miastenia


Myasthenia este o boală autoimună în care structurile neuromusculare sunt deteriorate. Boala se dezvoltă cel mai adesea din cauza patologiei timusului (tumora sau hipertrofia). Declanșatorul pentru progresia bolii poate fi orice boală infecțioasă, chiar și un ARD simplu. Myasthenia gravis necesită un tratament continuu grav, deoarece există riscul unei afecțiuni care pune viața în pericol - o criză miastenică, care este însoțită de insuficiență respiratorie. Prin urmare, o întrebare obișnuită pentru pacienții cu miastenie este: cât timp trăiesc cu această boală? Pentru a-și păstra sănătatea, un pacient cu miastenie are nevoie de o supraveghere regulată cu un medic. Neurologii la Spitalul Yusupov au o vastă experiență în administrarea pacienților cu miastenie. În tratamentul bolii, medicii de la spitalul Yusupov folosesc metode moderne de medicamente bazate pe dovezi, care arată cel mai bun rezultat. Selectarea terapiei este efectuată strict într-o ordine individuală pentru a obține efect terapeutic de cea mai bună calitate.

Myasthenia gravis: medicii analizează prognosticul

Înapoi în mijlocul secolului trecut, miastenia gravis a fost considerată o boală mortală care a dus la moartea iminentă a unui pacient. Astăzi, prognosticul bolii este mai optimist. Metodele moderne de diagnosticare permit detectarea miasteniei într-un stadiu incipient, astfel încât tratamentul să poată fi inițiat în timp util. În ciuda faptului că miastenia gravis se află încă în proces de a fi studiată și că toate mecanismele de dezvoltare a bolii nu sunt pe deplin înțelese, medicina modernă are o serie de metode de stabilizare a stării și, în unele cazuri, boala întrerupe cu totul tulburarea persoanei. Mulți medici cred că, cu o terapie adecvată și respectarea anumitor reguli, o persoană cu miastenie poate trăi o viață lungă. Într-adevăr, în miastenie, capacitatea de lucru este semnificativ redusă, invaliditatea fiind observată la mulți pacienți. Cu toate acestea, un tratament adecvat selectat poate îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Cu miastenia gravis, există câteva contraindicații majore care trebuie respectate pentru a exclude complicația bolii:

  • exercitarea excesivă;
  • utilizarea preparatelor de magneziu;
  • antibiotice;
  • luând neuroleptice și tranchilizante;
  • luând corticosteroizi fluorurați;
  • fumat;
  • consumul de alcool;
  • stai lung la soare.

Pentru a menține corpul normal, o persoană cu miastenie trebuie să respecte regulile unui stil de viață sănătos, o nutriție adecvată, să se angajeze regulat în cultura fizică (exerciții de dimineață, gimnastică ușoară, yoga), să se odihnească complet, să încerce să elimine stresul. În unele cazuri, un efect pozitiv are schimbarea climatului pentru un răcitor.

Myasthenia gravis

În cazurile neîncetinite, cu respectarea recomandărilor medicului și inspecția regulată, pacienții trăiesc la vârsta înaintată. În medie, miastenia gravis apare în 20-40 de ani, mai frecvent la femei. După manifestarea sa, este important să începeți imediat tratamentul și să rămâneți la el până la o îmbunătățire constantă a stării. În acest caz, pacientul poate trăi mulți ani.

Pacienții cu miastenie sunt foarte importanți pentru a-și monitoriza sănătatea și în timp pentru a trata comorbiditățile și pentru a preveni progresul acestora. Miastenia este adesea însoțită de următoarele patologii:

  • encefalopatie dyscirculatorie;
  • hipertensiune;
  • boala cardiacă ischemică;
  • afecțiuni endocrine (hipotiroidism, diabet, gut nodular, tiroidită);
  • patologia cancerului de diferite localizări (adesea în timus);
  • astm bronșic;
  • boli de rinichi;
  • tulburări de sânge;
  • infecții cronice (hepatită, tuberculoză, HIV, etc.).

Progresia unor astfel de boli în combinație cu miastenia poate provoca o deteriorare a bunăstării umane și poate duce la o stare care pune viața în pericol.

Printre cauzele cele mai frecvente de deces pentru pacienții cu miastenie se remarcă insuficiența respiratorie acută în timpul crizei miastenice. Această stare periculoasă poate apărea dacă medicamentul nu este urmat, tratamentul este ales irațional și, de asemenea, în cazul unei progresii bruște a bolii. Prin urmare, este foarte important ca pacienții cu miastenie să viziteze în mod regulat un medic.

Myasthenia gravis: tratament în spitalul Yusupov

Pentru diagnosticul și tratamentul calitativ al bolii de la Moscova, puteți contacta spitalul Yusupov, care se află pe strada Nagornaya, 17, clădirea 6. Clinica are angajați neurologi calificați care se specializează în administrarea pacienților cu miastenie.

Pentru a diagnostica boala în spital, se folosesc metode moderne de cercetare, precum și echipamente de înaltă precizie de la producătorii mondiali (Germania, Japonia, Italia și alții). Examenele fiabile permit timp pentru a stabili diagnosticul corect și pentru a găsi un tratament adecvat. În viitor, metodele de diagnostic în spitalul Yusupov sunt folosite pentru a monitoriza starea pacientului, ceea ce este important pentru prevenirea crizelor miastenice.

În procesul de tratament, neurologii selectează o terapie care va fi eficientă pentru acest pacient. Dacă este necesar, chirurgii experimentați efectuează timmectomie. Operația permite îmbunătățirea stării pacientului și în multe cazuri contribuie la remiterea stabilă a miasteniei. Camerele operaționale ale spitalului Yusupov sunt echipate cu cea mai recentă tehnologie, care permite efectuarea unor operații de complexitate variată, cu risc minim de complicații și o scădere a perioadei postoperatorii.

Pentru tratamentul medicamentos care utilizează cele mai adecvate medicamente care îndeplinesc standardele internaționale pentru tratamentul miasteniei. Neurologul selectează doza și tipul de medicament, pe baza caracteristicilor individuale ale pacientului. Se determină eficacitatea terapiei medicamentoase și a toleranței pacienților. Examinările periodice efectuate de un neurolog vă permit să monitorizați starea și să ajustați prompt tratamentul, dacă este necesar.

Privind la spitalul Yusupov, pacientul primește îngrijiri medicale la nivel european. Pentru a obține informații despre activitatea clinicii, faceți o întâlnire cu un neurolog, endocrinolog, chirurg și orice alt specialist, puteți apela la Spitalul Yusupov.

miastenia

Myasthenia gravis este o boală autoimună care cauzează slăbiciune musculară din cauza transmiterii neuromusculare afectate. Munca musculară a ochilor, a mușchilor faciali și masticatori, uneori a mușchilor respiratori, este cel mai adesea deranjată. Aceasta determină simptomele caracteristice ale miasteniei: omiterea pleoapei inferioare, vocile nazale, înghițirea și mestecarea afectate. Diagnosticul miasteniei se stabilește după un test de prozerină și un test de sânge pentru prezența anticorpilor la receptorii membranei postsynaptice. Un tratament specific pentru miastenia gravis este administrarea medicamentelor anticholinesterazice cum ar fi clorura de ambenoniu sau piridostigmina. Aceste instrumente recuperează transmisia neuromusculară.

miastenia

Miastenia (sau paralizia falsă / astenică bulbar sau boala Erba-Goldflame) este o boală a cărei manifestare principală este oboseala musculară rapidă (dureros rapidă). Myasthenia este o boală autoimună absolut clasică în care celulele sistemului imunitar, pentru un motiv sau altul, distrug alte celule ale propriului organism. Un astfel de fenomen poate fi considerat o reacție normală a sistemului imunitar, numai că nu este îndreptată spre celulele extraterestre, ci pe cont propriu.

Oboseala musculară obstrucționată a fost descrisă de clinicieni la mijlocul secolului al XVI-lea. De atunci, incidența miasteniei crește rapid și este detectată la 6-7 persoane pentru fiecare 100 mii de oameni. Femeile suferă de miastenia gravis de trei ori mai des decât bărbații. Cel mai mare număr de cazuri de dezvoltare a bolii este observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, deși boala se poate dezvolta la orice vârstă sau poate fi congenitală.

Cauze ale miasteniei

Iastenia congenitală se datorează unei mutații genetice care împiedică sinapsele neuromusculare să funcționeze în mod normal (astfel de sinapse sunt ceva de genul "adaptoare" care permit un nerv să interacționeze cu un mușchi). Achizitionarea miasteniei gravis este mai frecvent congenitala, dar este mai usor de tratat. Există mai mulți factori care, în anumite condiții, pot provoca dezvoltarea miasteniei. Cea mai obișnuită oboseală a mușchilor patologici se formează pe fondul tumorilor și hiperplaziei benigne (creșterea țesutului) a glandei timusice - timomegalie. Mai rar, alte patologii autoimune, cum ar fi dermatomiozita sau sclerodermia, provoacă boala.

Au fost descrise suficiente cazuri de slăbiciune musculară miastenică la pacienții cu afecțiuni oncologice, de exemplu cu tumori ale organelor genitale (ovare, glandă prostatică), mai puțin frecvent plămân, ficat etc.

După cum sa menționat, miastenia gravis este o boală de natură autoimună. Mecanismul de dezvoltare a bolii se bazează pe producerea de anticorpi la proteinele receptorilor, care sunt localizate pe membrana postsynaptică a sinapselor care efectuează transmisia neuromusculară.

Schematic, aceasta poate fi descrisă după cum urmează: procesul unui neuron are o membrană permeabilă prin care substanțele specifice pot pătrunde - mediatori. Acestea sunt necesare pentru a transfera impulsul de la celula nervoasă la cel muscular, pe care sunt receptori. Acestea din urmă, pe celulele musculare își pierd capacitatea de a lega mediatorul acetilcolina, transmiterea neuromusculară este în mod semnificativ împiedicată. Acest lucru se întâmplă în miastenia gravis: anticorpii distrug receptorii de pe "a doua parte" a contactului dintre nerv și mușchi.

Simptomele miasteniei

Miastenia se numește "paralizie falsă biliară", deoarece simptomele acestor două patologii sunt într-adevăr similare. Paralizia bulbar este afectarea nucleelor ​​celor trei nervi cranieni: glossopharyngeal, vagus și hipoglosal. Toate aceste nuclee sunt situate în medulla oblongata și înfrângerea lor este extrem de periculoasă. Atât cu paralizie bulbară, cât și cu miastenia gravis, apare slăbiciunea mușchilor masticatori, faringieni și faciali. Ca rezultat, aceasta conduce la cea mai formidabilă manifestare - disfagia, adică o încălcare a înghițiturii. Procesul patologic din miastenie este de obicei primul care afectează mușchii feței și ochilor, apoi buzele, faringe și limba. Cu progresia prelungită a bolii, se dezvoltă slăbiciunea mușchilor respiratori și a mușchilor gâtului. În funcție de grupurile de fibre musculare, simptomele pot fi combinate în moduri diferite. Există semne universale de miastenie gravis: modificări ale severității simptomelor din timpul zilei; deteriorarea după tensiunea musculară prelungită.

În cazul miasteniei oculare, boala afectează numai mușchii ochei, mușchii circulari ai ochiului și mușchiul care ridică pleoapa superioară. Ca rezultat, principalele manifestări vor fi: dubla viziune, squint, dificultate în focalizarea ochilor; incapacitatea de a privi obiecte care sunt foarte departe sau foarte aproape. În plus, există aproape întotdeauna un simptom foarte caracteristic - ptoză sau omiterea pleoapei superioare. Particularitatea acestui simptom în miastenie este că apare sau crește seara. Dimineața poate că nu este deloc.

Oboseala oboseală, mușchii de mestecat și mușchii responsabili de vorbire conduc la o schimbare a vocii, dificultate la mâncare și vorbire. Vocea la pacienții cu ierburi de miastenie devine surdă, "nazală" (un astfel de discurs pare cam același ca și când o persoană pur și simplu vorbea în timp ce ținea nasul). În același timp, este foarte greu să vorbești: o scurtă conversație poate să-l pese pe pacient atât de mult încât va avea nevoie de câteva ore să se recupereze. Același lucru se aplică la slăbiciunea mușchilor masticatori. Chewing food solid poate fi o sarcină fizic imposibilă pentru o persoană cu miastenie. Pacienții încearcă întotdeauna să planifice în mod clar timpul meselor pentru a mânca în momentul efectului maxim al medicamentelor luate. Chiar și în perioadele de îmbunătățire relativă a stării de bine, pacienții preferă să mănânce dimineața, deoarece seara se agravează.

Afecțiunea muschilor gâtului este o condiție mai periculoasă. Aici, problema, dimpotrivă, este imposibilitatea de a lua alimente lichide. Atunci când încearcă să bea ceva, pacienții adesea gag, iar acest lucru este plin de intrarea fluidului în tractul respirator cu dezvoltarea pneumoniei de aspirație.

Toate simptomele descrise sunt în mod evident mai proaste după încărcarea pe unul sau alt grup de mușchi. De exemplu, o conversație lungă poate provoca o slăbire și mai mare, iar alăptarea de alimente solide duce deseori la o deteriorare suplimentară a muncii mușchilor masticatori.

Și, în sfârșit, câteva cuvinte despre cea mai periculoasă formă de miastenie, despre generalizate. Pentru a asigura o mortalitate stabilă de 1% în rândul pacienților cu această patologie (în ultimii 50 de ani, rata mortalității a scăzut de la 35% la 1%). Forma generalizată poate manifesta slăbiciune a mușchilor respiratori. Tulburările respiratorii, care apare din acest motiv, conduc la hipoxie și moarte acută, dacă pacientul nu a fost tratat la timp.

Myasthenia progresează constant în timp. Rata de deteriorare poate varia semnificativ în cazul diferiților pacienți, poate chiar și o încetare temporară a progresiei bolii (totuși, acest lucru este destul de rar). Remisiile sunt posibile: de regulă ele apar spontan și se termină în același fel - "prin ele însele". Exacerbările miasteniei pot fi episodice sau prelungite. Prima opțiune se numește episod miastenic, iar a doua este starea miastenică. Într-un "episod", simptomele trec destul de repede și complet, adică în timpul remisiunii, nu se observă efecte reziduale. Starea miastenică este o exacerbare pe termen lung cu prezența tuturor simptomelor, care totuși nu progresează. Această condiție poate continua de mai mulți ani.

Diagnosticul miasteniei

Cel mai semnificativ studiu pentru miastenia, care poate oferi unui neurolog o multitudine de informații despre boală, este testul prozerin. Prozerin blochează enzima care descompune acetilcolina (mediatorul) în spațiul sinapselor. Astfel, numărul de mediatori crește. Prozerin are un efect foarte puternic, dar pe termen scurt, astfel că acest medicament nu este aproape niciodată folosit pentru tratament, dar prozerin este necesar în procesul de diagnosticare a miasteniei gravis. Cu acesta din urmă, se desfășoară mai multe studii. În primul rând, pacientul este examinat pentru a evalua starea mușchilor înainte de testare. După aceea, prozerinul este injectat subcutanat. Următoarea etapă a studiului este de 30-40 de minute după administrarea medicamentului. Medicul re-examinează pacientul, clarificând astfel răspunsul organismului.

În plus, se utilizează o schemă similară pentru electromiografie - înregistrarea activității electrice a mușchilor. EMG se efectuează de două ori: înainte de introducerea prozerinei și o oră după aceea. Studiul vă permite să stabiliți dacă problema este în contradicție cu transmisia neuromusculară sau cu funcția mușchiului sau nervului izolat. Dacă, chiar și după EMG, există îndoieli în ceea ce privește natura bolii, ar putea fi necesare o serie de studii ale capacității conductive a nervilor (electroneurografia).

Este important să se studieze un test de sânge pentru prezența anticorpilor specifici în el. Detectarea lor este un motiv suficient pentru a face un diagnostic de miastenie. Dacă este necesar, efectuați un test de sânge biochimic (conform indicațiilor individuale).

Tomografia computerizată a organelor mediastinale poate furniza informații valoroase. Datorită faptului că un procent mare de cazuri de miastenie poate fi asociat cu procese volumetrice în timus, scanarea CT a mediastinului se face destul de des la acești pacienți.

În procesul de diagnosticare a miasteniei, este necesar să excludem toate celelalte opțiuni - boli cu simptome similare. În primul rând, acest lucru, desigur, este sindromul bulbar deja descris mai sus. În plus, diagnosticul diferențial se efectuează cu orice boală inflamatorie (encefalită, meningită) și formațiuni tumorale din tulpina creierului (gliom, hemangioblastom etc.), o altă patologie neuro-musculară (ALS, sindrom Guillain, miopatie). În unele cazuri, simptome similare cu miastenia pot fi afectate de circulația cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) în bazinul arterei vertebrale.

Tratamentul miasteniei

Scopul tratamentului pentru miastenie este creșterea cantității de acetilcolină în sinapselor neuromusculare. Acest lucru nu se face prin creșterea sintezei acestei substanțe (este destul de dificilă), ci prin inhibarea distrugerii acesteia. Pentru a face acest lucru, în neurologia practică, medicamente din același grup ca neostigmină sunt folosite. Pentru tratamentul pe termen lung, medicamentele de diferite tipuri sunt alese: cea mai bună opțiune aici este considerată a fi un medicament cu un efect ușor și de lungă durată. Derivații cei mai frecvent utilizați sunt piridostigmină și ambenoniu.

În cazul unui curs sever și progresia rapidă a bolii, medicamentele care suprimă răspunsul imun sunt prescrise. De regulă, glucocorticoizii sunt utilizați, mai puțin frecvent - imunosupresoarele clasice. Atunci când selectați steroizi este întotdeauna în valoare de prudență maximă. Pacienții cu miastenie sunt medicamente contraindicate care conțin fluor, astfel încât gama de medicamente pe care le alegeți nu este foarte mare. Glanda timus este eliminat pentru toți pacienții cu miastenie peste 69 de ani. De asemenea, această metodă este utilizată atunci când este detectat un proces de volum în timus și în cazul miasteniei rezistente la tratament.

Preparatele pentru tratamentul simptomatic sunt selectate individual, pe baza caracteristicilor fiecărui pacient. O persoană cu miastenie trebuie să urmeze anumite reguli în stilul său de viață pentru a accelera recuperarea sau prelungi remiterea. Nu este recomandat să petreceți prea mult timp la soare și să îndurați efort fizic inutil. Înainte de a începe să luați orice medicament, consultația cu un medic este absolut necesară. Cu miastenia gravis, unele remedii sunt contraindicate. De exemplu, luând anumite antibiotice, diuretice, sedative și medicamente care conțin magneziu - acestea din urmă pot agrava în mod semnificativ starea pacientului.

Prognoza și prevenirea miasteniei

Prognosticul pentru miastenia gravis depinde de masa factorilor: forma, debutul, tipul de flux, condițiile, sexul, vârsta, calitatea sau prezența / absența tratamentului etc. Forma ochiului de miastenie este cea mai ușoară, cea mai grea este generalizată. În momentul de față, cu respectarea strictă a recomandărilor medicului, aproape toți pacienții au un prognostic favorabil.

Din moment ce miastenia gravis este o afecțiune cronică, cel mai adesea pacienții sunt forțați să ia în mod constant un tratament (în cursuri sau în mod continuu) pentru a menține o stare bună de sănătate, dar calitatea vieții lor nu suferă foarte mult din aceasta. Este foarte important să se diagnosticheze în timp util miastenia și să se oprească progresia până la apariția unor modificări ireversibile.

Myasthenia gravis - tratament și prognostic

Stările patologice autoimune pot afecta nu numai organele interne, ci și aparatul neuromuscular. Una dintre aceste boli este paralizia bulbară astenică sau miastenia gravis - tratamentul și prognosticul acestei tulburări sunt încă în curs de investigare și îmbunătățire, deoarece cauza exactă a bolii nu a fost încă identificată. Dar progresele recente în medicină ne permit să obținem remiterea acestei boli cronice în majoritatea cazurilor.

Tratamentul remediilor folclorice ale miasteniei

Neuropatologii interzic categoric monoterapia paraliziei astenice bulbare cu medicamente netradiționale. Phytopreparațiile și orice remedii folclorice sunt permise să fie utilizate doar ca tratament de susținere și prevenire a patologiei.

Cea mai ușoară modalitate de a preveni reapariția miasteniei este adăugarea următoarelor alimente în dieta dumneavoastră:

  • coacăz negru;
  • varză;
  • ridichi;
  • șolduri de trandafir;
  • citrice;
  • Piper alb;
  • fructe uscate;
  • banane;
  • Cartofi coapte

Ouă de bifurc Rețetă

  • apă - 550 ml;
  • semințe de ovăz - 1 cești;
  • miere - 1 linguriță.

Pregătirea și utilizarea

Ovazul de abur în apă timp de 45 de minute, insistați încă o oră. Beți 4 ori pe zi, remedierea rezultată înainte de mese (o jumătate de oră), adăugând miere.

Preparate pentru tratamentul miasteniei

Abordarea clasică a tratamentului paraliziei astenice bulbare include utilizarea medicamentelor anticholinesterazice (AChE):

În același timp cu medicamentele AChE, se prescriu preparate de potasiu, deoarece acestea prelungesc acțiunea principalelor medicamente.

Având în vedere ineficiența terapiei de bază, se recomandă suplimentarea hormonilor corticosteroizi sau a agenților imunosupresori.

Recent, au fost dezvoltate noi direcții în tratamentul miasteniei, care implică purificarea artificială a plasmei sanguine din anticorpii produși de sistemul imunitar:

Datorită cursurilor scurte ale unei astfel de terapii, starea pacientului se îmbunătățește semnificativ, iar recidivele patologiei în cauză nu se produc timp de 6-12 luni.

Recuperarea prognosticului pentru miastenia gravis

Boala este progresivă și cronică, deci nu poate fi complet vindecată.

Tratamentul pe termen lung și bine compus permite obținerea unei remisiuni stabile, eliminarea simptomelor și complicațiilor miasteniei.

Tratamentul și prognosticul pentru miastenie

Myasthenia este o patologie cronică de natură autoimună, care se caracterizează prin progresia slăbiciunii anumitor grupuri de mușchi striați. Persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani sunt implicate în principal în procesul patologic, însă patologia se observă în organismul copiilor și în vârstă. Majoritatea pacienților (în medie 65%) sunt femei.

Imagine clinică

Plângerile tipice sunt:

  • slăbiciune și oboseală a grupurilor musculare, agravate după activitate fizică și seara;
  • ptosis - omisiunea secolului;
  • diplopie;
  • încălcarea înghițitului, a mestecării, a actelor respiratorii.

Informațiile anamnestice ajută de asemenea la efectuarea unui diagnostic de miasteniagie - înregistrarea unui astfel de diagnostic printre membrii familiei sau rude. În favoarea diagnosticului vor fi rezultatele examenului fizic - prezența strabismului, a tendonului viu și a reflexelor periostale în combinație cu slăbiciunea musculară.

Ca cercetare suplimentară se poate numi:

  1. teste speciale pentru oboseală;
  2. eșantioane bazate pe utilizarea agenților farmacologici;
  3. detectarea anticorpilor la receptorii de acetilcolină;
  4. EMG;
  5. Scanarea CT a organelor mediastinale.

Tehnica terapeutică

Obiectivele măsurilor terapeutice în caz de slăbiciune a fibrelor musculare sunt:

  • Normalizarea (în direcția îmbunătățirii) a transmiterii impulsului neural la fibrele musculare.
  • Inhibarea procesului autoimun.

La atingerea primului scop în practica neurologică, se folosesc agenți anticholinesterazici:

  • oksazil;
  • Kalimin (bromură de piridostigmină);
  • Neostigmină.

Dozajul medicamentului prescris și schema de administrare sunt selectate strict pe bază individuală, în funcție de gradul de gravitate și de forma procesului patologic, precum și de anumite subtilități ale cursului clinic al procesului patologic.

Pentru a minimiza riscul apariției reacțiilor adverse din aceste medicamente, se recomandă utilizarea suplimentară a verospironului, a orotatului de potasiu și a efedrinei.

Pentru a suprima procesul autoimun, medicamentele glucocortico-steroidice cum ar fi prednison, metilprednisolon, dexametazonă și altele sunt prescrise. Dozajul mijloacelor menționate, precum și preparatele de bază sunt selectate individual. În cazul atingerii efectului așteptat (regresia imaginii clinice), dozajul medicamentului care conține hormoni este redus treptat la unul care suportă.

În caz de ineficiență a terapiei hormonale sau dacă pacientul este identificat cu intoleranță individuală la astfel de fonduri, pacientului i se atribuie un medicament imunosupresor: ciclofosfamidă, azatioprină și altele. Selectarea dozei de imunosupresoare se efectuează exclusiv în condiții staționare și sub controlul imunogramei.

Sindromul miastenic sever necesită aplicarea paralelă de glucocorticoizi și imunosupresoare.

La pacienții cu proces oncologic la nivelul glandelor timus (și, în consecință, mai mici de 60 de ani), este indicată o intervenție chirurgicală cu scopul de a excizia completă sau parțială a timusului (timmectomia). După excizia parțială a glandei timus și în cazul afectării transmiterii neuromusculare la mușchii ochiului (forma ochilor), precum și la persoanele în vârstă, roentgenoterapia este indicată în conformitate cu protocolul de tratament existent.

Complexul medical cu criză miastenică

Criza miastenică cu prezența insuficienței respiratorii aparține grupului de afecțiuni patologice în care a recurs la traheostomie sau la intubație traheală. În acest caz, pacientul este transferat la un ventilator. În plus, glucocorticosteroizii sunt prescrise în doze mai mari, durata aplicării depinde de dinamica manifestării simptomatice a bolii. Administrarea parenterală a prozerinei este, de asemenea, inclusă în complexul de medicamente.

Metodele suplimentare pentru eliminarea pacientului din starea miastenică sunt plasmefereza sau purificarea extracorporală a plasmei de la autoanticorpi toxici.

Pentru a menține un nivel normal de echilibru al apei și electroliților, este indicat un tratament prin perfuzie - administrarea în picături de soluție salină, Trisol, Disol, etc., în combinație cu preparate din vitamine.

Pacientul este hrănit în timpul perioadei de criză prin intermediul unui tub nasogastric.

În paralel cu tratamentul medical, este permisă terapia cu remedii folclorice, care are ca scop accelerarea recuperării și atenuarea stării. În orice caz, aplicarea medicamentelor tradiționale ar trebui să fie convenită cu medicul dumneavoastră. Ca remedii populare poate fi numit usturoi, ceapa si ovăz.

Este important dieta pacientului în procesul de tratament și în timpul remisiunii. Se recomandă includerea cât mai mult posibil în dieta pacientului a fructelor uscate, a bananelor și a cartofilor coapte.

perspectivă

Diagnosticarea în timp util și tacticile adecvate de tratament contribuie la transferul rapid al pacientului la remisie. Dar sub influența factorilor provocatori, în caz de încălcare de către pacient a regimului de tratament, poate să apară perioada de exacerbare. Starea miastenică cu prezența insuficienței respiratorii acute poate fi adesea fatală.

Myasthenia, ce este? Cauzele și primele simptome ale miasteniei

Miastenia - este cea mai frecventa boala autoimuna caracterizata prin leziuni ale sinapsei neuromusculare, având ca rezultat producerea de autoanticorpi la receptorul acetilcolină sau enzime specifice - myshechnospetsificheskoy tirozin kinazei.

Ca urmare, oboseala patologică și slăbiciunea musculaturii scheletice se dezvoltă, mutațiile în proteinele neuromusculare pot duce la dezvoltarea sindroamelor miastenice congenitale.

Ce este?

Myasthenia este o boală destul de rară a tipului autoimun, caracterizată prin slăbiciune și letargie a mușchilor. Cu miastenie, există o încălcare a legăturii dintre țesuturile nervoase și musculare.

Denumirea științifică oficială a bolii este miastenia gravis pseudoparalitica, care este tradusă în limba rusă ca paralizie astenică bulbară. În terminologia medicală rusească, termenul "myasthenia gravis" este folosit pe scară largă.

Cauze ale miasteniei

Până în prezent, experții nu au informații clare despre ceea ce provoacă exact apariția simptomelor de miastenie la o persoană. Miastenia este o boală autoimună, deoarece în serul pacienților au fost găsite mai multe autoanticorpi. Medicii fixează un anumit număr de cazuri familiale de miastenie, dar nu există dovezi ale influenței factorului ereditar asupra manifestării bolii.

Destul de des, miastenia gravis apare în paralel cu hiperplazia sau cu o tumoare a glandei timus. De asemenea, sindromul myasthenic poate să apară la pacienții care se plâng de boli organice ale sistemului nervos, polidectomozită și boli oncologice.

De cele mai multe ori miastenia suferă de femei. De regulă, boala se manifestă în rândul persoanelor în vârstă de 20-30 de ani. În general, boala este diagnosticată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 3 și 80 de ani. În ultimii ani, experții au arătat un interes semnificativ față de această boală din cauza frecvenței ridicate a manifestărilor de miastenie la copii și tineri, ceea ce duce la dizabilități ulterioare. Pentru prima dată această boală a fost descrisă acum un secol.

patogenia

În mecanismul de dezvoltare a miasteniei, procesele autoimune joacă un rol, se găsesc anticorpi în țesutul muscular și glanda timus. Adesea afectează mușchii pleoapelor, există ptoză, care variază în funcție de severitate în timpul zilei; mestecarea mușchilor este afectată, înghițirea este deranjată, schimbările de mers. Este rău pentru pacienți să fie nervos, deoarece acest lucru cauzează dureri în piept și dificultăți de respirație.

Factorul precipitant poate fi stresul portat SARS, alterarea funcției imune a organismului duce la formarea de anticorpi împotriva celulelor proprii organismului - împotriva receptorilor acetilcolinei din membrana postsinaptică a conexiunilor neuromusculare (sinapse). Masthenia autoimună moștenită nu este transmisă.

Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul vârstei de tranziție la fete (11-13 ani), mai puțin frecventă la băieți la aceeași vârstă. Din ce în ce mai mult, boala este detectată la copii de vârstă preșcolară (5-7 ani).

clasificare

Această boală se dezvoltă în toate modurile diferite. Cel mai adesea, miastenia gravis începe cu slăbiciunea ochiului și a mușchilor faciali, apoi această tulburare se duce la mușchii gâtului și trunchiului. Dar unii oameni au doar câteva semne ale bolii. În conformitate cu aceasta, există mai multe tipuri de miastenie.

  1. Forma ochiului este caracterizată de leziuni ale nervilor cranieni. Primul semn al acestui fapt este omiterea pleoapei superioare, cel mai adesea prima pe o parte. Pacientul se plânge de vedere dublă, dificultate în mișcarea globilor oculari.
  2. Forma bulbară a miasteniei este o leziune a mușchilor masticatori și înghițitori. În plus față de încălcarea acestor funcții, discursul pacientului se schimbă, vocea devine liniștită, nazală, există dificultăți în pronunțarea anumitor sunete, de exemplu "p" sau "b".
  3. Dar cea mai frecventă este forma generalizată a bolii, în care mușchii de ochi sunt mai întâi afectați, apoi procesul se extinde la nivelul gâtului, membrelor superioare și inferioare. Șoldurile și mușchii brațului sunt în special afectați, este dificil pentru un pacient să urce scări, să dețină obiecte. Pericolul acestei forme de boală este că slăbiciunea se extinde asupra mușchilor respiratori.

simptome

Din păcate, cel mai adesea, miastenia este diagnosticată în acele cazuri când boala se desfășoară de mai mulți ani la rând și se transformă într-o formă neglijată. Din acest motiv, orice oboseală inexplicabilă, letargia musculară, o slăbiciune accentuată în timpul mișcărilor repetitive ar trebui să fie considerată un posibil simptom al miasteniei până când acest diagnostic este complet respins.

Simptomele precoce includ:

  • tulburări de înghițire,
  • dificultăți de a mesteca pe alimente solide, chiar refuzul hranei,
  • în timpul unei conversații - "atenuarea vocii",
  • fatigabilitate rapidă la pieptănare, scări de alpinism, mersul normal,
  • apariția mersului amestecării,
  • omiterea pleoapelor.

Cele mai frecvent afectate sunt mușchii oculomotori, faciali, de mestecat, precum și mușchii laringelui și faringelui. Următoarele teste ajută la dezvăluirea miasteniei ascunse:

  • Dacă pacientul este rugat să deschidă rapid și să-și închidă gura în 30 de secunde, o persoană sănătoasă va face aproximativ 100 de mișcări și un pacient cu miastenie mai puțin.
  • Lie pe spate, ridicați-vă capul și țineți-l în acea poziție timp de 1 minut, în timp ce vă uitați la stomac.
  • Extindeți brațele și stați timp de 3 minute.
  • Faceți 15-20 de pauze adânci.
  • Stoarceți rapid și desfaceți periile - la un pacient cu miastenie, acest lucru cauzează deseori pleoapele pleoapelor.

Forma locală a miasteniei se caracterizează prin manifestarea unei slăbiciuni musculare a unui anumit grup muscular, iar în cazul unei forme generalizate, mușchii trunchiului sau membrelor sunt implicați în proces.

Criza miastenică

După cum arată practica clinică, miastenia gravis este o boală progresivă și, prin urmare, sub influența anumitor factori ai paraliziei (mediul extern sau cauzele endogene), gradul și severitatea manifestărilor simptomatice ale bolii pot crește. Și chiar și la pacienții cu miastenie ușoară poate apare o criză miastenică.

Cauza acestei afecțiuni poate fi:

  • traumatisme;
  • condiții stresante:
  • orice infecție acută;
  • luând medicamente cu efect neuroleptic sau tranchilizant;
  • intervenția chirurgicală în organism și așa mai departe.

Simptomele manifestate de faptul că prima apare dublă viziune. Apoi, pacientul simte un debut brusc de slăbiciune musculară, activitatea motrică a mușchilor laringelui scade, ceea ce duce la întreruperea proceselor:

  • formarea vocii;
  • respirație și înghițire;
  • salivarea crește și crește viteza pulsului;
  • elevi pot să se dilueze, poate să apară tahicardie și poate să apară paralizie completă fără pierderea senzației.

Dezvoltarea deficienței acute a oxigenului în creier poate duce la o amenințare directă la adresa vieții, prin urmare este nevoie urgentă de resuscitare.

diagnosticare

Pentru a face diagnosticul corect, este prescris un studiu complex pacientului, deoarece imaginea clinică a miasteniei poate fi similară cu alte boli. Principalele metode de diagnosticare sunt:

  1. Teste de sânge biochimice depuse pentru detectarea anticorpilor;
  2. Electromiografia - un studiu în care puteți evalua potențialul fibrelor musculare în timpul excitației lor;
  3. Screeningul genetic, care se desfășoară pentru a identifica formele congenitale de miastenie;
  4. Electroneurografia este un studiu care permite evaluarea vitezei de transmitere a impulsurilor nervoase către fibrele musculare;
  5. IRM - cu ajutorul acestui studiu, puteți observa chiar și cele mai minore semne de hiperplazie a timusului;
  6. Testarea oboselii musculare - pacientul este rugat să-și deschidă și să-și închidă gura repede de câteva ori, să-și dea brațele și picioarele, să strângă și să-și despartă mâinile. Sindromul principal al miasteniei este apariția unei slăbiciuni musculare crescânde cu repetarea acestor mișcări.
  7. Testul Prozerin - prozerinul este injectat subcutanat pacientului, după care așteaptă până la o jumătate de oră și apoi rezultatul este evaluat. Un pacient cu sindrom de miastenie simte o imbunatatire semnificativa a starii sale si, dupa cateva ore, simptomele clinice reapar cu aceeasi intensitate.

Cum se trateaza miastenia gravis?

În cazul miasteniei gravis severe, este indicată îndepărtarea glandei timus în timpul intervenției chirurgicale. Prozerin și Kalinin sunt printre cele mai eficiente medicamente utilizate cu succes pentru ameliorarea simptomelor bolii. Împreună cu aceștia folosesc medicamente care măresc imunitatea și o serie de alte medicamente care îmbunătățesc starea de bine a pacientului. Este important să rețineți că tratamentul inițial este început, cu atât va fi mai eficient.

În prima etapă a bolii, medicamentele anticholinesterazice, citostaticele, glucocorticoizii și imunoglobulinele sunt utilizate ca terapie simptomatică. Dacă cauza miasteniei este o tumoare, atunci chirurgia este efectuată pentru al îndepărta. În cazurile în care simptomele miasteniei progresează rapid, se arată hemocorrecția extracorporeală, ceea ce permite eliminarea sângelui de anticorpi. După prima procedură, pacientul constată o îmbunătățire a stării; pentru un efect mai durabil, tratamentul se efectuează timp de câteva zile.

Cryophoresis - curățarea sângelui de substanțe nocive sub influența temperaturilor scăzute este un tratament nou și eficient. Procedura se desfășoară pe parcurs (5-7 zile). Avantajele criophoresei asupra plasmeferezei sunt evidente: în plasmă, care este returnată pacientului după curățare, toate substanțele utile rămân neschimbate, ceea ce contribuie la evitarea reacțiilor alergice și a infecțiilor virale.

De asemenea, la noile metode de hemocorrecție, utilizate în tratamentul miasteniei, este filtrarea plasmatică în cascadă, în care sângele purificat, care trece prin nanofiltere, revine la pacient. Deja după primele minute ale procedurii, pacientul observă o îmbunătățire a sănătății, tratamentul complet al miasteniei necesită cinci până la șapte zile.

Extracorporeal imunopharmacotherapy este, de asemenea, o metodă modernă de tratare a miasteniei. Ca parte a procedurii, limfocitele sunt izolate din sângele pacientului, care sunt prelucrate prin medicamente și trimise înapoi în sângele pacientului. Această procedură în tratamentul miasteniei este considerată cea mai eficientă. Reduce activitatea sistemului imunitar prin reducerea producției de limfocite și anticorpi. Această tehnică oferă o remisiune stabilă pe tot parcursul anului.

Prevenirea miasteniei gravis și a complicațiilor acesteia

Este imposibil să preveniți boala, dar puteți face tot posibilul pentru a trăi pe deplin cu un astfel de diagnostic.

  1. În primul rând, controlul medicului. Astfel de pacienți sunt conduse de neurologi. În plus față de regimul de tratament prescris și vizitele sistematice la neurolog, este necesară monitorizarea stării generale (zahăr din sânge, presiune, etc.) pentru a preveni dezvoltarea altor boli în timpul tratamentului cu miastenie.
  2. În al doilea rând, este necesar să se evite sarcini excesive - fizice și emoționale. Stresul, munca fizică tare, sporturile prea active agravează starea pacienților. Exerciții moderate, plimbări chiar utile.
  3. În al treilea rând, este necesar să se excludă expunerea la soare.
  4. În al patrulea rând, este necesar să se cunoască contraindicațiile pentru pacienții cu miastenie și să se respecte cu strictețe.
  5. În al cincilea rând, respectați cu strictețe regimul de tratament prescris de un medic, nu treceți peste medicamente și nu luați medicamente mai mult decât le-a prescris medicul curant.

Medicul este obligat să elibereze o listă de medicamente care sunt contraindicate pentru un astfel de pacient. Acesta include preparate de magneziu, relaxante musculare, tranchilizante, unele antibiotice, medicamente diuretice, cu excepția verospironului, care, dimpotrivă, este indicat.

Nu trebuie să vă implicați în medicamentele imunomodulatoare și în orice sedative, chiar și cele care par a fi sigure (de exemplu, tinctura de valeriană sau bujor).

perspectivă

Anterior, miastenia gravis a fost o boală gravă cu o rată de mortalitate ridicată de 30-40%. Cu toate acestea, prin metodele moderne de diagnostic și tratament, mortalitatea a devenit minimă - mai puțin de 1%, iar aproximativ 80%, cu tratamentul corect, ajung la recuperare completă sau la remisie. Boala este cronică, însă necesită monitorizare și tratament atent.

Myasthenia gravis: tratament și prognostic

Myasthenia este o boală cronică de natură autoimună, caracterizată prin dezvoltarea slabei progresive progresive a anumitor grupuri de mușchi striați. Ea afectează în principal persoanele de vârstă fragedă - 20-30 ani, dar este, de asemenea, înregistrată la copii și la pacienții vârstnici. Majoritatea cazurilor - aproximativ 65% - sunt femei.

În prima parte a articolului despre miastenia am examinat cauzele, mecanismul de dezvoltare și simptomele acestei boli. Aici vom vorbi despre metodele de diagnostic, principiile de tratament și prognosticul miasteniei. Deci, să începem.

Diagnosticul miasteniei

Medicul va bănui că pacientul are miastenia gravis deja în stadiul de comunicare cu el și o examinare obiectivă. Tulburări tipice (slăbiciune musculară și oboseală musculară, în special după exerciții fizice și seara, omitere a pleoapelor, dublu vizibilitate, dificultate la înghițire, mestecare, respirație), date istorice ereditare (miastenia suferă de rudele pacientului) (strabismul, tendonul viu și reflexele periostale în contextul slăbiciunii musculare) îi vor aduce pe specialist să se gândească la această boală. După ce a decis diagnosticul preliminar pentru confirmarea sau respingerea acestuia, pacientul va primi examene suplimentare în următorul scop:

  • teste pentru oboseală;
  • teste farmacologice;
  • detectarea anticorpilor la receptorii de acetilcolină;
  • electromiografie;
  • computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a mediastinului.

Teste de oboseală musculară

Pentru a determina gradul de oboseală al unui anumit grup muscular, ar trebui să li se acorde o sarcină. Repoarcerea încleștată și decuparea mâinilor va cauza slăbirea mușchilor antebratului și ptoza mai pronunțată a pleoapelor. Mergând pe degetele de la picioare sau pe tocuri, ghemuiturile adânci vă vor ajuta să identificați slăbiciunea mușchilor de la nivelul extremităților inferioare. Când capul este ridicat timp de 60 de secunde de la o poziție în sus, este detectată slăbiciunea patologică a mușchilor gâtului. Pentru a diagnostica aspectul sau creșterea ptozei (omiterea secolului), pacientul se uită la un punct timp de jumătate de minut - în lateral sau în sus. Astfel, mușchii ochiului sunt tensionați și slăbiciunea lor se dezvoltă. În timpul conversației pacientului cu medicul, acesta din urmă va acorda atenție discursului afectat și nuanței nazale a interlocutorului său.

Teste farmacologice

Esența acestui test este că pacientului i se administrează un medicament care ar trebui să îmbunătățească conductivitatea neuromusculară și apoi să analizeze dinamica simptomelor bolii. Dacă este pozitiv - adică simptomele regresiei miasteniei - diagnosticul este considerat confirmat și final. De regulă, pentru a diagnostica miastenia, se injectează subcutanat în pacient o soluție de 0,05% prozerină sau 0,05% kalimină. Simptomele bolii sunt reduse semnificativ sau dispar complet în 30-60 de minute după injectare, iar după 2-3 ore revin din nou.

Detectarea anticorpilor la receptorii acetilcolinei

După cum am aflat din prima parte a articolului, miastenia gravis este o boală autoimună în care organismul sintetizează anticorpi la receptorii acetilcolinei din membrana postsynaptică. La 9 din 10 pacienți cu miastenie generalizată, acești anticorpi sunt detectați, în plus, anticorpii la mușchii striați sunt detectați la o treime din pacienți. Dacă miastenia gravis este combinată cu o tumoare a glandei timus, anticorpii musculaturii striate sunt detectați la 8-9 pacienți din 10. Chiar dacă s-au găsit anticorpi la receptorii membranei postsynaptice, dar s-au găsit anticorpi la mușchii striate, diagnosticul de miastenie este considerat fiabil.

Această metodă de cercetare în diagnosticul miasteniei este foarte importantă deoarece vă permite să explorați potențialul de acțiune al unui anumit mușchi. Mai mult de 80% din persoanele care suferă de miastenie generalizată și 1 din 10 pacienți cu formă oculară a bolii au înregistrat oboseală musculară.

Imagistica prin rezonanță magnetică și / sau magnetică

Aceste metode de cercetare pot fi atribuite unei persoane în scopul examinării glandei timus, sau a timusului. Ele vă permit să obțineți o imagine a acestui organ și să diagnosticați procesul tumorii sau hiperplazia sa.

Diferențierea miasteniei ar trebui să fie cauzată de astfel de boli:

  • stem encefalită;
  • botulismul;
  • meningita bazală;
  • creierul tumorii stem;
  • polimiozita;
  • miopatie (formă de ochi);
  • încălcarea circulației cerebrale în sistemul vertebrobasilar;
  • sindroamele miastenice în prezența antibioticelor D-penicilamină, polimixină sau aminoglicozide.

Principiile tratamentului miasteniei

Obiectivele tratamentului acestei boli sunt:

  • îmbunătățirea transmiterii impulsurilor nervoase către mușchi;
  • suprimarea procesului autoimun.

Pentru a atinge primul obiectiv, se utilizează medicamente anticholinesterazice:

  • neostigmină;
  • Kalimin (bromură de piridostigmină);
  • oksazil.

Doza de medicament prescris și frecvența administrării sunt determinate individual, în funcție de forma miasteniei și de caracteristicile cursului său clinic.

Pentru a reduce la minimum riscul de reacții adverse din medicamentele de mai sus, în același timp li se prescriu verosporină, orotat de potasiu și efedrină.

Pentru a suprima procesul autoimun, se utilizează glucocorticoizi - prednison, metilprednisolon, dexametazonă și altele. Dozele acestor medicamente sunt, de asemenea, selectate individual. Când efectul așteptat este atins, adică simptomele miasteniei au regresat, doza de hormon este redusă treptat de la terapeutică la cea de susținere, dar nu este complet anulată, altfel boala se va reîntoarce și chiar și cu forță dublă.

Dacă efectul de a lua glucocorticoizi este absent sau dacă pacientul este intolerant la aceste medicamente, el este prescris imunosupresoare: ciclofosfamidă, azatioprină și altele. Acestea sunt medicamente foarte grave, ale căror doze sunt selectate individual, în spital. În cazul miasteniei gravis severe, glucocorticoizii și imunosupresoarele sunt utilizate în paralel.

Pacienții cu vârsta sub 60 de ani care au fost diagnosticați cu o tumoare de timus prezintă tratament chirurgical în cantitatea de îndepărtare completă sau parțială a glandei timusice - timmectomie. După îndepărtarea incompletă a organului, în cazul miasteniei oculare, precum și a persoanelor în vârstă, se efectuează terapia cu raze X în conformitate cu protocolul.

Tratamentul de criză miastenică

Criza miastenică cu dezvoltarea insuficienței respiratorii este o indicație a traheostomiei sau a intubării traheale și transferul pacientului la respirația artificială (ALV). El este prescris, de asemenea, glucocorticoizi în doze mari, durata cărora depinde de dinamica imaginii clinice a bolii.

În plus, prozerinul este administrat intravenos și intramuscular.

Aplicați și plasmefereza (purificarea plasmei de substanțe toxice, în acest caz din anticorpi).

Pentru a menține echilibrul normal al apei și al electroliților, se recomandă tratamentul prin perfuzie - soluție salină, Trisol, Disol, Acesol și altele, precum și soluții de vitamine.

Nutriție în timpul crizei, pacientul primește printr-un tub nasogastric (tub care trece prin cavitatea nazală în stomac).

Dacă pacientul a primit o doză excesiv de mare de medicamente anticholinesterazice, probabilitatea unei crize colinergice în el este foarte mare, semnele cărora sunt:

  • drooling;
  • constricția elevului pe ambele părți;
  • o creștere a secreției bronșice;
  • încetinirea ritmului cardiac;
  • activarea motilității intestinale.

În această situație, pacientul trebuie să anuleze medicamentul anticholinesterază și să injecteze intravenos sau subcutanat cu o soluție de atropină 0,1% într-un volum de 0,5 ml. Dacă este necesar, repetați injecția.

perspectivă

Diagnosticarea în timp util și terapia adecvată pot introduce miastenia într-o etapă de remisiune, totuși, sub influența factorilor adversi, atunci când pacienții nu respectă regimul de administrare a medicamentelor și, uneori, se pare că fără exacerbări apar exacerbări. Crizele miastenice cu insuficiență respiratorie acută duc adesea la moartea pacienților.

Program educațional în neurologie. Tema "Myasthenia".



Articolul Următor
Diclofenacul - instrucțiuni de utilizare, omologii reale și sub formă de eliberare (tablete de 25 mg, 50 mg, 100 mg, injecții (fiole), supozitoare, unguent, gel și picături pentru ochi), medicamente pentru tratamentul inflamației și durerii la adulți, copii și în timpul sarcinii