvente și imunitate redusă. Când o tumoare penetrează ficatul, crește; cu leziuni cutanate - pete roșiatice și albastre.

Predicția neuroblastomului retroperitoneal, de regulă, depinde de localizarea tumorii, stadiul, vârsta pacientului, structura genetică a celulelor canceroase și locul dezvoltării tumorii primare.

În prima și a doua etapă a neuroblastomului, majoritatea pacienților au un prognostic favorabil. Dar, practic, acest neoplasm malign este diagnosticat prea târziu, deja în a treia sau a patra etapă a bolii. Și acest lucru afectează negativ atât tratamentul, cât și prognosticul. Aproximativ 60% au șanse de recuperare din a treia etapă, dar a patra oferă doar 20% pentru o rată de supraviețuire de cinci ani după tratament. Printre nou-născuții în a patra etapă de S - 75%.

Stadiile de neuroblastom

Până în 1988, a existat o clasificare a acestei boli, care a fost foarte populară de foarte mult timp și a inclus sistemul TNM. Cu toate acestea, în același an, a fost adoptat un sistem de etape de neuroblastom, care a fost modificat prin adăugarea elementelor din ambele clasificări (INSS).

Pentru prima etapă a neuroblastomului, tumoarea este localizată la locul de dezvoltare primară.

Pentru cea de-a doua etapă, neuroblastomul părăsește concentrarea primară și crește în țesuturile și organele din apropiere.

Pentru a treia etapă a neuroblastomului - un neoplasm malign se răspândește de-a lungul coloanei vertebrale de pe ambele părți, afectând ganglionii limfatici.

Pentru a patra etapă a neuroblastomului, o boală patologică crește în țesuturi îndepărtate, măduvă osoasă, oase și alte organe.

Tratamentul cu neuroblastom

Această patologie astăzi rămâne o problemă gravă în oncologie, deși neuroblastomul a fost studiat de peste o sută de ani de clinicieni și oameni de știință medicali.

Prin urmare, strategia de tratament aleasă va depinde întotdeauna de prezicerea bolii și de reacția neuroblastomului la procesul de tratament propriu-zis. Din păcate, această patologie malignă este în prezent considerată o tumoare, care este foarte dificil de prezis. Nimeni nu știe cum se va comporta în următorul moment.

Chimioterapia tradițională rămâne unul dintre tratamentele pentru boală. În tratamentul pacienților cu neuroblastom, utilizând monochemoterapia în doze uzuale, medicamente precum Melphalan, Vepezid (VP-16), Cisplatin, Vincristină, Doxorubicină, Ciclofosfamidă și Teniposidă (VM-26), Carboplatin și Ifosfamidă sunt considerate eficiente. Recent, a fost utilizată pe scară largă terapia cu doze mari cu transplant de celule stem ulterioare.

Tratamentul chirurgical este utilizat, de obicei, pentru îndepărtarea absolută a formei primare de neuroblastom. De asemenea, cu ajutorul intervențiilor chirurgicale, este posibilă tratarea tumorilor avansate sau metastatice la nivel local. După tratamentul inițial cu medicamente chimioterapeutice, apare o oportunitate în îndepărtarea radicală a situsului tumoral primar, precum și a metastazelor sale ca urmare a regresiei lor crescute. Uneori efectuați și re-operațiune, dacă prima a fost ineficientă.

Până în prezent, rolul radiațiilor în tratamentul pacienților cu neuroblastom a scăzut semnificativ. Acest lucru se datorează progresiei în dezvoltarea medicamentelor anticanceroase. În plus, terapia cu radiații pentru neuroblastom este foarte periculoasă cu leziuni la distanță. Dar, în anumite situații, este prescris din motive clinice. Expunerea la radiații poate fi prescrisă în cazurile în care o operație chirurgicală nu a realizat un efect pozitiv, cu eficacitate scăzută a policicoterapiei, o tumoare inoperabilă cu distribuție locală sau o tumoare metastatică care nu răspunde regimurilor chimioterapice moderne.

Dozele de radiații vor depinde de vârsta pacientului și de dimensiunea formării reziduale din tumoare. Potrivit unor experți, o doză adecvată pentru sugari este de 10 Gy timp de două săptămâni și, uneori, de 12 Gy. Desigur, cu creșterea vârstei, cantitatea totală de radiații crește, de asemenea. De exemplu, după trei ani poate fi de până la 45 Gy. Foarte des, astfel de tactici de radioterapie conduc la o regresie completă a neuroblastomului sau la reducerea semnificativă a acestuia. În cel de-al doilea caz, este posibilă continuarea intervenției chirurgicale pentru eliminarea reziduurilor procesului patologic.

Dar efectul simptomatic poate fi atins după o singură expunere de 5 Gy. Într-o stare satisfăcătoare a copilului, utilizați numai o doză de 3 Gy pentru cinci fracțiuni. În timpul numirii radioterapiei, neuroblastomul captează nu numai focalizarea afectată, ci și țesutul înconjurător în raza de doi centimetri. Astfel, utilizarea radiațiilor ar trebui să fie efectuată strict individual pentru fiecare pacient. Uneori, chiar și în cazul formelor inoperabile de neuroblastom, este suficient să se atribuie doar o singură doză de radiație pentru a obține rezultatul dorit, care este dat de maturarea spontană.

Deoarece neuroblastom localizate în principal în zona abdominală, este recomandabil să se efectueze prin iradiere două câmpuri opuse contra. Când suprafața din spate leziuni mediastinală este iradiat nu numai procesul tumoral, dar, de asemenea, la nivelul întregii vertebrelor toracice lățime pentru a preveni deformarea coloanei vertebrale. După atingerea limitelor superioare, maduva spinării este protejată maxim de radiații. Acest lucru se aplică și articulațiilor umerilor. Dar acum pentru pacientii cu a treia etapa de neuroblastom, ei incearca sa aplice metode agresive de chimioterapie in loc de expunere la radiatii.

Un punct important în utilizarea radioterapiei este protecția articulațiilor șoldului. La fete, ei încearcă să îndepărteze ovarele din zona iradiantă, folosind mișcarea promptă. Acest lucru face posibilă evitarea sterilizării și conservării funcției hormonale.

În ultimele decenii, iodul radioactiv 131 a devenit utilizat pe scară largă în tratamentul neuroblastomului.

Dar, în prima etapă a bolii, este posibilă numai îndepărtarea chirurgicală a tumorii, ceea ce este suficient pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, pacienții sunt sub observație dinamică, deoarece recurențele de neuroblastom sau apariția metastazelor îndepărtate nu sunt excluse.

În a doua etapă, tratamentul chirurgical este de asemenea suficient. O excepție este neuroblastomul paravertebral, care necesită chemo-radioterapie suplimentară.

A treia etapă a neuroblastomului începe să fie tratată cu numirea de medicamente chimioterapeutice și apoi să se efectueze operația. Deși este greu de spus în mod clar în nevoia sa de șase luni, deoarece pentru neuroblastom în această perioadă destul de favorabilă. Dar a treia etapă inoperabilă și a patra - este o sarcină foarte dificilă pentru oncologi. Pentru acești pacienți sunt prescrise metode agresive de tratament chirurgical și se utilizează polimetoterapie cu doze mari, urmată de transplantul de celule stem.

Singurul factor important în prezicerea unei boli este vârsta unui pacient cu neuroblastom. Toți pacienții tineri înainte de primul an de viață au toate șansele de a avea un rezultat favorabil. Și apoi semnele esențiale sunt localizarea și etapele bolii.

La prima și a patra etapă a neuroblastomului, rata de supraviețuire de cinci ani atinge 90%, iar pentru rest, acest indicator scade cu fiecare etapă. Tumorile retroperitoneale ale glandei suprarenale se caracterizează printr-un prognostic mai rău, în timp ce neuroblastomul mediastinal are rezultate destul de bune.



Articolul Următor
De ce apar crampe picior și ce trebuie să faceți în acest caz?