Myopatia - ce este, descrierea și simptomele bolii, diagnosticul, metodele de tratament și posibilele complicații


Slăbiciune musculară, care nu trece după odihnă, mușchii lenți și frați, atrofia țesutului muscular, curbura coloanei vertebrale - miopatia se caracterizează prin astfel de simptome. Această boală afectează orice vârstă și se poate simți cu diferite grade de gravitate - de la probleme minore cu mișcarea până la paralizia completă. Miopatia musculară este incurabilă și este considerată o boală progresivă, dar este posibilă încetinirea dezvoltării acesteia. Principalul lucru - timpul să facem un diagnostic și să începem tratamentul.

Informații generale despre miopatie

Afecțiunile bolii boluece în care sunt observate leziuni distrofice ale anumitor mușchi, însoțite de o degenerare progresivă progresivă a țesutului muscular, se numesc miopatii. Patologia se dezvoltă datorită:

  • tulburări în activitatea mitocondriilor, care asigură oxidarea compușilor organici și folosesc energia produsă în timpul dezintegrării lor pentru acțiuni ulterioare;
  • modificări distructive în structura miofibrililor, care asigură o reducere a fibrelor musculare;
  • încălcări ale producției de proteine ​​și enzime care reglează metabolismul în mușchi contribuie la formarea fibrelor musculare;
  • modificările în funcționarea sistemului nervos autonom, care reglementează funcționarea organelor interne, a glandelor endocrine, a vaselor limfatice și a sângelui, este responsabilă de răspunsurile adaptive.

Astfel de tulburări provoacă modificări degenerative ale fibrelor musculare, atrofie a miofibrililor, care sunt înlocuite cu țesut conjunctiv și adipos. Muschii își pierd capacitatea de a contracta, slăbi și încetează să se miște în mod activ. Activitatea fizică nu este capabilă să restabilească forța mușchilor atrofiți, deoarece slăbiciunea lor nu se datorează "subdezvoltării", ci datorită modificărilor sistemice la nivel molecular, care au dus la întreruperea proceselor biochimice în țesutul muscular, slăbesc sau absentă anumite legături între celule.

Mușchii din miopatie sunt slăbiți neuniform, prin urmare, zonele mai slabe ale țesutului muscular nu sunt folosite în timpul efortului fizic, ceea ce duce la o accelerare a atrofiei. În același timp, mușchii mai puternici preiau întreaga încărcătură. La început, după exercițiu, o persoană este capabilă să simtă o îmbunătățire, dar apoi tonul mușchilor "pompați" scade, situația se înrăutățește. Uneori există o imobilizare completă.

Tipuri de miopatie

În cele mai multe cazuri, patologia este ereditară (primară) și, prin urmare, este diagnosticată deja la copiii mici. Mai puțin frecvent, boala este rezultatul unei boli (patologia dobândită sau secundară). Există multe varietăți de miopatii, clasificarea cărora se bazează pe cauza schimbărilor distructive ale țesutului muscular. O opțiune comună este abordarea, conform căreia se disting următoarele tipuri de boli:

  • Ereditar - boala Erb, forma pseudohipertrofică a Duchenne, scapuloperoneal, oculofaringian, patologia tulpinii centrale.
  • Inflamatorii. Există două opțiuni: infecțioase și idiopatice. Primul poate provoca leziuni bacteriene (streptococi), virale (gripa, enterovirus, rubeolă, HIV), parazitare (toxoplasmoză, trichinoză). Inflamația idiopatică are o origine neclară - dermatomiozita, miozita, sclerodermia, sindromul Sjogren, colagenoza.
  • Metabolice. Sindromul miopatic este cauzat de o încălcare a metabolismului lipidic în țesutul muscular, metabolismul glicogenului și purinelor. Grupul include o specie - miopatiile mitocondriale (patologii genetice, bazate pe perturbarea mitocondriilor).
  • Membrană. Dystrofia este asociată cu pierderea fibrelor musculare de aminoacizi și enzime datorită defectelor în structura celulelor. Acest grup include miotonia congenitală și distrofia miotonică.
  • Paraneoplazice. Dezvoltarea bolii provocată de creșterea unei tumori maligne. De exemplu, cancerul pulmonar conduce la sindromul Eaton-Lambert, în care este afectată semnalizarea neuromusculară.
  • Toxic. Se dezvoltă sub influența produselor chimice și medicamentelor care sunt injectate în mușchi (medicamente, medicamente care scad lipidele, glucocorticoizi etc.). Numeroasele injecții conduc la strângerea musculară, supurație, ulcerație și distrofie.

Conform localizării leziunii, miopatia este împărțită în trei tipuri. Distrofia musculară distală se caracterizează prin afectarea mușchilor brațelor și a picioarelor. În forma proximală, țesutul muscular este afectat mai aproape de centru, de corp. A treia opțiune este amestecată atunci când mușchii localizați la distanțe diferite sunt afectați. Un alt tip de clasificare - după locație:

  • distrofie musculară facială;
  • centura de membre (boala de șold Erb-Roth);
  • miopatia ochilor - forma bulbar-oftalmoplegică;
  • distrugerea miopatiei - o boală a părților finale ale brațelor și picioarelor (mâini, picioare).

Cauzele bolii

Myodystrophy este un alt nume pentru miopatia genetică. O gena defectă poate fi atât recesivă, cât și dominantă. Dezvoltarea patologiei poate declanșa factori externi:

  • infecții - gripa, ARVI, pielonefrită, pneumonie bacteriană;
  • vătămări grave - leziuni multiple ale țesuturilor și organelor, fractură a pelvisului, leziuni cerebrale traumatice;
  • otrăvire;
  • efort fizic puternic.

Boala dobândită se poate dezvolta din cauza unor probleme cu sistemul endocrin (hipotiroidism, tirotoxicoză, hiperaldosteronism, diabet zaharat). Cauza miopatiei secundare poate fi:

  • boli cronice severe (inimă, rinichi, insuficiență hepatică, pielonefrită);
  • maladii sau benigne;
  • beriberi;
  • malabsorbție (indigestie în intestinul subțire);
  • sarcină (miopatie Becker);
  • leziuni pelvine;
  • bronșită;
  • sclerodermia (o boală sistemică, bazată pe o încălcare a microcirculației, se manifestă prin îngroșarea și întărirea țesutului conjunctiv și a pielii, deteriorarea organelor interne);
  • depresie persistentă;
  • alcoolismul, dependența de droguri, abuzul de substanțe, producția dăunătoare și alți factori, sub influența căruia există o intoxicare constantă a corpului;
  • salmoneloza (infecție intestinală).

Simptomele miopatiei

Aproape toate tipurile de miopatii se dezvolta treptat. Inițial, boala se simte o slăbiciune musculară mică în brațe și picioare, durere, dureri ale corpului, oboseală după o scurtă plimbare sau alt stres minor. Pe parcursul mai multor ani, mușchii slăbesc considerabil, ceea ce face dificilă ridicarea pacienților de pe un scaun, în sus pe scări, alergare, săriți, apare un mers de rață. Modificările distrofice ale membrelor apar simetric, schimbându-le în dimensiuni, evidențiind fundalul altor părți ale corpului.

Concomitent cu pierderea rezistenței, reflexele tendonului dispar, tonusul muscular scade - se dezvoltă paralizia periferică flascată, care cu timpul poate duce la imobilizare completă. Lipsa mișcărilor active conduce la faptul că articulațiile își pierd mobilitatea. Curbura spinării este posibilă datorită incapacității mușchilor de a menține corpul în poziția dorită.

Semne ale unor forme

Cea mai comună formă de miopatie este boala Duchenne-Becker, caracterizată printr-un curs sever și o mortalitate ridicată. Aceasta este o patologie ereditară, simptomele inițiale care apar adesea în primii trei ani de viață. Boala începe cu atrofia mușchilor pelvisului și a piciorului proximal, ducând la dezvoltarea pseudo-hipertrofiei muschilor gastrocnemius, coloana vertebrală fiind curbată. O oligofrenie posibilă. În 90% din cazuri, mușchii respiratori și sistemul cardiovascular sunt afectați, ceea ce poate provoca un rezultat fatal.

Miopatia lui Erba se simte la vârsta de douăzeci până la treizeci de ani. Procesele distructive afectează mai întâi mușchii coapsei, centura pelviană, talia, apoi se mișcă repede la umeri și la trunchi. Extremitățile își pierd mobilitatea, devin subțiri, apare mersul de rață, apariția picioarelor se schimbă. Dacă deformitatea se manifestă la o vârstă fragedă, imobilitatea precoce este posibilă. Persoanele în vârstă tolerează boala mai ușor și pentru o lungă perioadă de timp își mențin activitatea fizică. Alte complicații sunt insuficiența respiratorie, hernia intervertebrală, care poate duce la deces.

Myopatia Landusi Dejerina este cunoscută sub numele de patologie facială la nivelul umerilor. Primele semne ale bolii apar la vârsta de zece până la douăzeci de ani sub formă de leziuni ale mușchilor din jurul ochilor și gurii. De-a lungul timpului, distrofia se duce la umerii, bratele superioare, pieptul, picioarele, mușchii abdominali. Poate fi fixarea articulațiilor într-o poziție, ușoară pierdere a auzului, procese patologice în retină. Pacientul își păstrează performanța pentru o lungă perioadă de timp, deși sunt posibile probleme cu inima și respirația.

Miopatia ochiului este omiterea pleoapei, restricționarea mobilității globilor oculari, degenerarea pigmentară a retinei. Patologia duce la probleme de vedere, dificultate la deschiderea și închiderea ochilor. După câțiva ani, procesele distrofice se pot schimba pe brațul feței și umărului, afectând mușchii faringelui. În cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă după patruzeci de ani.

diagnosticare

După ce au fost găsite simptome ale unei boli, este necesar să se adreseze neurologului. Pentru diagnostic, medicul prescrie următoarele tipuri de examinare:

  • numărul total de sânge;
  • analiza biochimică a plasmei la AST, ALT, LDH, KFK, creatinină, nivelul cărora crește odată cu distrofia musculară;
  • biopsia țesutului muscular pentru a determina tipul de patologie, gradul de deteriorare;
  • electroneurografia (ENG), electromiografie (EMG) - evaluarea stării mușchilor, a nervilor, transmiterea semnalului.

Pentru a determina starea sistemului cardiovascular, medicul prescrie o consultare cardiologică, electrocardiografie, o ultrasunete a inimii. Dacă bănuiți că aveți probleme cu sistemul respirator, dezvoltarea pneumoniei, este necesar să faceți o radiografie a plămânilor, pentru a fi examinată de un pulmonolog. Pentru a clarifica diagnosticul poate fi atribuită imagistica prin rezonanță magnetică.

Cauze, simptome și tratamentul diferitelor forme de miopatie

Myopatia este o boală degenerativă a fibrelor musculare cauzată de factori genetici. Baza bolii este atrofia progresivă a mușchilor, ducând la distrofie musculară primară.

În plus față de moștenire, boala poate fi cauzată de infecție sau de traume (miopatie secundară). Dar, cel mai adesea, boala apare în reprezentanți ai aceleiași familii.

Miopatia primară se dezvoltă în copilărie. Sub influența factorilor adversi (suprasolicitarea fizică, bolile infecțioase acute sau cronice, otrăvirea), simptomele patologiei sunt exacerbate.

Miopatiile secundare sunt înregistrate mult mai puțin frecvent, ele sunt rezultatul disfuncțiilor sistemelor autonome și endocrine.

În plus, miopatiile se disting:

  • proximal - afectează mușchii membrelor care sunt mai aproape de corp;
  • muschii distal - departe de corp sunt afectați;
  • tip mixt - proximal și distal în același timp.

Cauzele încălcării

Primele miopatii apar de la sine si nu depind de alte afectiuni. De regulă, ele sunt ereditare în natură și pot fi obținute deja la naștere. Un nou-născut cu miopatie strigă slab, este caracterizat de letargie de mișcări și suge prost la sân.

Herceptinul miopatie se poate dezvolta în copilăria timpurie (de la 3 la 10 ani) și adolescentă. Orice formă primară se dezvoltă din cauza unui defect genetic sau ereditar și are un curs sever.

Formele secundare ale bolii pot fi declanșate de orice boală, adică de o consecință a acesteia. Cel mai adesea, acestea sunt tulburări hormonale, de exemplu, tirotoxicoza - o sinteză excesivă de hormoni tiroidieni.

Dezvoltarea tulburărilor contribuie la bolile sistemice ale țesutului conjunctiv, de exemplu, sclerodermia - boală caracterizată prin eșecul producției de colagen.

Clasificarea diferitelor forme de miopatie se efectuează în funcție de grupa musculară în care a apărut leziunea. În plus, miopatiile sunt împărțite în inflamatorii și congenitale.

Tulburări inflamatorii

Miopatiile inflamatorii sunt legate de boli musculare eterogene dobândite. Pentru ei, procesul inflamator care apare în musculatura striată este tipic. Cu această boală, inflamația este infecțioasă sau autoimună.

Infarctul miopatiei are simptome caracteristice.

  • dureri musculare și slăbiciune;
  • disponibilitatea contractelor;
  • atrofia musculară;
  • umflarea musculaturii;
  • scăderea activității motorii;
  • uneori există o consolidare a țesutului muscular.

Grupul de miopatii inflamatorii include leziuni sistemice si locale ale muschilor:

  • polimiozita;
  • dermatomiozita;
  • reumatism;
  • miozita cu incluziuni;
  • miozita eozinofilică;
  • pseudotromboflebită a mușchilor picioarelor;
  • miozita a mușchilor oculari.

Clasificarea și tipurile de boli

Principalele tipuri de miopatie:

  1. Duce de miopatie - boala începe, de obicei, la vârsta de trei ani și numai la băieți. Aceasta este cea mai periculoasă formă de patologie. Mai întâi, mușchii gluteului și șoldului sunt afectați. Un copil nu poate să urce independent scările, să se ridice de pe un scaun, să sară. Se dezvoltă deformări ale oaselor, mușchii vițeilor sunt pseudohipertrofați, apare uneori disfuncție endocrină și se constată o întârziere mintală. În plus, mușchii inimii și ai respirației sunt afectați. Moartea pacienților survine ca rezultat al pneumoniei.
  2. Boala Becker apare de obicei după 20 de ani. Aceasta este o formă mai ușoară a bolii în care sunt afectate mușchii pelvieni, coapsele și hipertrofia gastrocnemius. Abaterile mintale în această afecțiune nu sunt respectate.
  3. Erpa miopatia (forma juvenila) afecteaza persoanele de ambele sexe dupa 20-30 de ani. În primul rând, există atrofii în mușchii pelvisului, care se răspândesc treptat în corp, ceea ce duce la curbura coloanei vertebrale. Mersul pacientului devine depășit, iar lamele se aseamănă cu aripile. Mușchii feței (în jurul gurii) sunt atrofiați. În miopatia Erb, pseudohipertrofia este foarte rară. Dacă boala începe mai devreme, conduce persoana să se imobilizeze. Un curs mai ușor este observat la acei pacienți care se îmbolnăvesc la vârsta adultă.
  4. Boala Landuci-Dejerine - forma miopatiei umărului-umăr-feței afectează ambele sexe. Această boală apare la adolescență și la o vârstă foarte mică (10-20 ani). Mai întâi, atrofia mușchilor faciali, puțin mai târziu leziunea se extinde asupra mușchilor brahiali și pectorali. Din cauza deteriorării mușchilor circulari ai ochilor, pacienții dorm cu ochii deschiși. Buzele hipertrofice, expresiile faciale devin epuizate, dar abilitățile mentale ale pacientului nu suferă. Boala este lentă și nu afectează speranța de viață.
  5. Myopatia Kugelberg-Welander începe la vârsta de doi până la cincisprezece ani. În primul rând, există o slăbiciune a mușchilor membrelor inferioare proximale și a bazinului, care crește treptat. Mâinile sunt rareori afectate de această boală. Pacientul este dificil să urce pe scări și să se ridice dintr-o poziție așezată. Uneori există instabilitate atunci când mersul pe jos, chiar căderea este posibilă. Gătitul seamănă cu o rață.
  6. Boala Charcot-Marie apare predominant la vârsta de 15-30 ani, iar bărbații sunt mai des bolnavi. Mutația în țesutul muscular are o bază neurologică. Grupurile separate de mușchii picioarelor sunt afectate, până la dezintegrarea completă a țesutului (în perioada târzie a bolii). De asemenea, au loc schimbări semnificative în măduva spinării. Pacienții nu pot sta într-un singur loc, din cauza comportamentului lor, arată neliniștit.

Manifestări ale unei boli periculoase

Boala are un număr de simptome clinice, dar principalul simptom al miopatiei este o slăbiciune patologică a unui anumit grup muscular.

Doctorii disting următoarele simptome de miopatie:

  • apariția treptată a letargiei în mușchi (distrofia musculară este exprimată printr-un caracter simetric);
  • se constată slăbiciune în extremitățile proximale (în acest context, acțiuni simple, cum ar fi scări de alpinism sau zgârieturi, reprezintă o sarcină descurajantă pentru pacient);
  • parestezii lipsesc în picioare și brațe;
  • funcționarea organelor pelvine nu este deranjată;
  • în caz de slăbiciune musculară, durerea nu este observată;
  • uneori apar convulsii.

Criterii și metode de diagnosticare

La prima admitere, medicul interoghează pacientul și analizează istoricul. Pacientul îi spune medicului:

  • când au apărut primele simptome de patologie;
  • în care au apărut slăbiciuni ale grupurilor musculare;
  • modul în care boala afectează întregul corp;
  • cum a fost sănătatea lui în copilărie;
  • dacă au existat boli similare în rude apropiate.

După aceea, medicul examinează pacientul, în timpul căruia sunt identificați următorii factori:

  • severitatea slăbiciunii musculare;
  • tonul muscular;
  • prezența atrofiei;
  • există reflexe ale membrelor;
  • dacă există o curbură a coloanei vertebrale.

La pacienții cu miopatie, mersul se schimbă mereu, fapt care este, de asemenea, luat în considerare în diagnostic.

Testele de laborator includ un test de sânge pentru hormoni tiroidieni și niveluri de creatinkinază. Se efectuează o biopsie a țesutului muscular, care este apoi examinată sub microscop. Cercetarea genetică a familiei pacientului este, de asemenea, necesară pentru diagnosticarea corectă.

Tratamentul bolii, în funcție de forma ei

Miopatiile inflamatorii sunt tratate cu un curs de glucocorticosteroizi. Doza de Prednisolon pe zi este de 80-100 mg. Dacă efectul tratamentului devine vizibil (forța apare în mușchi), doza este redusă treptat la suport - 15 mg / zi.

În cazuri complicate, miopatia inflamatorie necesită terapia pulsului cu methylprednisolon. Tratamentul cu medicamente hormonale are multe efecte secundare, astfel încât glucocorticosteroizii sunt contraindicați la unii pacienți.

Dacă în termen de 3 luni de la tratamentul cu glucocorticosteroizi nu se observă o tendință pozitivă, aceasta înseamnă că miopatia a dobândit rezistență la steroizi. În acest caz, pacientul este prescris citostatic:

  • ciclosporină;
  • azatioprină;
  • ciclofosfamidă;
  • Metotrexatul.

Tratamentul miopatiei Charcot-Marie este simptomatic. Pacientului îi sunt prescrise vitamine, grupuri B, ATP, medicamente anticholinesterazice, fizioterapie, transfuzii de sânge, terapie exercițiu, masaj. Terapia se desfășoară prin cursuri repetate.

Dacă pacientul are picioare suspendate, el trebuie să poarte pantofi ortopedici. În cazuri severe, este indicată tenotomia. În această boală, activitatea profesională a pacientului nu trebuie asociată cu încărcături mari.

Tratamentul miopatiei Duchenne este, de obicei, ineficient, datorită progresiei rapide a bolii și a gravității acesteia.

Pacientul este prescris terapie de susținere, care ameliorează simptomele și încetinește ușor dezvoltarea bolii. Acestea sunt medicamente pentru îmbunătățirea metabolismului:

  • aminoacizi;
  • vitaminele B, E;
  • oksazil;
  • Ootat de potasiu;
  • hormoni anabolizanți;
  • preparate de calciu;
  • galantamina;
  • Neostigmină.

Tratamentul trebuie să ia cursuri în spital. Utilizarea medicamentelor din grupul glucocorticoid timp de mai mulți ani prelungește viața bolnavilor.

Prognoză și prevenire

În miopatiile primare, prognosticul este destul de slab. Cea mai gravă situație este cea a formelor infantile de boli care încep cu primele săptămâni de la nașterea unui copil. Acești copii mor foarte devreme.

Un rezultat mai favorabil este observat în cazurile în care boala a apărut mult mai târziu. Cu toate acestea, evoluția bolii depinde de cât de extinsă este leziunea și de faptul că alte organe vitale (rinichi, ficat, inimă) sunt implicați în procesul patologic.

Un prognostic destul de favorabil pentru miopatiile dobândite, deoarece identificarea cauzei și eliminarea ei conduce la regresia patologiei.

Prevenirea formelor primare ale bolii constă într-o examinare genetică medicală a unui cuplu căsătorit înainte de a concepe un copil și în primele săptămâni de sarcină.

Pentru a preveni dezvoltarea miopatiei de forță secundară, trebuie să aderați la un stil de viață sănătos:

  • exerciții regulate;
  • masajul întregului corp și a anumitor părți ale acestuia;
  • ștergerea corpului cu un prosop înmuiat în apă rece (de 3 ori pe zi);
  • respingerea obiceiurilor proaste;
  • nutriție adecvată;
  • primirea de pulberi din cretă și oase arse.

miopatie

miopatie

Miopatia (greaca antica, "mos", "pasiune", "boala, suferinta") este o boala neuromusculare progresiva, ereditara, de natura cronica in care este afectata tesutul muscular.

cauzele

Principalele motive pentru dezvoltarea miopatiei:

  • factor ereditar caracteristic miopatiei ereditare;
  • defect genetic;
  • tulburări hormonale în corpul pacientului (de exemplu tulburări ale glandei tiroide);
  • boli sistemice de țesut conjunctiv.

Simptomele miopatiei

  1. Slăbiciune constantă a mușchilor, care nu dispare nici după odihnă sau scade ușor.
  2. Atrofia țesutului muscular. Mușchii devin mai subțiri, devin inactivi.
  3. Tonul muscular este redus în mod semnificativ, mușchii devin lenți și lipsiți.
  4. Curbarea coloanei vertebrale se datorează incapacității cadrului muscular de a menține trunchiul în poziția anatomică.
  5. Psevdogipertrofii, ca rezultat al subțierea unor părți ale membrelor, alții arată semnificativ crescut.

diagnosticare

Principalele etape ale diagnosticului:

1. Analiza istoricului și plângerilor pacientului:

- determinarea momentului primelor plângeri;

- cum a fost dezvoltarea în copilărie și copilarie;

- dacă au existat cazuri de miopatie în familie cu rude apropiate.

2. Examenul neurologic:

- evaluarea severității slăbiciunii musculare;

- prezența pacientului este caracterizată de atrofie musculară marcată (brațe și picioare subțiri, pseudo-hipertrofie);

- evaluarea tonusului muscular al pacientului;

- evaluarea prezenței deformărilor scheletice;

- evaluarea reflexelor membrelor;

3. Teste de sânge la laborator.

4. Determinarea nivelului hormonilor tiroidieni.

6. Cercetarea genetică.

Tipuri de boli

Există două forme principale de miopatie: primar și secundar.

1. Miopatiile primare, în majoritatea cazurilor, sunt ereditare. Primarul:

- miopatii congenitale - se dezvolta in copilarie;

- micopatii în copilarie timpurie - se dezvoltă la vârsta de 5-10 ani;

- miopatiile minore - se dezvoltă în adolescență;

2. Miopatiile secundare, se dezvoltă pe fundalul altor patologii și sunt minore (de exemplu, în cazul tulburărilor endocrine, intoxicații acute etc.).

În funcție de severitatea miopatiei și localizarea acesteia în diferite părți ale membrelor, există:

- Predominant proximală, slăbiciune pronunțată a mușchilor în secțiunile membrelor care se află mai aproape de corp;

- predominant distal, slăbiciune musculară, exprimată în părți ale extremităților care se află mai departe de corp;

- mixt - combinați ambele forme.

Acțiunile pacientului

Pacientul are nevoie de asistență medicală și selecție a tratamentului rațional.

Tratamentul cu miopatie

Cu forma ereditară de miopatie, recuperarea completă nu are loc. Tratamentul este simptomatic, vizează eliminarea simptomelor bolii și îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Principalele metode de tratare a miopatiei includ:

  • metode de corecție ortopedică. În scopul corecției, este necesar să se utilizeze dispozitive speciale care să ajute pacientul să se deplaseze independent (orteze, scaune cu rotile);
  • exerciții de respirație. Utilizarea acestei metode vizează îmbunătățirea procesului de ventilație și reducerea riscului de apariție a proceselor inflamatorii în plămâni;
  • fizioterapie - include un set de exerciții destinate inflamației nevoilor musculare ale corpului în activitatea fizică. Utilizarea acestei metode încetinește dezvoltarea atrofiei musculare;
  • alegerea rațională a profesiei;
  • miopatia, care a apărut ca urmare a unui exces de hormoni tiroidieni, trebuie tratată cu ajutorul antagoniștilor hormonului tiroidian - tirestatică;
  • Micopatiile, care sunt cauzate de boli sistemice ale țesutului conjunctiv (de exemplu, sclerodermia), sunt tratate cu hormoni steroizi și citostatici.

complicații

Un pacient cu miopatie poate dezvolta următoarele complicații:

  • dacă mușchii respiratori sunt implicați în procesul patologic, se poate dezvolta insuficiență respiratorie;
  • incapacitatea de a mișca fără ajutor;
  • congenital pneumonie;

Odată cu dezvoltarea complicațiilor de mai sus, riscul de deces crește semnificativ.

Prevenirea miopatiei

Este posibil să se efectueze prevenirea miopatiilor ereditare în cazul în care astfel de boli au apărut deja în familie înainte. În acest scop, este oferită consiliere genetică medicală pentru cuplu pentru a evalua riscul de a avea un copil cu miopatie.

miopatie

Myopatiile sunt un grup de boli bazate pe diferite tulburări în metabolismul și structura țesutului muscular, ceea ce duce la scăderea rezistenței mușchilor afectați și la limitarea activității fizice. Caracteristicile tipice ale miopatiei sunt: ​​slăbirea musculară progresivă, dezvoltarea atrofiei musculare, scăderea reflexelor tendonului și tonusul muscular. Studiile electrofiziologice, analizele biochimice ale sângelui și urinei, rezultatele analizelor moleculare genetice și histochimice ale probelor obținute prin biopsie musculară ajută la stabilirea diagnosticului de miopatie. Tratamentul implică numirea complexă a cursurilor de medicamente metabolice de 3 ori pe an.

miopatie

Micopatiile sunt un grup de boli neuromusculare. Caracterizată prin distrugerea distrofică a țesutului muscular (în special a mușchilor scheletici) cu atrofie selectivă a fibrelor individuale (myofibrili) cu conservarea funcțională completă a sistemului nervos animal. Diferă în cursul cronic progresiv progresiv. De regulă, manifestarea manifestărilor clinice ale miopatiei apare în copilărie și adolescență. Patologia genetică este cea mai mare parte a cazurilor, așa-numitele miopatii primare. Mai puțin frecvente sunt miopatiile genezei dobândite - secundare sau simptomatice.

Etiologia și patogeneza miopatiei

Primele miopatii se bazează pe tulburări determinate genetic în funcționarea mitocondriilor și a canalelor ionice ale miofibrililor, în sinteza proteinelor musculare sau a enzimelor care reglează metabolismul țesutului muscular. Moștenirea unei gene defecte poate să apară recesiv, dominant și legată de cromozomul X. Cu toate acestea, factorii externi acționează deseori ca declanșatori care declanșează dezvoltarea bolii. Astfel de „lansatoare“ factori pot fi infecție variată (amigdalită cronică, infecții virale respiratorii acute frecvente, pneumonia bacteriană, salmoneloză, pielonefrită, etc.), distrofie alimentara, traumatisme severe (oasele pelvice fracturate, politraumatism, traumatisme craniene, etc.), stres fizic, intoxicație.

miopatia Dobândite se poate dezvolta pe fondul tulburărilor endocrine (hiperparatiroidism, Cushing boala, hipotiroidism, hipertiroidism, Hiperaldosteronismul), intoxicație cronică (abuzul de substante, dependenta de droguri, alcoolism, expuneri ocupaționale), boli de malabsorbție și deficiență, boli cronice (insuficiență renală cronică, insuficiență hepatică cronică, insuficiență cardiacă, BPOC), procese tumorale.

Prezența defectelor determinate genetic sau dobândite ale metaboliților implicați în metabolismul și construirea fibrelor musculare conduc la apariția și progresia modificărilor degenerative în ultimii. Atrofia miofirililor se dezvoltă, ele se înlocuiesc cu grăsime și țesut conjunctiv. Mușchii își pierd capacitatea de a contracta, ceea ce cauzează slăbiciune musculară și capacitate limitată de a efectua mișcări active.

Studii recente au identificat pacienții cu diferite forme de miopatie, disfuncții atît centrale (la nivelul diencefalic), cît și periferice ale sistemului nervos autonom, care joacă un rol semnificativ în patogeneza bolii. Acest lucru poate explica afectarea tipică a miopatiilor din părțile proximale ale extremităților, care au o innervare vegetativă mai bogată.

Clasificarea miopatiei

Specialiștii din domeniul neurologiei au dezvoltat mai multe clasificări ale miopatiilor. Cel mai popular dintre clinicieni a fost principiul etiopatogenetic al separării, conform căruia se disting miopatiile ereditare, inflamatorii, metabolice, membrane, paraneoplazice și toxice. Printre cele mai comune Myopathies ereditare 3 tipuri: minori / formă tineresc Erba psevdogipertroficheskaya Duchenne și forma sub formă de umăr în față. Mai puțin frecvente sunt scapuloperoneal, oculofaringian, distal și alte forme. Myopatiile congenitale sunt un grup separat: boala centrală, miopatia nonmalină și myotubulară, disproporția tipurilor de miofibril.

miopatiile inflamatorii clasificate ca infecțioase - provenite din țesuturi infecțioase și inflamatorii musculare leziuni la diferite procese infecțioase: bacteriene (infecție streptococică), virale (enterovirusuri, gripă, rujeolă, HIV), parazitare (trichineloza, toxoplasmoza) și idiopatică - dermatomiozita, miozită incluziuni, polimiozită, miopatii în sindromul Sjogren, SLE, sclerodermie și alte boli de colagen.

miopatii metabolice împărțite în legătură cu tulburări ale metabolismului lipidelor în mușchi (insuficiența de acetil-CoA dehidrogenaza, deficit de carnitină), schimbul de glicogen (boala lui Andersen, boala Pompe, glicogen tip III boala McArdl, deficiența de fosforilat kinază b, deficit phosphoglyceromutase) metabolismul purinelor (deficit de enzime MADA) și miopatiile mitocondriale (deficiență de reductază, ATP, citocrom b, b1).

Simptomele miopatiei

Cele mai multe miopatii au un debut treptat cu apariția unei slăbiciuni ușoare musculare la nivelul membrelor, oboseală mai rapidă la mers și alte exerciții fizice. În decursul mai multor ani, apare o creștere a slăbiciunii, apar atrofii musculare și progresează, apar deformări ale membrelor. Datorită slăbiciunii semnificative a mușchilor, pacienții abia se urcă de pe podea și se urcă la etaj, nu reușesc să sară și să alerge. Pentru a se ridica de pe scaun, trebuie să folosească tehnici speciale. Caracteristică a pacientului: lamele de umăr pterygoid, umărul coborât, burta proeminentă și lordoza lombară întărită. Există o mers "rață" - pacientul se mișcă, legănându-se în lateral.

Modificările patologice în miopatii apar simetric în mușchii membrelor și trunchiului. De regulă, atrofia musculară este observată în părțile proximale ale brațelor și picioarelor. În acest sens, mușchii membrelor distală pot arăta hipertrofiat. Această pseudohidrotrofie miopatică este cea mai vizibilă în mușchii picioarelor. Împreună cu creșterea slăbiciunii musculare, există o dispariție treptată a reflexelor tendonului și o scădere progresivă a tonusului muscular, adică paralizia periferică flaccidă se dezvoltă și se înrăutățește. În timp, contracțiile articulațiilor rezultă dintr-o restrângere bruscă a mișcărilor active.

Myopatiile pot fi însoțite de o leziune a mușchilor faciali, care se manifestă prin incapacitatea de a întinde buzele cu paie, fluieră, se încruntă pe frunte sau zâmbesc. Înfrângerea mușchilor circulari ai gurii conduce la apariția dizartriei, asociată cu dificultatea pronunțării sunetelor vocale.

Clinica unor miopatii include înfrângerea musculaturii respiratorii, care duce la apariția de pneumonie congestivă și la dezvoltarea insuficienței respiratorii. Posibile schimbări patologice ale mușchiului cardiac cu apariția cardiomiopatiei și a insuficienței cardiace, a mușchilor faringelui și a laringelui cu dezvoltarea disfagiei și a parezei miopatice a laringelui.

Caracteristicile anumitor forme de miopatie

Erpul miopatiei juvenile este moștenit autosomal recesiv. Procesele patologice încep să apară la vârsta de 20-30 de ani. În primul rând, acopere mușchii pelvianului și șoldurilor, apoi se răspândesc rapid în alte grupuri musculare. Implicarea mușchilor faciali nu este tipică. Debutul miopatiei la o vârstă mai tânără duce la imobilizarea timpurie a pacienților. Odată cu dezvoltarea bolii la o vârstă mai înaintată, cursul său este mai puțin sever: pacienții pentru o lungă perioadă de timp își păstrează capacitatea de a se mișca.

Miopatia pseudohipertrofică a lui Duchenne este moștenită în mod recesiv legată de podea. Doar băieții sunt bolnavi. De regulă, se manifestă în primii 3 ani de viață, mai puțin frecvent - de la 5 la 10 ani. Un început tipic cu modificări atrofice în mușchii centurii pelvine și a piciorului proximal, însoțit de pseudo-hipertrofia mușchilor vițelului. Se înregistrează contracturi precoce și curbură spinală (kyfoză, scolioză, hiperlordoză). Poate experimenta oligofrenie. Boala apare cu deteriorarea mușchilor respiratori și a inimii (cardiomiopatia este observată la 90% dintre pacienții cu miopatie a DM), care este cauza unei decese precoce.

Miopatia umăr-facială Landuzi-Dejerina are o moștenire autosomală dominantă. Manifestă în 10-20 de ani cu leziuni ale mușchilor faciali. Treptat, slăbiciunea și atrofia acoperă mușchii brațului, umerilor și pieptului umărului. Mușchii centurii pelvine nu sunt de obicei afectați. Caracterizat printr-un curs lent, cu o păstrare a eficienței pe termen lung, fără a reduce speranța de viață.

Myopatia scapuloperoneală este o boală dominantă autosomală. Caracteristica sa este dezvoltarea atrofiilor la nivelul musculaturii piciorului distal și a mâinii proximale, precum și prezența unor deficiențe senzoriale ușoare ale porțiunilor distale ale membrelor inferioare și superioare.

O miopatie oculară se caracterizează printr-o combinație de afectare a mușchilor oculari și slăbiciune a mușchilor limbii și faringelui. Se manifestă de obicei ptoză bilaterală, apoi se alătură tulburările de înghițire. O caracteristică a acestei miopatii este declanșarea ei ulterioară - în deceniul 4-6 al vieții.

Miopatia târzie distală este dominată autosomal. Se caracterizează prin dezvoltarea de slăbiciune și atrofie la nivelul extremităților distal: mai întâi în picioare și mâini, apoi în picioare și antebrațe. Caracteristic lent.

Caracteristicile manifestărilor clinice ale diferitelor forme de miopatii congenitale, ereditare și metabolice sunt descrise în revizuiri independente.

Diagnosticul miopatiei

Metodele electrofiziologice de examinare: electroneurografia (ENG) și electromiografia (EMG) ajută neurologul să stabilească diagnosticul de miopatie. Acestea ne permit să excludem deteriorarea neuronului motor periferic și, prin urmare, să diferențiem miopatia de mielopatia infecțioasă, tulburările circulației sanguine cerebrospinale, mielita și tumorile maduvei spinării. Datele EMG sugerează că modificările miopatice ale potențialelor musculare sunt caracteristice unei scăderi a amplitudinii lor și unei scăderi a duratei. Un proces progresiv este indicat de prezența unui număr mare de vârfuri scurte.

Analiza biochimică a sângelui în miopatie arată o creștere a conținutului de aldolază, CK, ALT, AST, LDH și alte enzime. În analiza biochimică a urinei, o creștere a concentrației de creatinină este orientativă. În determinarea formei de miopatie, biopsia musculară este de o importanță capitală. Un studiu morfologic al probelor de țesut muscular evidențiază prezența miofirililor atrofizați întâmplători, printre fibrele musculare practic intacte și hipertrofiate, precum și înlocuirea țesutului muscular cu țesut conjunctiv sau gras. Stabilirea unui diagnostic final este posibilă numai după compararea rezultatelor studiilor histochimice, imunobiochemice și moleculare genetice.

Pentru a diagnostica leziunile musculare cardiace, unui pacient cu miopatie poate fi prescrisă o consultație cardiologică, un ECG, o ultrasunete a inimii; dacă suspectați apariția pneumoniei - pulmonolog de consultare și radiografie a plămânilor.

Tratamentul cu miopatie

În prezent, tratamentul patogenetic al miopatiei se află într-o stare experimentală științifică în domeniul ingineriei genetice. În practica clinică, terapia simptomatică aplicată constă în principal în îmbunătățirea metabolismului țesutului muscular. În acest scop, se utilizează vitaminele E, B1, B6, B12, ATP, neostigmină, aminoacizi (acid glutamic, hidrolizați din creierul porcului), medicamente anticholinesterazice (ambenoniu, galantamină), steroizi anabolizanți (decanat de nandrolon, tiamină pirofosfat. Combinații de mai multe medicamente prescrise curs de 1-1,5 luni. De 3 ori pe an.

Tratamentul medicamentos al miopatiilor este completat de fizioterapie (electroforeza cu neostigmină, ionophoresă cu calciu, ultrasunete), masaj ușor și terapie de exerciții fizice. Realizarea terapiei de exerciții poate fi efectuată în piscină. Un set de exerciții trebuie selectat astfel încât să se evite supraîncărcarea mușchilor slăbiți. În unele cazuri, pacienții au nevoie de consultații ortopedice și de selecția mijloacelor de corecție ortopedică (corsete, pantofi).

Baza tratamentului formelor dobândite de miopatie este terapia bolii de bază: corectarea afecțiunilor endocrine, eliminarea efectelor toxice și detoxifierea organismului, eliminarea procesului infecțios, transferul bolilor cronice într-o etapă de remisiune susținută etc.

Prognoza și prevenirea miopatiei

Prognosticul cel mai nefavorabil din punct de vedere al miopatiei ereditare, manifestat în copilăria timpurie. Restul prognosticului depinde de forma miopatiei, implicarea în procesul inimii și a mușchilor respiratori. Prognosticul miopatiilor secundare este mai favorabil, sub rezerva unui tratament de succes al bolii subiacente.

Prevenirea miopatiei primare este o colecție amănunțită a istoricului familial și consiliere obligatorie pentru genetica cuplurilor care planifică o sarcină. Prevenirea miopatiilor secundare este eliminarea efectelor toxice asupra organismului, tratarea în timp util a bolilor infecțioase și endocrine, corectarea tulburărilor metabolice.

Miopatie: simptome și tratament

Myopatia - principalele simptome:

  • Slăbiciune musculară
  • Atrofia musculară
  • Creșterea oboselii
  • Curbură a coloanei vertebrale
  • Dureri musculare
  • oboseală
  • Insuficiență cardiacă
  • Deformarea articulațiilor
  • Vedere încețoșată
  • Creșterea oboselii piciorului
  • Tulburări musculare
  • Duckul merge
  • Schimbarea expresiei faciale
  • Reproducere neclară a sunetului
  • Creșteți mărimea mușchilor vițelului
  • Distrofia musculară a coapsei
  • Modificați aspectul picioarelor
  • Reducerea mobilității articulațiilor
  • Creșterea mobilității articulare
  • Insuficiență respiratorie

Myopatia este o patologie congenitală cauzată de anumite mutații ale genelor. Mecanismul de dezvoltare a bolii nu a fost complet studiat, astfel încât medicii nu pot determina cu exactitate când un copil bolnav poate fi născut la un cuplu. De asemenea, se întâmplă ca un tată și o mamă perfect sănătoși să poată avea un copil cu orice formă de miopatie. În general, boala este asociată cu procese metabolice afectate în țesuturile mușchilor, care, datorită acestui fapt, pierd creatina, ceea ce duce la distrofia lor.

specie

Într-o boală, cum ar fi miopatia, sunt afectate în mod predominant structurile musculare ale brațului și ale pelvianului. Dar și alți mușchi pot fi afectați, deci în funcție de gravitatea simptomelor, se disting mai multe forme ale acestei boli.

Forma cea mai comună este miopatia Duchenne. În mod diferit, această formă de patologie se numește pseudohipertrofică, deoarece este caracteristică unei creșteri a masei musculare datorată acumulării de grăsime, datorită căreia mușchii devin mari, dar slabi. Miopatia cu miel de duchenă este cea mai malignă formă de patologie - are un curs rapid și consecințe grave. Majoritatea pacienților cu atrofie la Duchenne devin invalizi și chiar mor ca rezultat al insuficienței respiratorii sau cardiace. Inutil să spun, Duchenne miopatie manifestat în primii ani de viață, și suferă de ea cea mai mare parte băieți. Mai mult, cu cât începe mai devreme, cu atât este mai dificil patologia.

Cea de-a doua formă este, de asemenea, nu mai puțin comună - este miopatia Erba sau forma juvenilă de patologie. Boala se dezvoltă la bărbați și femei în vârstă de 20-30 de ani și se manifestă prin atrofia mușchilor șoldurilor și a centurii pelvine. Pacienții apar „rață“ mers, atrofie musculara se dezvolta gura, care se caracterizează prin incapacitatea de a stabili buzele și fluieră, care determină, de asemenea, încălcarea pronuntia anumitor sunete. Debutul precoce al bolii duce la imobilitate și dizabilitate, dar dacă boala începe mai târziu, cursul său este mai puțin agresiv.

O altă formă obișnuită este miopatia Becker. Este considerată cea mai ușoară patologie a tuturor soiurilor. Începe la tineri la vârsta de 20 de ani, manifesta hipertrofia mușchilor gastrocnemius. Nu există devieri mintale în această formă.

Următoarea formă de patologie este umărul-facial. Atât bărbații, cât și femeile sunt afectați de această specie, iar boala apare cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani. Simptomul inițial al bolii este slăbiciunea mușchilor feței, după care atrofia se extinde la mușchii brațului umărului, cu afectarea lamelor umărului. În această boală, mușchii gurii și ochilor sunt afectați, ceea ce duce la hipertrofia lor. Foarte rar procesul ajunge la centura pelviană. Cursul acestui tip de miopatie este lent, astfel încât pentru o lungă perioadă de timp, pacienții pot menține mobilitatea și performanța. Cu cât boala începe mai târziu, cu atât este mai ușor să procedeze, iar dizabilitatea în cele mai multe cazuri nu se dezvoltă în această formă.

Există, de asemenea, un tip de boală, cum ar fi miopatia ochiului. Cel mai adesea, din cauza deteriorării mușchilor ochilor, o persoană dezvoltă miopie și acesta este principalul și singurul simptom al acestei patologii. Nu sunt detectate alte tulburări de miopatie a ochiului, prin urmare, este posibilă considerarea acestei forme a bolii drept cea mai ușoară.

În practica medicală, există și alte varietăți de miopatie, de exemplu, miopatia Oppenheim, distală, filamentoasă, mitocondrială. Aceste forme ale bolii sunt mai puțin frecvente și nu au manifestări pronunțate, adesea nici măcar nu sunt diagnosticate.

După cum sa menționat mai sus, cauzele bolii constau în mutații genetice, iar oamenii de știință încă nu au reușit să-și dea seama de ce apar aceste mutații. Un consens este că miopatia se dezvoltă ca urmare a tulburărilor metabolice din țesutul muscular.

simptome

Desigur, principalul simptom al bolii este slăbiciunea și atrofia ulterioară a mușchilor corpului. Cu toate acestea, fiecare tip de patologie are propriile simptome tipice, care permit medicilor să stabilească diagnosticul corect.

Simptomele comune ale miopatiei inerente în fiecare formă a bolii sunt următoarele:

  • oboseală crescută;
  • durerea în acei mușchi care sunt afectați;
  • reducerea sau, dimpotrivă, creșterea mobilității articulațiilor;
  • sentimentul de "durere" în mușchi, ca și la răceli;
  • scăderea puterii musculare.

Alte simptome ale bolii sunt caracteristice anumitor soiuri. Deci, miopatia lui Erba se caracterizează prin:

  • distrofie musculară a șoldurilor;
  • atrofia musculaturii spate și curbura coloanei vertebrale;
  • apariția unei talie de aspen;
  • apariția mersului "rață";
  • atrofia musculară în jurul gurii.

Simptomele caracteristice ale miopatiei de duchenne includ:

  • proliferarea țesutului adipos la nivelul mușchilor de vițel, din cauza creșterii dimensiunilor;
  • incapacitatea de a se ridica pe cont propriu cand pacientul sta pe podea;
  • distrofia și disfuncția completă a tuturor mușchilor corpului;
  • deformările articulare;
  • atrofia inimii și a mușchilor respiratori cu dezvoltarea insuficienței respiratorii sau cardiace.

După cum sa menționat mai sus, miopatia Duchenne este cea mai severă formă de patologie.

Myopatia lui Becker se caracterizează prin simptome precum:

  • oboseala si oboseala la picioare;
  • schimbarea aspectului picioarelor;
  • atrofia muschilor din centura pelviană.

distrofia musculară plechelopachtono-față este marcată hipertrofie a buzelor, zvukoproiznosheniya afectarea, atrofie a mușchilor ochiului, motiv pentru care o persoană nu le poate închide, schimbarea expresii faciale.

Forma ușoară a acestei patologii, miopatia ochilor, se caracterizează numai prin modificări ale mușchilor oculari, ceea ce duce la afectarea vizuală și dificultăți la închiderea și deschiderea ochilor.

Diagnostic și tratament

O boală, cum ar fi miopatia, necesită un diagnostic atent, deoarece tratamentul patologiei nu permite eliminarea acesteia și vizează numai susținerea sănătății bolnavului. Prin urmare, cu cât este făcut mai devreme un diagnostic, cu atât este mai probabil să se îmbunătățească calitatea vieții pacientului.

Diagnosticul bolii se bazează pe un test de sânge, o biopsie a fibrelor musculare și pe studiul lor, precum și un studiu privind electromiograma. În unele cazuri, diagnosticul se poate face numai în cazul efectuării unei analize genetice moleculare.

Tratamentul miopatiei nu face posibilă vindecarea completă a bolii. Medicii nu au dezvoltat încă o metodă pentru a opri dezvoltarea atrofiei. Prin urmare, tratamentul miopatiei se bazează pe eliminarea simptomelor bolii. Principalele medicamente care se utilizează atunci când apare distrofia musculară sunt hormonii anabolizanți. Pentru a menține imunitatea, se prescriu vitamine și se indică agenți ATP și anticholinesterază.

În plus, această boală, cum ar fi distrofia musculară, este tratată cu ajutorul exercițiilor de fizioterapie și fizioterapiei. Cu toate acestea, astfel de metode nu sunt în măsură să salveze o persoană de boală și pot reduce doar gravitatea manifestărilor. Nutriția corectă în miopatie este extrem de importantă - permite organismului să primească substanțele necesare în cantitatea necesară, ceea ce încetinește procesul de atrofie a fibrelor musculare și îmbunătățește calitatea vieții pacientului.

Dacă credeți că aveți miopatie și simptomele caracteristice acestei boli, un neurolog vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Distrugerea musculară datorată naturii traumatice, inflamatorii sau toxice și rezultată din influența diferiților factori, în principal asupra fibrelor musculare, care determină slăbirea lor și chiar atrofia, se numește miozită. Este o boală care apare în principal pe mușchii scheletici umane: spate, gât, piept și alte grupuri.

Polimialgia reumatică este o boală inflamatorie care se manifestă ca o durere a mușchilor din umăr și a centurii pelvine, care poate fi adesea însoțită de febră și pierdere semnificativă în greutate. Etiologia exactă a patologiei este încă necunoscută. Simptomele artritei temporale pot fi adăugate la imaginea clinică generală. Persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 75 de ani sunt cele mai afectate. Femeile suferă de această boală mult mai des decât bărbații.

Hiperparatiroidismul este o patologie cronică a glandelor paratiroide, progresând ca urmare a apariției tumorilor sau a proliferării țesuturilor lor. Patologia este caracterizată prin creșterea producției de hormon paratiroidian care afectează metabolismul calciului. Conținutul său excesiv în sânge determină spălarea calciului din oase, iar acest lucru, la rândul său, duce la complicații grave.

Listerioza - o boală de natură infecțioasă, cauzată de tipul patogen de Listeria L. Monocytogenes. Acest microorganism este foarte stabil și poate supraviețui chiar și în condiții de mediu nefavorabile, astfel încât orice persoană care nu este responsabilă în mod adecvat la problema igienei sale poate deveni infectată.

Sindromul Ehlers-Danlos este o boală ereditară a țesutului conjunctiv. Asociat cu distrugerea genei care este responsabilă pentru codificarea colagenului. Din acest motiv, structurile de colagen ale diferitelor sisteme corporale schimba modelul de comportament și nu se dezvoltă suficient, ceea ce provoacă patologii ale pielii, sistemului musculo-scheletal, ochilor și sistemului cardiovascular.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Rubrici de rubrici

Miopatia se numește un întreg grup de boli ale țesutului muscular, în principal - mușchii scheletici, care se caracterizează prin metabolismul persistent și progresiv în acesta. Ca urmare a acestor tulburări, mușchii își pierd treptat funcția, până la înfrângerea completă - o persoană dezvoltă mai întâi slăbiciune musculară, până la o restricție completă a mobilității și incapacitatea de a duce o viață activă.

Cum se manifestă miopatia în stadiile timpurii și târzii ale bolii?

Boala miopatie se dezvoltă treptat, iar în stadiile incipiente, simptomele bolii pot fi șterse. O persoană poate simți slăbiciunea musculară pentru oboseală, consecințele altor boli etc.

La începutul dezvoltării miopatiei, medicii pot, de asemenea, să interpreteze greșit simptomele și să facă diagnostice complet diferite.

Deci, care sunt simptomele miopatiei?

  • Slăbiciune musculară, care este permanentă. După rest, slăbiciunea rămâne sau poate scădea, dar numai puțin.
  • Dezvoltarea ulterioară a miopatiei se caracterizează prin subțierea sau atrofia musculaturii - acestea se mișcă lent și subțiri. Ca rezultat al bolii, mușchii individuali sau grupurile de mușchi (de exemplu, numai mușchii coapsei sau muschii din regiunea toracică superioară) și toți mușchii corpului în același timp pot suferi.
  • Tonul muscular este mult redus - mușchii pot fi foarte lenți, apare fărul.
  • Datorită slăbiciunii corsetului muscular ca urmare a miopatiei, o persoană are o curbură a coloanei vertebrale - aceasta poate fi cifoza, lordoza, scolioza, care progresează în timp.
  • Pe fundalul mușchilor subțiri din anumite părți ale corpului, mușchii cu funcții normale se extind - se observă așa-numita pseudohipertrofie.

Diagnosticul miopatiei are etapele sale:

  1. Colectarea istoricului.
  2. Examinarea neurologică și evaluarea tonusului muscular.
  3. Evaluarea reflexelor membrelor, a membrelor.
  4. Diagnosticarea deformărilor osoase scheletice, în special a coloanei vertebrale.
  5. Teste de laborator - test de sânge pentru creatinkinaza și hormoni tiroidieni.
  6. Biopsia musculară - examinarea histologică a faptului de distrofie a fibrelor musculare.
  7. Studii genetice pentru identificarea factorilor ereditare în dezvoltarea bolii.

Cauzele miopatiei

Printre principalii factori care cauzează apariția miopatiilor se numără:

  • Natura ereditară a miopatiei.
  • Defecțiune genetică - datorită eșecului uneia dintre enzimele importante care asigură metabolismul normal al mușchilor.
  • Încălcări ale sistemului hormonal - de exemplu, tirotoxicoză.
  • Diferite boli sistemice și patologii ale țesutului conjunctiv - de exemplu, sclerodermia.

Forme de miopatie:

Motivele pentru apariția bolii variază de la miopatiile primare și secundare:

Primele miopatii sunt boli auto-emergente (cel mai adesea ereditare).
Acest grup include:

  • Miopatii congenitale (bebelusul se naste slab, nu poate sa strige tare si sa ia sange bine).
  • Micopatiile din copilărie (care apar la vârsta de 5-10 ani).
  • Miopatiile minore - apar la pubertate.

Miopatiile secundare sunt o consecință și un simptom al altor boli sau afecțiuni - de exemplu, intoxicații, afecțiuni ale sistemului endocrin).

În funcție de gradul de slăbiciune a mușchilor se disting:

  • Majoritatea miopatiilor proximale se manifestă prin slăbiciunea mușchilor care se află pe membre mai aproape de corp (coapse, umeri).
  • Myopathies distal - slăbiciune este observat mușchii situat mai departe de corp (vițel, antebraț și mâini).
  • Miopatii mixte care combina miopatiile distal si proximale.
  1. Insuficiență respiratorie, când boala afectează mușchii respiratori.
  2. Limită sau pierderea totală a capacității de a se deplasa.
  3. Congestive pneumonia, care este o consecință a inactivității și a afectării mușchilor respiratori.
  4. Spirală, hernie intervertebrală.
  5. Pareză, paralizie.

Metode moderne de tratament

Herceptinul miopatie nu este vindecabil - este posibilă numai atenuarea principalelor simptome și progresia bolii. De regulă, pentru a susține coloana vertebrală, pacientului i se prescriu orteze. Când miopatia prezintă exerciții terapeutice speciale, exerciții de respirație.

Cu miopatie de natură endocrină - cu hiperfuncția glandei tiroide - pacientului i se prescrie tratamentul cu antagoniști ai hormonilor tiroidieni - tireostatice.

Miopatia secundară datorată bolilor de țesut conjunctiv (sclerodermie) trebuie tratată cu citostatice și hormoni steroizi.

Pentru toate tipurile de miopatie, pacienților li se administrează o dietă proteică-minerală, procedurile cele mai eficiente sunt masajul, frecarea zonelor afectate, balneoterapia și băile.

Nu există metode de tratament chirurgical al miopatiei, deoarece boala progresează în orice caz. Singurul mod corect - numirea unui corsete ortopedice pacient la începutul bolii pentru a menține coloana vertebrală și pentru a preveni curbura acesteia. Corsetele pot fi proiectate individual și selectate de chirurgul ortopedic.



Articolul Următor
Diverse înșelăciune sau adevăr