Myopatia: simptome, principii de diagnostic și tratament


Myopatia este un grup eterogen de boli bazate pe leziunea primară a țesutului muscular.

Un alt termen pentru miopatie este miodistrofia, care este mai frecvent utilizată pentru a desemna miopatiile ereditare.

Leziunea primară a celulelor musculare poate apărea sub acțiunea diverselor factori etiologici (ereditate, tulburări metabolice, bacterii). Clasificarea acceptată a miopatiilor se bazează pe acest fapt.

clasificare

Următoarele tipuri de miopatii se disting:

  1. Distrofii musculare progresive.
  • Miopatie Duchenne.
  • Myopatia Becker.
  • Myopatia Landusi-Dejerine.
  • Myopatia Emery-Dreyfusa.
  • Curea fină cu distrofie musculară progresivă.
  • Forma oftalmofaringiană.
  • Myopathias distal (miopatia lui Miyoshi, miopatia lui Welander, etc.)
  1. Dystrofii musculare congenitale și miopatii structurale.
  2. Miopatii metabolice (miopatii mitocondriale, endocrine).
  3. Miopatii inflamatorii.

Clasificarea include cea mai frecventă distrofie musculară, dar aceasta nu este o listă completă.

simptome

Principalul simptom al tuturor miopatiilor este slăbiciunea musculară. Extremitățile proximale (centuri de umăr, umeri, șolduri, centuri pelviene) sunt implicate mai des decât restul corpului.

Fiecare tip de distrofie musculară are loc cu o leziune a anumitor grupuri musculare, ceea ce este important atunci când se face un diagnostic. Mușchii sunt afectați simetric. În cazul în care se manifestă slăbiciune în mușchii centurii și a picioarelor pelvine, o astfel de persoană utilizează o ascensiune ascendentă pentru a se ridica de la podea: se sprijină pe podea, apoi pe genunchi, apoi se ridică cu ajutorul unui suport pentru mobilier (pat, canapea). Se pare că el "urcă pe cont propriu". Scări dificile de alpinism sau în sus. Este nevoie să folosiți mâinile atunci când vă ridicați. Odată cu dezvoltarea de slăbiciune în mâinile de a avea dificultăți la pieptănarea părului. Cu slăbiciunea muschilor care susțin coloana vertebrală, există o îndoire crescută a taliei în față. Înfrângerea musculaturii scapulare duce la întârzierea marginii inferioare a lamei umărului din spate (lamele de umăr "în formă de aripă"). Mușchii feței suferă mai puțin frecvent decât alții și numai în unele miopatii. O persoană are o scădere a pleoapelor superioare (ptoză), buza superioară scade, tulburări articulare ale vorbirii și tulburări de înghițire apar. Cu slăbiciune în mâini, o persoană are dificultăți în efectuarea unei lucrări extrem de diferențiate (scrierea, redarea instrumentelor muzicale, întoarcerea, etc.). Slăbiciunea picioarelor se manifestă prin formarea unui picior gol, cu mersul de spânzurare.

În timp, țesutul muscular se descompune, apar mușchii atrofiți. În contextul atrofiei musculare, apare proliferarea țesutului conjunctiv, ceea ce creează o impresie falsă a mușchilor instruiți, pompați - pseudo-hipertrofia mușchilor. În articulații se formează contracții, contracția fibrelor musculare-tendon, ceea ce duce la limitarea mobilității în articulații, durere.

Pentru majoritatea miopatiilor, imaginea clinică are aceleași semne. Să ne ocupăm de cele mai frecvente miopatii, care diferă în ceea ce privește debutul bolii legate de vârstă, rata progresiei procesului, cauza apariției acesteia.

Dystrofii musculare progresive

Acestea sunt boli ereditare, care se bazează pe moartea fibrelor musculare cu înlocuirea treptată a țesutului adipos. Acest grup se caracterizează printr-o progresie rapidă a procesului, ceea ce duce la dizabilitatea unei persoane.

  1. Micopatiile lui Duchenne și Becker.

Myodystrophiile prezintă o imagine clinică similară. Bolile sunt recesive în natură și sunt transmise cu cromozomul X, deci numai băieții sunt bolnavi. Baza patologică este o încălcare a structurii (miopatia lui Becker) sau absența completă (miopatia Duchenne) a unei proteine ​​speciale - dystrophin, care participă la activitatea neuronilor, a fibrelor musculare scheletice și a inimii. Modificările patologice în proteina structurală duc la necroza celulelor musculare - atrofia. Miopatia miecită apare de câteva ori mai frecvent decât miopatia lui Becker. Debutul distrofiei musculare Duchenne apare la o vârstă fragedă (vârsta cuprinsă între 3 și 7 ani). Primele simptome sunt nespecifice în natură, iar părinții îi atribuie adesea, adesea, particularitățile caracterului: inactivitatea în comparație cu colegii, inactivitatea în jocuri. Muschii pseudo-hipertrofiate nu sunt suspicioși. De-a lungul timpului, imaginea clinică se înrăutățește: copilul se oprește din podea fără suport, apare un mers pe jos datorită slăbiciunii musculaturii centurii pelvine. Urmează mersul pe degete, deoarece tendoanele lui Ahile se schimbă și le împiedică să stea pe tocuri. Intelectul redus.

Cursul clinic progresează rapid și cu vârsta de 9-15 ani copilul își pierde capacitatea de a se deplasa independent și are loc o dizabilitate. La examinare, sunt detectate contracții (ancorarea) articulațiilor gleznei. Mușchii coapsei, brâul pelvian, spatele, brațele superioare sunt atrofiate. Adesea la copii nu se observă atrofie datorită dezvoltării țesutului gras subcutanat. Osteoporoza, cardiomiopatia dilatativă și insuficiența respiratorie sunt asociate. Copilul se trezește cu un sentiment de frică, sufocare, lipsă de aer pe fondul scăderii capacității pulmonare și al dezvoltării insuficienței respiratorii.

Rezultatul fatal apare în 20-30 de ani de la insuficiența respiratorie sau cardiacă.

Behaviorul lui Becker se desfășoară mai ușor. Imaginea clinică este, în principiu, similară cu cea a miopatiei Duchenne, dar debutul bolii apare la o vârstă mai târzie (11-21 ani). O persoană își pierde capacitatea de a se deplasa independent la o vârstă mai mică (după 20 de ani). Insuficiența cardiacă este mai puțin frecventă decât miodistrofia Duchenne. Intelectul a fost salvat.

  1. Myopatia Landusi-Dejerine.

Boala afectează mușchii brațelor și umerilor umerilor, precum și mușchii faciali. Debutul miodistrofiei apare în a doua decadă a vieții umane. Inițial, există o slăbiciune și o atrofie în mușchii brațului umăr, care se manifestă prin distanța lamei umărului de la spate (lamele de umăr "în formă de aripă"), articulațiile umărului sunt întoarse spre interior, coastele cu nervuri se înclină în dimensiunea anteroposterioară. Treptat, mușchii feței sunt implicați în proces: discursul devine neinteligibil, buza superioară coboară ("buzele tapir"), zâmbetul persoanei devine orizontal fără a ridica colțurile buzelor (zâmbetul Gioconda). La unii oameni, atrofia afectează mușchii picioarelor, în special picioarele inferioare. Un simptom caracteristic este atrofia musculară asimetrică. Pseudo-hipertrofia nu este întotdeauna cazul. Contractele articulațiilor sunt mai puțin pronunțate în comparație cu miopatia Duchenne.

Slăbiciunea musculară și atrofia sunt combinate cu cardiomiopatia dilatării, detașarea retinei și pierderea auzului. La unii pacienți, activitatea motrică persistă până la sfârșitul vieții și nu duce la dizabilități severe, dar o altă parte a pacienților este legată de scaunul cu rotile în decada a treia a vieții.

Progresează încet. Primele simptome apar la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani. Muschii brațelor și centurii de umăr sunt afectați, contracțiile în articulațiile cotului și mâinile sunt formate treptat. În același timp, mușchii picioarelor atrofiază, așa că copilul "cade" cu picioarele atunci când merge. Până la o anumită vârstă vine procesul de stabilizare. Urcarea scărilor rămâne posibilă fără utilizarea instrumentelor disponibile. Pseudogopertrofia nu este caracteristică. Dacă din partea mușchilor scheletici modificările nu sunt atât de pronunțate încât lanțul copilului să se rotească într-un scaun cu rotile, atunci din partea inimii sunt în pericol viața în natură. Se dezvoltă cardiomiopatie dilațională sau hipertrofică, care perturbă inima, duce la aritmii, blocade, în cazuri grave, la moarte. Acești pacienți instalează un stimulator cardiac artificial.

  1. Iodiforma din Erb-Roth.

Apare la fel de frecvent la bărbați și femei. Caracteristicile imaginii clinice includ dezvoltarea în 20-30 de ani, invaliditatea apare după 15 sau mai mulți ani de la apariția primelor simptome. Mușchii brațului și a centurii pelvine sunt afectați în mod egal. În timpul examinării, se atrage atenția asupra mersului de râu al unei persoane, ridicarea "de la sine", a "lamei" în formă de aripă. Pseudohipertrofiile nu se formează, mușchii faciale rămân intacte. Modificările inimii nu apar.

Manifestat prin scăderea pleoapelor superioare (ptoză), gagging în timpul înghițiturii (disfagie) și apariția unui ton nazal de voce (disfonie), urmată de adaosul de slăbiciune a mușchilor brațelor, umărului, picioarelor și a centurii pelvine.

Acestea sunt împărțite în mai multe tipuri, în funcție de debutul bolii: de la copilăria timpurie, copilăria timpurie, debutul tardiv (tipul Welander), tipul Mioshi, cu acumularea desincronizărilor.

Distrofia musculară distală se manifestă în principal în leziunea mușchilor picioarelor și a mâinilor. Se atrage atenția asupra aspectului picioarelor de mișcare în timpul mersului. În timp, se poate forma un picior coborât (o creștere a arcului piciorului) sau o pseudo-hipertrofie a mușchilor picioarelor, scolioza. O persoană este îngrijorată de slăbiciunea extensorilor musculaturii mâinilor, ceea ce creează dificultăți în lucrul foarte fin diferențiat cu mâinile. Diferitele subtipuri de miopatie distale progresează cu intensitate diferită. În unele subtipuri, leziunea musculară se răspândește mai sus (coapse, tibie, antebrațe, umeri, gât).

Formele rare de distrofie musculară progresivă includ miodistrofia scapuloperoneală, miodistrofia pelvian-femurală a Leiden-Mobius, miodistrofia lui Mebri etc.

Distrofie musculară congenitală

Acest termen se referă la miopatiile care au apărut la un copil imediat după naștere sau în primele luni de viață. Diagnosticul bolii se bazează pe următoarele criterii:

  • Hipotonie musculară (scăderea tonusului muscular) a unui copil din primele zile de viață;
  • Biopsy evidențiază miopatia;
  • Alte afecțiuni cu o imagine clinică similară sunt excluse.

Din primele zile de viață, un copil are o slăbiciune generalizată a tuturor mușchilor. Slăbiciunea în mușchii diafragmatici duce la o ventilație defectuoasă și la adaosul de infecție (principala cauză a decesului), slăbiciunea mușchilor gâtului - incapacitatea de a ține capul, slăbiciunea brațelor și a picioarelor - "broasca prezintă". Copilul este mult în urmă în dezvoltarea motorului, dar intelectul este păstrat. O altă trăsătură distinctivă este contracția în multe articulații (cot, gleznă, genunchi). Modificările sistemului nervos central (anomalii, demielinizare etc.) sunt detectate simultan la unii copii.

Myodystrofia congenitală include miopatia Fukuyama, miodistrofia congenitală cu leucodistrofie și miodistrofia cerebrooculară.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare nu sunt pe deplin cunoscute.

Miopatii inflamatorii

Prin factorul cauzal se împart în următoarele grupe:

  • Miopatii idiopatice (polimiozita, dermatomiozita). Baza patologiei este leziunea musculară cu anticorpii sistemului imunitar în sine.
  • Inflamator (miozită streptococică, miozită cu gripă, toxoplasmoză, etc.). agenți virali, bacterieni sau paraziți dăunează mușchilor înșiși sau prin produse de dezintegrare.
  • Miopatii inflamatorii la pacientii care primesc medicamente.

Miopatiile inflamatorii apar cu durere în repaus și în timpul mișcării musculare. La examinare sa evidențiat durere musculară, simptome de intoxicație.

Miopatii metabolice

Aceste boli sunt de natură ereditară sau dobândită, care se bazează pe tulburări metabolice în celulele musculare.

În același timp, cu slăbiciune a mușchilor, alte simptome ale tulburărilor metabolice, apar modificări endocrine.

diagnosticare

Măsurile de diagnostic includ mai multe domenii:

  1. Colectarea istoricului familial (prezența bolii în rude).
  2. Examen neurologic.
  3. Metode de laborator.
  • Analiza biochimică a sângelui pentru CPK (creatină fosfokinază - o enzimă care apare în timpul defalcării musculare).
  • Test de sânge pentru zahăr, hormoni.
  1. Studii instrumentale.
  • ENMG (electroneuroamografie).
  • Biopsia musculară (una dintre metodele de diagnostic fiabile).
  • ECG și ECHO-KG (detectarea modificărilor cardiace).
  • Evaluarea VC (detectarea tulburărilor respiratorii)
  • Diagnosticul ADN (examinare genetică).

tratament

Principala sarcină în tratarea pacienților cu miopatii ereditare este întârzierea debutului imobiliar cu formarea rapidă a contracțiilor și tulburărilor respiratorii.

Măsuri pasive și active în articulații de câteva ori pe zi. Exerciții de respirație. Intensitatea încărcăturii depinde de stadiul bolii și are un regim de protecție redus pentru a nu provoca o deteriorare a stării.

  • Masați ușor.
  • Corecția ortopedică vizează prevenirea dezvoltării de instalații patologice la nivelul mâinilor și picioarelor, combaterea contracțiilor cu ajutorul anvelopelor ortopedice speciale și stilul pentru pacient.
  • O dieta bogata in proteine, vitamine si oligoelemente.
  1. Tratamentul medicamentos.

Posibilitățile de îngrijire medicală sunt limitate în mod semnificativ, deoarece nu există un tratament specific. Tratamentul simptomatic este menit să mențină activitatea țesuturilor musculare sănătoase, reducând contracțiile și atrofia.

Tratamentul include următoarele grupuri de medicamente:

  • Vitamine din grupa B, vitaminele A și E.
  • Anabolizant nesteroidic (orotat de potasiu, ATP).
  • Medicamente cardiotrofice (riboxin, clorură de carnitină).
  • Corectori de microcirculație (pentoxifilină).
  • Nootropica (piracetam).
  1. Tratamentul chirurgical vizează, de asemenea, combaterea contracțiilor cu ineficiența metodelor conservatoare. Tendoanele sau mușchii sunt disecați (achilotomie, miotomie).

Alte miopatii sunt tratate în cadrul bolii care le-a provocat (tratamentul gripei, toxoplasmozei etc.).

Primul canal medical, neurologul G. N. Levitsky, predau cu privire la "miopatiile achiziționate și metabolice":

Myopatia - ce este, descrierea și simptomele bolii, diagnosticul, metodele de tratament și posibilele complicații

Slăbiciune musculară, care nu trece după odihnă, mușchii lenți și frați, atrofia țesutului muscular, curbura coloanei vertebrale - miopatia se caracterizează prin astfel de simptome. Această boală afectează orice vârstă și se poate simți cu diferite grade de gravitate - de la probleme minore cu mișcarea până la paralizia completă. Miopatia musculară este incurabilă și este considerată o boală progresivă, dar este posibilă încetinirea dezvoltării acesteia. Principalul lucru - timpul să facem un diagnostic și să începem tratamentul.

Informații generale despre miopatie

Afecțiunile bolii boluece în care sunt observate leziuni distrofice ale anumitor mușchi, însoțite de o degenerare progresivă progresivă a țesutului muscular, se numesc miopatii. Patologia se dezvoltă datorită:

  • tulburări în activitatea mitocondriilor, care asigură oxidarea compușilor organici și folosesc energia produsă în timpul dezintegrării lor pentru acțiuni ulterioare;
  • modificări distructive în structura miofibrililor, care asigură o reducere a fibrelor musculare;
  • încălcări ale producției de proteine ​​și enzime care reglează metabolismul în mușchi contribuie la formarea fibrelor musculare;
  • modificările în funcționarea sistemului nervos autonom, care reglementează funcționarea organelor interne, a glandelor endocrine, a vaselor limfatice și a sângelui, este responsabilă de răspunsurile adaptive.

Astfel de tulburări provoacă modificări degenerative ale fibrelor musculare, atrofie a miofibrililor, care sunt înlocuite cu țesut conjunctiv și adipos. Muschii își pierd capacitatea de a contracta, slăbi și încetează să se miște în mod activ. Activitatea fizică nu este capabilă să restabilească forța mușchilor atrofiți, deoarece slăbiciunea lor nu se datorează "subdezvoltării", ci datorită modificărilor sistemice la nivel molecular, care au dus la întreruperea proceselor biochimice în țesutul muscular, slăbesc sau absentă anumite legături între celule.

Mușchii din miopatie sunt slăbiți neuniform, prin urmare, zonele mai slabe ale țesutului muscular nu sunt folosite în timpul efortului fizic, ceea ce duce la o accelerare a atrofiei. În același timp, mușchii mai puternici preiau întreaga încărcătură. La început, după exercițiu, o persoană este capabilă să simtă o îmbunătățire, dar apoi tonul mușchilor "pompați" scade, situația se înrăutățește. Uneori există o imobilizare completă.

Tipuri de miopatie

În cele mai multe cazuri, patologia este ereditară (primară) și, prin urmare, este diagnosticată deja la copiii mici. Mai puțin frecvent, boala este rezultatul unei boli (patologia dobândită sau secundară). Există multe varietăți de miopatii, clasificarea cărora se bazează pe cauza schimbărilor distructive ale țesutului muscular. O opțiune comună este abordarea, conform căreia se disting următoarele tipuri de boli:

  • Ereditar - boala Erb, forma pseudohipertrofică a Duchenne, scapuloperoneal, oculofaringian, patologia tulpinii centrale.
  • Inflamatorii. Există două opțiuni: infecțioase și idiopatice. Primul poate provoca leziuni bacteriene (streptococi), virale (gripa, enterovirus, rubeolă, HIV), parazitare (toxoplasmoză, trichinoză). Inflamația idiopatică are o origine neclară - dermatomiozita, miozita, sclerodermia, sindromul Sjogren, colagenoza.
  • Metabolice. Sindromul miopatic este cauzat de o încălcare a metabolismului lipidic în țesutul muscular, metabolismul glicogenului și purinelor. Grupul include o specie - miopatiile mitocondriale (patologii genetice, bazate pe perturbarea mitocondriilor).
  • Membrană. Dystrofia este asociată cu pierderea fibrelor musculare de aminoacizi și enzime datorită defectelor în structura celulelor. Acest grup include miotonia congenitală și distrofia miotonică.
  • Paraneoplazice. Dezvoltarea bolii provocată de creșterea unei tumori maligne. De exemplu, cancerul pulmonar conduce la sindromul Eaton-Lambert, în care este afectată semnalizarea neuromusculară.
  • Toxic. Se dezvoltă sub influența produselor chimice și medicamentelor care sunt injectate în mușchi (medicamente, medicamente care scad lipidele, glucocorticoizi etc.). Numeroasele injecții conduc la strângerea musculară, supurație, ulcerație și distrofie.

Conform localizării leziunii, miopatia este împărțită în trei tipuri. Distrofia musculară distală se caracterizează prin afectarea mușchilor brațelor și a picioarelor. În forma proximală, țesutul muscular este afectat mai aproape de centru, de corp. A treia opțiune este amestecată atunci când mușchii localizați la distanțe diferite sunt afectați. Un alt tip de clasificare - după locație:

  • distrofie musculară facială;
  • centura de membre (boala de șold Erb-Roth);
  • miopatia ochilor - forma bulbar-oftalmoplegică;
  • distrugerea miopatiei - o boală a părților finale ale brațelor și picioarelor (mâini, picioare).

Cauzele bolii

Myodystrophy este un alt nume pentru miopatia genetică. O gena defectă poate fi atât recesivă, cât și dominantă. Dezvoltarea patologiei poate declanșa factori externi:

  • infecții - gripa, ARVI, pielonefrită, pneumonie bacteriană;
  • vătămări grave - leziuni multiple ale țesuturilor și organelor, fractură a pelvisului, leziuni cerebrale traumatice;
  • otrăvire;
  • efort fizic puternic.

Boala dobândită se poate dezvolta din cauza unor probleme cu sistemul endocrin (hipotiroidism, tirotoxicoză, hiperaldosteronism, diabet zaharat). Cauza miopatiei secundare poate fi:

  • boli cronice severe (inimă, rinichi, insuficiență hepatică, pielonefrită);
  • maladii sau benigne;
  • beriberi;
  • malabsorbție (indigestie în intestinul subțire);
  • sarcină (miopatie Becker);
  • leziuni pelvine;
  • bronșită;
  • sclerodermia (o boală sistemică, bazată pe o încălcare a microcirculației, se manifestă prin îngroșarea și întărirea țesutului conjunctiv și a pielii, deteriorarea organelor interne);
  • depresie persistentă;
  • alcoolismul, dependența de droguri, abuzul de substanțe, producția dăunătoare și alți factori, sub influența căruia există o intoxicare constantă a corpului;
  • salmoneloza (infecție intestinală).

Simptomele miopatiei

Aproape toate tipurile de miopatii se dezvolta treptat. Inițial, boala se simte o slăbiciune musculară mică în brațe și picioare, durere, dureri ale corpului, oboseală după o scurtă plimbare sau alt stres minor. Pe parcursul mai multor ani, mușchii slăbesc considerabil, ceea ce face dificilă ridicarea pacienților de pe un scaun, în sus pe scări, alergare, săriți, apare un mers de rață. Modificările distrofice ale membrelor apar simetric, schimbându-le în dimensiuni, evidențiind fundalul altor părți ale corpului.

Concomitent cu pierderea rezistenței, reflexele tendonului dispar, tonusul muscular scade - se dezvoltă paralizia periferică flascată, care cu timpul poate duce la imobilizare completă. Lipsa mișcărilor active conduce la faptul că articulațiile își pierd mobilitatea. Curbura spinării este posibilă datorită incapacității mușchilor de a menține corpul în poziția dorită.

Semne ale unor forme

Cea mai comună formă de miopatie este boala Duchenne-Becker, caracterizată printr-un curs sever și o mortalitate ridicată. Aceasta este o patologie ereditară, simptomele inițiale care apar adesea în primii trei ani de viață. Boala începe cu atrofia mușchilor pelvisului și a piciorului proximal, ducând la dezvoltarea pseudo-hipertrofiei muschilor gastrocnemius, coloana vertebrală fiind curbată. O oligofrenie posibilă. În 90% din cazuri, mușchii respiratori și sistemul cardiovascular sunt afectați, ceea ce poate provoca un rezultat fatal.

Miopatia lui Erba se simte la vârsta de douăzeci până la treizeci de ani. Procesele distructive afectează mai întâi mușchii coapsei, centura pelviană, talia, apoi se mișcă repede la umeri și la trunchi. Extremitățile își pierd mobilitatea, devin subțiri, apare mersul de rață, apariția picioarelor se schimbă. Dacă deformitatea se manifestă la o vârstă fragedă, imobilitatea precoce este posibilă. Persoanele în vârstă tolerează boala mai ușor și pentru o lungă perioadă de timp își mențin activitatea fizică. Alte complicații sunt insuficiența respiratorie, hernia intervertebrală, care poate duce la deces.

Myopatia Landusi Dejerina este cunoscută sub numele de patologie facială la nivelul umerilor. Primele semne ale bolii apar la vârsta de zece până la douăzeci de ani sub formă de leziuni ale mușchilor din jurul ochilor și gurii. De-a lungul timpului, distrofia se duce la umerii, bratele superioare, pieptul, picioarele, mușchii abdominali. Poate fi fixarea articulațiilor într-o poziție, ușoară pierdere a auzului, procese patologice în retină. Pacientul își păstrează performanța pentru o lungă perioadă de timp, deși sunt posibile probleme cu inima și respirația.

Miopatia ochiului este omiterea pleoapei, restricționarea mobilității globilor oculari, degenerarea pigmentară a retinei. Patologia duce la probleme de vedere, dificultate la deschiderea și închiderea ochilor. După câțiva ani, procesele distrofice se pot schimba pe brațul feței și umărului, afectând mușchii faringelui. În cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă după patruzeci de ani.

diagnosticare

După ce au fost găsite simptome ale unei boli, este necesar să se adreseze neurologului. Pentru diagnostic, medicul prescrie următoarele tipuri de examinare:

  • numărul total de sânge;
  • analiza biochimică a plasmei la AST, ALT, LDH, KFK, creatinină, nivelul cărora crește odată cu distrofia musculară;
  • biopsia țesutului muscular pentru a determina tipul de patologie, gradul de deteriorare;
  • electroneurografia (ENG), electromiografie (EMG) - evaluarea stării mușchilor, a nervilor, transmiterea semnalului.

Pentru a determina starea sistemului cardiovascular, medicul prescrie o consultare cardiologică, electrocardiografie, o ultrasunete a inimii. Dacă bănuiți că aveți probleme cu sistemul respirator, dezvoltarea pneumoniei, este necesar să faceți o radiografie a plămânilor, pentru a fi examinată de un pulmonolog. Pentru a clarifica diagnosticul poate fi atribuită imagistica prin rezonanță magnetică.

Miopatie: simptome și tratament

Myopatia - principalele simptome:

  • Slăbiciune musculară
  • Atrofia musculară
  • Creșterea oboselii
  • Curbură a coloanei vertebrale
  • Dureri musculare
  • oboseală
  • Insuficiență cardiacă
  • Deformarea articulațiilor
  • Vedere încețoșată
  • Creșterea oboselii piciorului
  • Tulburări musculare
  • Duckul merge
  • Schimbarea expresiei faciale
  • Reproducere neclară a sunetului
  • Creșteți mărimea mușchilor vițelului
  • Distrofia musculară a coapsei
  • Modificați aspectul picioarelor
  • Reducerea mobilității articulațiilor
  • Creșterea mobilității articulare
  • Insuficiență respiratorie

Myopatia este o patologie congenitală cauzată de anumite mutații ale genelor. Mecanismul de dezvoltare a bolii nu a fost complet studiat, astfel încât medicii nu pot determina cu exactitate când un copil bolnav poate fi născut la un cuplu. De asemenea, se întâmplă ca un tată și o mamă perfect sănătoși să poată avea un copil cu orice formă de miopatie. În general, boala este asociată cu procese metabolice afectate în țesuturile mușchilor, care, datorită acestui fapt, pierd creatina, ceea ce duce la distrofia lor.

specie

Într-o boală, cum ar fi miopatia, sunt afectate în mod predominant structurile musculare ale brațului și ale pelvianului. Dar și alți mușchi pot fi afectați, deci în funcție de gravitatea simptomelor, se disting mai multe forme ale acestei boli.

Forma cea mai comună este miopatia Duchenne. În mod diferit, această formă de patologie se numește pseudohipertrofică, deoarece este caracteristică unei creșteri a masei musculare datorată acumulării de grăsime, datorită căreia mușchii devin mari, dar slabi. Miopatia cu miel de duchenă este cea mai malignă formă de patologie - are un curs rapid și consecințe grave. Majoritatea pacienților cu atrofie la Duchenne devin invalizi și chiar mor ca rezultat al insuficienței respiratorii sau cardiace. Inutil să spun, Duchenne miopatie manifestat în primii ani de viață, și suferă de ea cea mai mare parte băieți. Mai mult, cu cât începe mai devreme, cu atât este mai dificil patologia.

Cea de-a doua formă este, de asemenea, nu mai puțin comună - este miopatia Erba sau forma juvenilă de patologie. Boala se dezvoltă la bărbați și femei în vârstă de 20-30 de ani și se manifestă prin atrofia mușchilor șoldurilor și a centurii pelvine. Pacienții apar „rață“ mers, atrofie musculara se dezvolta gura, care se caracterizează prin incapacitatea de a stabili buzele și fluieră, care determină, de asemenea, încălcarea pronuntia anumitor sunete. Debutul precoce al bolii duce la imobilitate și dizabilitate, dar dacă boala începe mai târziu, cursul său este mai puțin agresiv.

O altă formă obișnuită este miopatia Becker. Este considerată cea mai ușoară patologie a tuturor soiurilor. Începe la tineri la vârsta de 20 de ani, manifesta hipertrofia mușchilor gastrocnemius. Nu există devieri mintale în această formă.

Următoarea formă de patologie este umărul-facial. Atât bărbații, cât și femeile sunt afectați de această specie, iar boala apare cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani. Simptomul inițial al bolii este slăbiciunea mușchilor feței, după care atrofia se extinde la mușchii brațului umărului, cu afectarea lamelor umărului. În această boală, mușchii gurii și ochilor sunt afectați, ceea ce duce la hipertrofia lor. Foarte rar procesul ajunge la centura pelviană. Cursul acestui tip de miopatie este lent, astfel încât pentru o lungă perioadă de timp, pacienții pot menține mobilitatea și performanța. Cu cât boala începe mai târziu, cu atât este mai ușor să procedeze, iar dizabilitatea în cele mai multe cazuri nu se dezvoltă în această formă.

Există, de asemenea, un tip de boală, cum ar fi miopatia ochiului. Cel mai adesea, din cauza deteriorării mușchilor ochilor, o persoană dezvoltă miopie și acesta este principalul și singurul simptom al acestei patologii. Nu sunt detectate alte tulburări de miopatie a ochiului, prin urmare, este posibilă considerarea acestei forme a bolii drept cea mai ușoară.

În practica medicală, există și alte varietăți de miopatie, de exemplu, miopatia Oppenheim, distală, filamentoasă, mitocondrială. Aceste forme ale bolii sunt mai puțin frecvente și nu au manifestări pronunțate, adesea nici măcar nu sunt diagnosticate.

După cum sa menționat mai sus, cauzele bolii constau în mutații genetice, iar oamenii de știință încă nu au reușit să-și dea seama de ce apar aceste mutații. Un consens este că miopatia se dezvoltă ca urmare a tulburărilor metabolice din țesutul muscular.

simptome

Desigur, principalul simptom al bolii este slăbiciunea și atrofia ulterioară a mușchilor corpului. Cu toate acestea, fiecare tip de patologie are propriile simptome tipice, care permit medicilor să stabilească diagnosticul corect.

Simptomele comune ale miopatiei inerente în fiecare formă a bolii sunt următoarele:

  • oboseală crescută;
  • durerea în acei mușchi care sunt afectați;
  • reducerea sau, dimpotrivă, creșterea mobilității articulațiilor;
  • sentimentul de "durere" în mușchi, ca și la răceli;
  • scăderea puterii musculare.

Alte simptome ale bolii sunt caracteristice anumitor soiuri. Deci, miopatia lui Erba se caracterizează prin:

  • distrofie musculară a șoldurilor;
  • atrofia musculaturii spate și curbura coloanei vertebrale;
  • apariția unei talie de aspen;
  • apariția mersului "rață";
  • atrofia musculară în jurul gurii.

Simptomele caracteristice ale miopatiei de duchenne includ:

  • proliferarea țesutului adipos la nivelul mușchilor de vițel, din cauza creșterii dimensiunilor;
  • incapacitatea de a se ridica pe cont propriu cand pacientul sta pe podea;
  • distrofia și disfuncția completă a tuturor mușchilor corpului;
  • deformările articulare;
  • atrofia inimii și a mușchilor respiratori cu dezvoltarea insuficienței respiratorii sau cardiace.

După cum sa menționat mai sus, miopatia Duchenne este cea mai severă formă de patologie.

Myopatia lui Becker se caracterizează prin simptome precum:

  • oboseala si oboseala la picioare;
  • schimbarea aspectului picioarelor;
  • atrofia muschilor din centura pelviană.

distrofia musculară plechelopachtono-față este marcată hipertrofie a buzelor, zvukoproiznosheniya afectarea, atrofie a mușchilor ochiului, motiv pentru care o persoană nu le poate închide, schimbarea expresii faciale.

Forma ușoară a acestei patologii, miopatia ochilor, se caracterizează numai prin modificări ale mușchilor oculari, ceea ce duce la afectarea vizuală și dificultăți la închiderea și deschiderea ochilor.

Diagnostic și tratament

O boală, cum ar fi miopatia, necesită un diagnostic atent, deoarece tratamentul patologiei nu permite eliminarea acesteia și vizează numai susținerea sănătății bolnavului. Prin urmare, cu cât este făcut mai devreme un diagnostic, cu atât este mai probabil să se îmbunătățească calitatea vieții pacientului.

Diagnosticul bolii se bazează pe un test de sânge, o biopsie a fibrelor musculare și pe studiul lor, precum și un studiu privind electromiograma. În unele cazuri, diagnosticul se poate face numai în cazul efectuării unei analize genetice moleculare.

Tratamentul miopatiei nu face posibilă vindecarea completă a bolii. Medicii nu au dezvoltat încă o metodă pentru a opri dezvoltarea atrofiei. Prin urmare, tratamentul miopatiei se bazează pe eliminarea simptomelor bolii. Principalele medicamente care se utilizează atunci când apare distrofia musculară sunt hormonii anabolizanți. Pentru a menține imunitatea, se prescriu vitamine și se indică agenți ATP și anticholinesterază.

În plus, această boală, cum ar fi distrofia musculară, este tratată cu ajutorul exercițiilor de fizioterapie și fizioterapiei. Cu toate acestea, astfel de metode nu sunt în măsură să salveze o persoană de boală și pot reduce doar gravitatea manifestărilor. Nutriția corectă în miopatie este extrem de importantă - permite organismului să primească substanțele necesare în cantitatea necesară, ceea ce încetinește procesul de atrofie a fibrelor musculare și îmbunătățește calitatea vieții pacientului.

Dacă credeți că aveți miopatie și simptomele caracteristice acestei boli, un neurolog vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Distrugerea musculară datorată naturii traumatice, inflamatorii sau toxice și rezultată din influența diferiților factori, în principal asupra fibrelor musculare, care determină slăbirea lor și chiar atrofia, se numește miozită. Este o boală care apare în principal pe mușchii scheletici umane: spate, gât, piept și alte grupuri.

Polimialgia reumatică este o boală inflamatorie care se manifestă ca o durere a mușchilor din umăr și a centurii pelvine, care poate fi adesea însoțită de febră și pierdere semnificativă în greutate. Etiologia exactă a patologiei este încă necunoscută. Simptomele artritei temporale pot fi adăugate la imaginea clinică generală. Persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 75 de ani sunt cele mai afectate. Femeile suferă de această boală mult mai des decât bărbații.

Hiperparatiroidismul este o patologie cronică a glandelor paratiroide, progresând ca urmare a apariției tumorilor sau a proliferării țesuturilor lor. Patologia este caracterizată prin creșterea producției de hormon paratiroidian care afectează metabolismul calciului. Conținutul său excesiv în sânge determină spălarea calciului din oase, iar acest lucru, la rândul său, duce la complicații grave.

Listerioza - o boală de natură infecțioasă, cauzată de tipul patogen de Listeria L. Monocytogenes. Acest microorganism este foarte stabil și poate supraviețui chiar și în condiții de mediu nefavorabile, astfel încât orice persoană care nu este responsabilă în mod adecvat la problema igienei sale poate deveni infectată.

Sindromul Ehlers-Danlos este o boală ereditară a țesutului conjunctiv. Asociat cu distrugerea genei care este responsabilă pentru codificarea colagenului. Din acest motiv, structurile de colagen ale diferitelor sisteme corporale schimba modelul de comportament și nu se dezvoltă suficient, ceea ce provoacă patologii ale pielii, sistemului musculo-scheletal, ochilor și sistemului cardiovascular.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Rubrici de rubrici

Miopatia se numește un întreg grup de boli ale țesutului muscular, în principal - mușchii scheletici, care se caracterizează prin metabolismul persistent și progresiv în acesta. Ca urmare a acestor tulburări, mușchii își pierd treptat funcția, până la înfrângerea completă - o persoană dezvoltă mai întâi slăbiciune musculară, până la o restricție completă a mobilității și incapacitatea de a duce o viață activă.

Cum se manifestă miopatia în stadiile timpurii și târzii ale bolii?

Boala miopatie se dezvoltă treptat, iar în stadiile incipiente, simptomele bolii pot fi șterse. O persoană poate simți slăbiciunea musculară pentru oboseală, consecințele altor boli etc.

La începutul dezvoltării miopatiei, medicii pot, de asemenea, să interpreteze greșit simptomele și să facă diagnostice complet diferite.

Deci, care sunt simptomele miopatiei?

  • Slăbiciune musculară, care este permanentă. După rest, slăbiciunea rămâne sau poate scădea, dar numai puțin.
  • Dezvoltarea ulterioară a miopatiei se caracterizează prin subțierea sau atrofia musculaturii - acestea se mișcă lent și subțiri. Ca rezultat al bolii, mușchii individuali sau grupurile de mușchi (de exemplu, numai mușchii coapsei sau muschii din regiunea toracică superioară) și toți mușchii corpului în același timp pot suferi.
  • Tonul muscular este mult redus - mușchii pot fi foarte lenți, apare fărul.
  • Datorită slăbiciunii corsetului muscular ca urmare a miopatiei, o persoană are o curbură a coloanei vertebrale - aceasta poate fi cifoza, lordoza, scolioza, care progresează în timp.
  • Pe fundalul mușchilor subțiri din anumite părți ale corpului, mușchii cu funcții normale se extind - se observă așa-numita pseudohipertrofie.

Diagnosticul miopatiei are etapele sale:

  1. Colectarea istoricului.
  2. Examinarea neurologică și evaluarea tonusului muscular.
  3. Evaluarea reflexelor membrelor, a membrelor.
  4. Diagnosticarea deformărilor osoase scheletice, în special a coloanei vertebrale.
  5. Teste de laborator - test de sânge pentru creatinkinaza și hormoni tiroidieni.
  6. Biopsia musculară - examinarea histologică a faptului de distrofie a fibrelor musculare.
  7. Studii genetice pentru identificarea factorilor ereditare în dezvoltarea bolii.

Cauzele miopatiei

Printre principalii factori care cauzează apariția miopatiilor se numără:

  • Natura ereditară a miopatiei.
  • Defecțiune genetică - datorită eșecului uneia dintre enzimele importante care asigură metabolismul normal al mușchilor.
  • Încălcări ale sistemului hormonal - de exemplu, tirotoxicoză.
  • Diferite boli sistemice și patologii ale țesutului conjunctiv - de exemplu, sclerodermia.

Forme de miopatie:

Motivele pentru apariția bolii variază de la miopatiile primare și secundare:

Primele miopatii sunt boli auto-emergente (cel mai adesea ereditare).
Acest grup include:

  • Miopatii congenitale (bebelusul se naste slab, nu poate sa strige tare si sa ia sange bine).
  • Micopatiile din copilărie (care apar la vârsta de 5-10 ani).
  • Miopatiile minore - apar la pubertate.

Miopatiile secundare sunt o consecință și un simptom al altor boli sau afecțiuni - de exemplu, intoxicații, afecțiuni ale sistemului endocrin).

În funcție de gradul de slăbiciune a mușchilor se disting:

  • Majoritatea miopatiilor proximale se manifestă prin slăbiciunea mușchilor care se află pe membre mai aproape de corp (coapse, umeri).
  • Myopathies distal - slăbiciune este observat mușchii situat mai departe de corp (vițel, antebraț și mâini).
  • Miopatii mixte care combina miopatiile distal si proximale.
  1. Insuficiență respiratorie, când boala afectează mușchii respiratori.
  2. Limită sau pierderea totală a capacității de a se deplasa.
  3. Congestive pneumonia, care este o consecință a inactivității și a afectării mușchilor respiratori.
  4. Spirală, hernie intervertebrală.
  5. Pareză, paralizie.

Metode moderne de tratament

Herceptinul miopatie nu este vindecabil - este posibilă numai atenuarea principalelor simptome și progresia bolii. De regulă, pentru a susține coloana vertebrală, pacientului i se prescriu orteze. Când miopatia prezintă exerciții terapeutice speciale, exerciții de respirație.

Cu miopatie de natură endocrină - cu hiperfuncția glandei tiroide - pacientului i se prescrie tratamentul cu antagoniști ai hormonilor tiroidieni - tireostatice.

Miopatia secundară datorată bolilor de țesut conjunctiv (sclerodermie) trebuie tratată cu citostatice și hormoni steroizi.

Pentru toate tipurile de miopatie, pacienților li se administrează o dietă proteică-minerală, procedurile cele mai eficiente sunt masajul, frecarea zonelor afectate, balneoterapia și băile.

Nu există metode de tratament chirurgical al miopatiei, deoarece boala progresează în orice caz. Singurul mod corect - numirea unui corsete ortopedice pacient la începutul bolii pentru a menține coloana vertebrală și pentru a preveni curbura acesteia. Corsetele pot fi proiectate individual și selectate de chirurgul ortopedic.

miopatie

Termenul "miopatii" unește diverse afecțiuni care se bazează pe procese musculare degenerative. Această patologie moștenită progresivă a mușchilor striați se manifestă printr-o clinică de slăbiciune musculară, inhibarea reflexelor profunde și a atrofiei musculare.

În ciuda faptului că medicina modernă nu a putut găsi o modalitate radicală de a scăpa de boală, eforturile zilnice ale pacientului ajută la redobândirea capacităților pierdute.

Myopatia - ce este?

Micopatiile (amyotrofe) aparțin grupului celei mai frecvente patologii genetice a aparatului neuromuscular. Deși clinica lor este similară în multe privințe, cauzele și mecanismul de dezvoltare pot fi diferite, diferite în ceea ce privește tipul de moștenire, specificitatea tulburărilor metabolice din țesutul muscular și natura modificărilor patologice ale mușchilor. Semnele tipice ale oricărei miopatii sunt caracteristicile mișcării și mișcării pacienților, mișcări ale trunchiului și ale membrelor superioare, care se explică prin implicarea primară în procesul de mușchi proximal (central) al corpului, precum și în zonele umărului și pelvian.

În plus față de patologia musculară, procesele neurodegenerative în miopatie captează treptat aparatul oaselor și articulațiilor, ducând la deformări scheletale progresive. Cu toate acestea, cele mai nefavorabile complicații ale miopatiei sunt leziuni ale mușchilor respiratori și miocard (mușchi cardiac), creând un risc pentru viața pacientului. Metodele moderne de analiză genetică ne permit să diferențiem tulburările metabolice caracteristice caracteristice fiecăreia dintre numeroasele forme nosologice ale miopatiei. Aceasta face ca prognosticul bolii să fie mai optimist și ajută la determinarea abordărilor raționale ale tratamentului.

Cauzele miopatiei

În marea majoritate a cazurilor, miopatiile sunt ereditare, cu o cauză de apariție a mutațiilor genetice. În funcție de defectul uneia sau alteia parte a cromozomului, apare un anumit defect în producerea de proteine ​​necesare pentru funcționarea normală a mușchilor, ceea ce determină în cele din urmă caracteristicile clinice ale bolii. Natura genetică determinată de miopatie este confirmată de un istoric familial și o examinare aprofundată a rudelor pacientului pentru simptome minore ale bolii.

Spre deosebire de formele ereditare, miopatiile secundare se dezvoltă pe fundalul bolilor deja existente sau al condițiilor patologice. De obicei, sindromul miopatic însoțește:

• boli sistemice de țesut conjunctiv (sclerodermie);
• afecțiuni dismormale (hipo sau hiperfuncționare a tiroidei, paratiroidului, glandelor suprarenale);
• tulburări metabolice (boala glicogenă);
• consecințele expunerii la factori exogeni (leziuni, intoxicații medicamentoase, alcool, infecții severe)
Mecanismul patologic al dezvoltării amyotrofiei se reduce la defalcarea metabolismului proteinelor și carbohidraților, care, la pacienții cu miopatii, merg pe calea embrionară.

Simptome, semne de miopatie

Bazele manifestărilor clinice ale miodistrofiei sunt modificările bruște ale mușchilor striați în absența semnelor anatomice caracteristice ale sistemului nervos. Doar în cazuri rare, bolile marchează o ușoară scădere a numărului de neuroni din coarnele anterioare ale măduvei spinării sau modificări ale structurii terminațiilor nervoase.

Mușchii implicați în proces devin treptat subțiri și înlocuiți cu țesut adipos și țesut conjunctiv, iar în structura lor există o alternanță haotică a fibrelor hipertrofiate, atrofice și normale. Procesele degenerative includ vasele de sânge intramusculare, ceea ce agravează tulburările distrofice.

Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin pierderea mușchilor în contextul atrofiei progresive a mușchilor arbitrari. Fiecare formă a bolii este caracterizată de anumite simptome inerente, totuși, comune tuturor miopatiilor sunt:
• oboseală crescută;
• hipermobilitate sau rigiditate articulară;
• scăderea greutății specifice a mușchilor în masa corporală totală;
• dureri în grupurile musculare afectate;
• scăderea forței musculare;
• senzație de "durere" în mușchi, caracteristică unei răceli

Pe lângă simptomele generale, fiecare formă nosologică de miopatie are trăsături distinctive care contribuie la verificarea diagnosticului.

Deci, pentru caracteristica miopatiei Erb:
• atrofia mușchilor circulari ai gurii;
• încălcări ale pronunției sunetelor individuale;
• distrofie a mușchilor centurii pelvine și umărului;
• simptom "talie viespi";
• scolioza (curbura coloanei vertebrale);
• "mers pe jos"

Simptomele miopatiei Duchenne se manifestă prin complexul simptom caracteristic:
• distrofie a tuturor grupurilor musculare;
• inteligență redusă;
• kyfoscolioză (curbura coloanei vertebrale în două planuri);
• incapacitatea de a mers după 12 ani;
• fenomene de insuficiență cardiacă și respiratorie

Diagnosticul miopatiei Becker este stabilit în funcție de următoarele caracteristici tipice:
• cardiomiopatie;
• pseudo-hipertrofia mușchilor de vițel (datorită țesutului adipos);
• atrofia musculară a centurii pelvine

Atunci când se exprimă forma facială a miopatiei:
• atrofia mușchilor oculari (manifestată prin incapacitatea de a închide și deschide pleoapele);
• schimbarea imitației faciale;
• miopie (scăderea acuității vizuale);
• probleme cu pronunția sunetelor individuale;
• hipertrofia buzelor;
• lamele pterygoid

Simptomele miopatiei apar treptat, iar în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii nu pot fi văzute sau interpretate greșit. Pacienții înșiși au tendința de a elimina slăbiciunea musculară pentru oboseală la debutul bolii, iar medicii interpretează greșit acest simptom în favoarea altor boli.
Atrofia unui mușchi arbitrar se alătură treptat slăbiciunii în creștere, în paralel cu care apare pareza, iar atrofia este de obicei mai pronunțată decât slăbiciunea. Din acest motiv, precum și înfrângerea lentă și neuniformă a grupurilor musculare individuale, pacienții pentru o lungă perioadă de timp pot compensa defectele din sfera motoarelor: folosesc mișcări auxiliare și rămân capabile pentru o perioadă lungă de timp.

Semnele obiective ale miopatiei detectate în timpul examinării pacientului includ:
• scăderea reflexelor tendonului;
• prezența pseudohidrotrofiei musculare;
• scăderea excitabilității mecanice a mușchilor;
• extinderea limitelor tonurilor inimii și surzilor;
• tulburări autonome (cianoză, transpirație, membre reci)
În același timp, funcția organelor pelvine la pacienți rămâne intactă, precum și coordonarea mișcărilor și a sensibilității.

Forme de miopatie

În funcție de momentul apariției simptomelor de miopatie, există mai multe forme:
• congenital;
• copii mici;
• tineresc;
• întârziere
Primul grup de boli este distrofia oculară cerebrală și boala Fukuyama. Nou-născuții au un sindrom lent de copil: slăbiciune musculară, strigăt slab, hipotensiune arterială, incapacitatea de a suge pe cont propriu. Sunt observate contracții suplimentare și dezvoltarea motorizată cu întârziere - copiii nu pot alerga și sari, adesea cad.

Forma cea mai severă - miopatia Duchenne - afectează numai băieții și începe înainte de vârsta de 5 ani. Slăbiciunea musculară simetrică în continuă evoluție forțează copiii să folosească aparatele ortopedice până la vârsta de 8-9 ani, la scurt timp după aceea se opresc la mers și rareori trăiesc la 25 de ani. Miopatia umărului și a brațelor pelvine aparține, de asemenea, grupului de amyotrofe pediatrice.

Distrofia Becker este, de asemenea, asociată cu cromozomul X și este înregistrată la băieți de la 6 la 15 ani. Această formă are o evoluție lentă și un prognostic favorabil: pacienții au o mobilitate pe termen lung, iar insuficiența respiratorie și cardiomiopatia se dezvoltă după 40 de ani.

Manifestarea simptomelor miopatiei umărului-scapular-facial, care apare atât la femei cât și la bărbați, reprezintă 30-40 de ani. Se caracterizează printr-o dezvoltare lentă progresivă a semnelor: slăbiciunea brațului umărului, atrofia mușchilor cu două și trei capete, flexorii dorsali și hipertensiunea arterială.

La locul de severitate a slăbiciunii musculare se disting:
• miopatie a mușchilor proximali localizați mai aproape de centrul corpului (mușchii umerilor și șoldurilor);
• miopatie a mușchilor distale localizate la distanță de corp (mușchii mâinilor, antebrațelor, picioarelor, picioarelor);
• miopatie mixtă (combinarea leziunilor grupurilor musculare distal și proximal)

Complicații ale miopatiilor

Complicațiile grave ale miopatiei includ:
• pneumonie hipostatică (congestivă);
• imobilitate parțială sau completă;
• insuficiență respiratorie;
• cardiomiopatie;
• încălcarea conducerii cardiace;
• pareza și paralizia

Diagnosticul miopatiei

Diagnosticul miopatiei se face pe baza simptomelor caracteristice ale bolii - slăbiciune musculară și atrofie a mușchilor arbitrari și istoricul ereditar atent colectat. Un rol esențial în diagnosticul tipului și formei amyotrofiei îl au studiile paraclinice:
• biopsia fibrelor musculare;
• electromiografie;
• teste biochimice de sânge și urină;
• X-ray de oase

Într-un studiu EMG, la pacienți este detectată o scădere a amplitudinii biopotențialelor musculare. Criteriile biochimice ale bolii sunt considerate încălcări ale schimbului de creatinină - o scădere a nivelului acesteia în urină și o scădere a toleranței creatinului la alimente. Formele distincte de miopatie pot fi suspectate de o creștere a enzimelor specifice serului pentru țesutul muscular (creatină fosfokinază). Pe radiografia oaselor tubulare se înregistrează modificări ale naturii distrofice. Adesea, diagnosticul de miopatie se poate face numai după analiza moleculară genetică.

Tratamentul cu miopatie

În ciuda faptului că panaceuul pentru miopatie nu a fost inventat astăzi, tratamentul corect ales și precoce nu poate doar să încetinească atrofia, ci și să stimuleze procesele regenerative din mușchi. Principala condiție pentru tratamentul amyotrofiei este implementarea regulată a procedurilor care necesită eforturile independente zilnice ale pacientului.

Complexul de tratament tradițional al miopatiei constă în:
• diete speciale;
• proceduri de fizioterapie;
• exerciții terapeutice și masaj;
• mijloace psihoterapeutice;
• terapie cu vitamine;
• cursuri de droguri

Alimentația în orice formă de miopatie trebuie să vizeze reaprovizionarea deficitului de proteine ​​cauzat de pierderea masei musculare. Dieta include ouă, brânză de vaci, nuci, produse lactate și produse din carne. Unora dintre pacienți li se prescriu cocktail-uri speciale de proteine ​​și aminoacizi, luând în considerare greutatea și starea sistemului digestiv. În cazul încălcării digestibilității proteinelor, este important să se elimine cauza încălcării.

Metode fizioterapeutice utilizate pentru miopatii:
• electromiostimularea;
• ambalaje;
• electroforeza cu papain -
esențială pentru resorbția depunerilor de grăsime și pentru stimularea creșterii și regenerării fibrelor musculare. Complexele de masaj individual și terapia de exerciții sunt selectate în funcție de locația și volumul zonelor musculare compacte și slăbite ale corpului pacientului. Este important pentru pacient să stăpânească tehnicile de auto-masaj.
Sesiunile de psihoterapie sunt indicate pentru prevenirea și tratamentul afecțiunilor astne-depresive. În unele cazuri, prescrieți antidepresive care nu produc slăbiciune musculară (Cipralex).
Alegerea medicamentelor depinde de forma și stadiul leziunii sistemului musculo-scheletic. În amyotrofie severă au fost prescrise cursuri de glucocorticoizi și medicamente anabolice hormonale. Pentru tratamentul miotoniei, se utilizează chinina, procainamida, fenitoina și medicamentele anticholinesterazice (ATP).

Imunomodulatoarele naturale, utilizate cu succes în tratamentul miozrofiei progresive, includ mierea și produsele de albine. După efectuarea unui test alergic pentru miere, aceștia practică:
• cursuri de preparate injectabile pe bază de venin de albine (metoda lui Weinon);
• fizioterapie cu apifor (metoda Vermel);
• tratarea unguentelor pe bază de venin de albine (virapin);
• cursuri de apiterapie cu hrișcă și miere de păpădie (în interior)
În plus față de miere, porumbul și polenul de salcie s-au dovedit în tratamentul miasteniei.
Un alt remediu alternativ pentru miopatie, medicina tradițională, consideră medicina pe bază de plante (iarba de in, macleya cu fructe mici, mordovnik, rosehip, ace de pin și alte taxe medicamente).



Articolul Următor
Ce trebuie să faceți în cazul în care pumnul se umflă în oncologie?