Myasthenia - ce este această boală?


Myasthenia este una dintre bolile cronice autoimune. Se caracterizează printr-o scădere a tonusului muscular și a oboselii. Codul ICD 10 pentru această boală este G70, este în același grup cu diferite tulburări ale fibrelor neuromusculare.

Pentru prima dată, o astfel de condiție a fost descrisă în secolul al XVII-lea și, recent, numărul persoanelor care se confruntă cu aceasta a crescut. Myasthenia gravis, așa cum o numesc complet această boală, este mai frecventă la femei și se dezvoltă între 20 și 30 de ani; copiii sunt foarte rare. Dacă boala nu este tratată, ea progresează treptat, ceea ce poate duce, în timp, la moartea pacientului.

Cauzele bolii

Myasthenia este o boală prost înțeleasă. Se crede că are o natură genetică. Lucrarea genei responsabile pentru activitatea fibrelor neuromusculare este perturbată. În mod normal, acești compuși, numiți sinapse, transmit impulsuri de la nervi către mușchi, determinându-i să se contracteze. Acest proces este reglementat de diverse reacții biochimice care implică mediatorul acetilcolină și enzima chilinesterază.

Patogenia bolii este complexă: în unele cazuri, timusul și hipotalamusul, care sunt responsabile pentru sinteza acestor substanțe, sunt afectate. Dacă se produce prea puțin acetilcolină sau prea multă colinesterază, impulsurile nervoase sunt blocate, iar mușchiul nu își poate îndeplini funcțiile.

Cauzele unei astfel de încălcări sunt eșecuri în sistemul imunitar, când organismul produce anticorpi la propriile celule, distrugând acetilcolina. Acest lucru se poate întâmpla după o boală rece sau infecțioasă, un stres sever, o insuficiență hormonală sau o slăbire a corpului datorită suprasolicitării.

Semne ale bolii

Principalul simptom al bolii este oboseala musculară. În timpul lucrului fizic, în special în cazul mișcărilor repetitive, slăbiciunea musculară crește treptat, ceea ce poate duce în timp la pareza sau paralizia. Dar, după odihnă, aceste simptome de miastenie dispar, iar dimineața pacienții se simt destul de bine timp de câteva ore. În diferite stadii și forme ale bolii apar următoarele simptome:

  • viziune dublă;
  • ptosis - coborârea pleoapei superioare;
  • drooling;
  • schimbarea vocii;
  • afectarea masticării, oboseală atunci când mănâncă alimente solide;
  • gagging în timp ce mănâncă;
  • dificultăți de respirație;
  • expresii facial slabe;
  • modificarea mișcării;
  • slăbiciune a mușchilor membrelor și a gâtului;
  • pielea uscata

Formele miasteniei

Această boală se dezvoltă în toate modurile diferite. Cel mai adesea, miastenia gravis începe cu slăbiciunea ochiului și a mușchilor faciali, apoi această tulburare se duce la mușchii gâtului și trunchiului. Dar unii oameni au doar câteva semne ale bolii. În conformitate cu aceasta, există mai multe tipuri de miastenie.

  1. Forma ochiului este caracterizată de leziuni ale nervilor cranieni. Primul semn al acestui fapt este omiterea pleoapei superioare, cel mai adesea prima pe o parte. Pacientul se plânge de vedere dublă, dificultate în mișcarea globilor oculari.
  2. Forma bulbară a miasteniei este o leziune a mușchilor masticatori și înghițitori. În plus față de încălcarea acestor funcții, discursul pacientului se schimbă, vocea devine liniștită, nazală, există dificultăți în pronunțarea anumitor sunete, de exemplu "p" sau "b".
  3. Dar cea mai frecventă este forma generalizată a bolii, în care mușchii de ochi sunt mai întâi afectați, apoi procesul se extinde la nivelul gâtului, membrelor superioare și inferioare. Șoldurile și mușchii brațului sunt în special afectați, este dificil pentru un pacient să urce scări, să dețină obiecte. Pericolul acestei forme de boală este că slăbiciunea se extinde asupra mușchilor respiratori.

Cum se determină boala?

În plus față de plângerile pacientului și cu colectarea de anamneză, diagnosticul de miastenie gravis include diferite teste, examinări hardware și analize.

Electromiografia ajută la determinarea răspunsului mușchilor la sarcină, iar CT sau RMN evidențiază absența bolilor care ar putea provoca simptome similare. La urma urmei, sindromul myasthenic se observă la encefalită, meningită, cancer, botulism, tirotoxicoză. Dar diferențele în acest caz din miastenie sunt că mușchii faciali sunt rar afectați și în timpul electromiografiei nu există o încetinire, ci o creștere a potențialului muscular cu stimularea repetată.

De asemenea, ar trebui să se facă timp pentru a distinge între miastenia și distrofia musculară Duchenne, deși simptomele sunt diferite. Distrofia musculară apare în principal la băieți și începe în copilărie.

Cel mai des, pentru diagnostic, se efectuează un test imunologic pentru determinarea anticorpilor la acetilcolină și se efectuează un test de prozerină. Sensul său este că, după o injecție intramusculară de 1 ml de Proserin, starea pacientului se îmbunătățește semnificativ după 30 de minute, iar după 2-3 ore simptomele se întorc.

O metodă foarte importantă pentru diagnosticarea miasteniei gravis este efectuarea de teste variate, care permit evidențierea gradului de slăbiciune musculară, precum și a celor mai afectate. Deoarece oboseala crește după mișcări repetate, astfel de teste pot fi eficiente:

  • dacă cereți pacientului să privească lateral sau în sus timp de cel puțin 30 de secunde, se manifestă ptoza și dubla viziune;
  • pentru a provoca dizartria și scăderea puterii vocii, trebuie să cereți pacientului să citească ceva cu voce tare;
  • slăbiciunea mușchilor gâtului poate fi detectată, dacă pacientul se află pe spate și își ridică capul, nu va putea să o țină mai mult de un minut;
  • uneori cu miastenie, se manifestă fenomenul lui M. Walker - stoarcerea repetată și decuparea periilor cauzează o creștere a ptozei.

Crizele în caz de boală

Myasthenia este o boală cronică, progresează în mod constant. Dacă pacientul nu primește tratamentul corect, starea lui se înrăutățește. O formă severă a bolii poate fi însoțită de declanșarea crizei miastenice. Se caracterizează prin faptul că pacientul are o slăbiciune ascuțită a mușchilor responsabili de înghițirea și mutarea diafragmei. Din acest motiv, respirația lui este dificilă, bătăile inimii se înrăutățesc și salivarea este adesea observată. Datorită paraliziei mușchilor respiratori, pacientul poate muri.

Cu o supradoză de medicamente anticholinesterazice, poate apărea o criză colinergică. Se exprimă prin încetinirea bătăilor inimii, slăbirea, convulsii, creșterea motilității intestinale. Această afecțiune amenință și viața pacientului, deci are nevoie de îngrijiri medicale. Medicamentul anticholinesterazic trebuie anulat, iar antitodul său, o soluție de atropină, trebuie administrat intramuscular.

Cum să tratăm o boală

Myasthenia este o boală gravă care necesită supraveghere medicală constantă și tratament. Adesea duce la dizabilitatea pacientului. Dar tratamentul adecvat al miasteniei ajută la obținerea remisiei pe termen lung. Principalul obiectiv al terapiei este utilizarea de medicamente care blochează colinesteraza. Cel mai eficient în miastenia gravis "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamină", ​​"Ambenoniu". Acestea trebuie să fie aplicate mult timp, alternând diferite mijloace.

Preparatele de potasiu sporesc actiunea acestor medicamente si imbunatatesc contractibilitatea musculara, asa ca sunt prescrise, de exemplu, "potasiu-normina" sau "clorura de potasiu". De asemenea, diureticele Veroshpiron ajută la creșterea efectului agenților anticholinesterazici.

Generalizate myasthenia gravis necesită un tratament mai grav. În cazurile severe, se folosesc medicamente hormonale. Cel mai adesea este "Prednison" sau un medicament bazat pe acesta "Metipred". De obicei, prescrise 12-16 comprimate pe zi, dimineața, în fiecare zi. Dacă după câteva luni există o remisiune persistentă, doza este redusă treptat.

Recent, ei au început de asemenea să trateze miastenia gravis cu ajutorul terapiei cu impulsuri. Această metodă constă în faptul că în 3-5 zile se administrează doze mari de "Metipred". Dacă ați reușit să obțineți remiterea, medicamentul este anulat treptat. Dar, uneori, trebuie să-l luați o perioadă lungă de timp, adesea pentru câțiva ani, 60 mg în fiecare zi.

Imunosupresoarele citotoxice sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata astfel de pacienți. "Azatioprina" este necesară pentru a bloca imunoglobulinele și pentru a reduce concentrația de anticorpi față de acetilcolină. "Ciclofosfamida" și "Metotrexatul" inhibă activitatea lor. Această terapie este indicată pentru pacienții care sunt glucocorticoizi contraindicați. Dar uneori aceste medicamente se alternează.

Ca terapie adjuvantă, este posibil să se utilizeze agenți pentru îmbunătățirea metabolismului în țesutul muscular. Acestea sunt preparate de calciu, efedrină, metionină, acid glutamic, acetat de tocoferol și vitamine B. Tratamentul cu medicamente folclorice nu este utilizat, deoarece multe preparate din plante sunt contraindicate la pacienți. Plante tonice admise: ginseng, lemongrass și altele, la recomandarea unui medic.

Criza miastenică necesită în mod necesar plasarea pacientului într-un spital din departamentul de neurologie. Acolo i se administrează plasmefereza pentru a purifica sângele anticorpilor și ventilația artificială a plămânilor. Pentru o îmbunătățire mai rapidă, se introduc Prozerin, Efedrină și imunoglobuline.

În absența efectului terapiei conservatoare și a evoluției progresive a bolii, se utilizează un tratament chirurgical. Thymectomia este eliminarea glandei timus. La 70% dintre pacienți după intervenție chirurgicală, se observă o ameliorare. Dar dificultatea este că anestezia în această boală are caracteristici.

Multe medicamente sunt contraindicate la astfel de pacienți, în special la relaxanți musculare și tranchilizante, precum și la morfină și benzodazezină. Prin urmare, operația este efectuată într-o stare gravă a pacientului și numai la pacienții cu vârsta mai mică de 70 de ani.

Reguli de conduită pentru miastenie

Dacă diagnosticul se face la timp și pacientul îndeplinește toate prescripțiile medicului, capacitatea sa de lucru și stilul de viață aproape că nu se schimbă. Tratamentul miasteniei gravis este admiterea constantă a medicamentelor speciale și respectarea anumitor reguli.

Este interzis ca acești pacienți să facă plajă, să efectueze lucrări fizice grele și să bea medicamente fără recomandarea medicului. Pacienții trebuie să știe ce contraindicații pentru miastenia sunt pentru medicamente. Multe medicamente pot provoca o complicație a cursului bolii sau a dezvoltării crizei miastenice. Acestea sunt următoarele medicamente:

  • toate preparatele de magneziu și litiu;
  • relaxante musculare, în special curariforme;
  • tranchilizante, antipsihotice, barbiturice și benzodiazepine;
  • multe antibiotice, de exemplu, "Neomicină", ​​"Gentamicină", ​​"Norfloxacină", ​​"Penicilină", ​​"Tetraciclină" și altele;
  • toate medicamentele diuretice, cu excepția "Veroshpiron";
  • "Lidocaină", ​​"Chinină", ​​contraceptive orale, antiacide, anumiți hormoni.

Este posibil să se vindece miastenia

Anterior, această boală a fost considerată incurabilă, 30% dintre cazuri au fost fatale. Acum, prognosticul de miastenie este mai favorabil. Cu abordarea corectă a terapiei, mai mult de 80% dintre pacienți prezintă remisie susținută. Ei pot continua o viață normală și pot rămâne chiar funcționali. Pericol de invaliditate sau chiar moartea pacientului poate apărea dacă medicul nu merge la medic în timp util sau dacă tratamentul prescris nu este urmat.

Mulți nu au auzit nici măcar despre o asemenea boală ca miastenia. Prin urmare, ei nu caută întotdeauna ajutor medical la timp. Acest lucru este periculos deoarece poate provoca complicații. Dar tratamentul adecvat și respectarea tuturor recomandărilor medicului îi vor ajuta pe pacient să ducă o viață normală.

miastenia

14 decembrie 2011

Myasthenia este o boală care afectează mușchii și nervii. Principala caracteristică caracteristică a acestei afecțiuni este slăbiciunea musculară. Miastenia este denumită și paralizia astenică bulbară. Mai întâi în această boală afectează mușchii feței, ochilor, buzelor, limbii, gâtului, gâtului. Cu toate acestea, procesul de leziune poate depăși orice mușchi al corpului.

Această boală se dezvoltă din cauza dificultății de transmitere a unui semnal de la nivelul nervilor, care ar trebui să stabilească mușchii în mișcare. Există o patologie datorată tulburărilor în metabolismul organismului acetilcolinei. Dacă luăm în considerare corpul uman în general, acesta reprezintă un mecanism electrochimic destul de complex care se mișcă cu ajutorul muncii musculare. Deci, activitatea membrelor unei persoane este asigurată de mușchii scheletici, activitatea organelor interne și a vaselor este mușchiul neted. Pentru mușchii mușchilor scheletici, semnalele sunt transmise prin nervii motori. Impulsul electric la locul unde nervul este atașat la mușchi este transmis utilizând acetilcolina, o substanță chimică specială. Acetilcolina devine din nerv în decalajul dintre nerv și mușchi, rezultând o descărcare electrică, care asigură contracția musculară. În cazul manifestării miasteniei în organism, apar schimbări în sistemul de sinteză și eliberare a substanței chimice. Ca urmare, următorul impuls este mai greu de abordat de fiecare dată de mușchi, astfel încât devine mai dificil pentru o persoană să facă mișcări. Ulterior, mișcările musculare încetează complet. O astfel de afecțiune se numește sindromul oboselii musculare patologice.

Cauze ale miasteniei

Până în prezent, experții nu au informații clare despre ceea ce provoacă exact apariția simptomelor de miastenie la o persoană. Miastenia este o boală autoimună, deoarece în serul pacienților au fost găsite mai multe autoanticorpi. Medicii fixează un anumit număr de cazuri familiale de miastenie, dar nu există dovezi ale influenței factorului ereditar asupra manifestării bolii. Destul de des, miastenia gravis apare în paralel cu hiperplazia sau cu o tumoare a glandei timus. De asemenea, sindromul myasthenic poate să apară la pacienții care se plâng de boli organice ale sistemului nervos, polidectomozită și boli oncologice. De cele mai multe ori miastenia suferă de femei. De regulă, boala se manifestă în rândul persoanelor în vârstă de 20-30 de ani. În general, boala este diagnosticată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 3 și 80 de ani. În ultimii ani, experții au arătat un interes semnificativ față de această boală din cauza frecvenței ridicate a manifestărilor de miastenie la copii și tineri, ceea ce duce la dizabilități ulterioare. Pentru prima dată această boală a fost descrisă acum un secol.

Simptomele miasteniei

În majoritatea cazurilor, boala începe să se manifeste prin scăderea treptată a pleoapelor. Către seară, persoana începe să se dubleze în ochi, vocea lui se schimbă. De asemenea, vocea se poate schimba după o încărcare de vorbire relativ puternică. Foarte des, miastenia gravis se manifestă prin oboseală crescută: de exemplu, pacienții observă adesea că după ce se urcă din pat, se simt destul de bine, dar după ce au efectuat acțiunile elementare ale toaletei dimineața, se simt obosiți, ca după munca grea. Datorită slăbiciunii musculare a ochiului, o persoană dezvoltă diplopia și strabismul în timp, iar simptomele acestei afecțiuni sunt cele mai pronunțate până la sfârșitul zilei. Destul de des, cu o miastenie, pacientul dezvoltă slăbiciune a mușchilor - facială și mestecare. În același timp, persoana simte și slăbiciunea mușchilor limbii. În procesul de progresie a miasteniei, câteodată este afectată musculatura striată a membrelor, precum și gâtul. Ca rezultat al acestor schimbări, există o slăbiciune generalizată.

Pentru miastenie, caracteristicile caracteristice sunt dinamica, labilitatea simptomelor. Ele sunt amplificate în procesul de citire, încercări de a fixa privirea pe un anumit obiect, precum și în timpul efortului fizic puternic. Este obișnuit să se facă distincția între miastenia generalizată și cea locală. Cu o formă generalizată a bolii se pot manifesta afecțiuni respiratorii.

O persoana care sufera de miastenie, se simte mai bine in sezonul rece, iar in caldura starii sale se inrautateste. După un anumit timp alocat pentru odihnă, recuperarea are loc la fel de repede ca pierderea lor. Foarte des, miastenia gravis durează de mai mulți ani, în timp ce persoana nu este conștientă de starea lui. Dar totuși, având în vedere progresul miasteniei, boala se va manifesta mai devreme sau mai târziu.

Pacienții cu miastenie în copilărie au plângeri cu un nivel ridicat de oboseală. Copiii își pot acoperi neobișnuit adesea pleoapele, se încadrează în procesul de mers pe jos prea repede sau în timpul alergării, aruncă o servietă din cauza incapacității de ao ține în mână. Slăbiciunea musculară la copii progresează rapid.

În cursul bolii, se pot produce episoade miastenice - tulburări care dispar pentru o perioadă scurtă de timp și remisii spontane ulterioare. Condițiile miastenice sunt, de asemenea, caracteristice, în care simptomele bolii par a fi stabile pe o perioadă lungă de timp. Starea pacienților se poate agrava dramatic: uneori există o criză cu slăbiciune generalizată a mușchilor. În același timp, se manifestă și simptome oculomotorii și bulbari, probleme de respirație, agitație psihomotorie, care înlocuiește starea de letargie, tulburări autonome. Această afecțiune amenință dezvoltarea ulterioară a hipoxiei acute a creierului și a tulburărilor conștiinței.

Complicații ale miasteniei

Cu ajutorul acetilcolinei, așa cum este descris mai sus, funcționează și mușchii respiratori umani. Prin urmare, din cauza problemelor legate de activitatea acestor mușchi, poate apărea o perturbare bruscă a respirației până la oprirea acesteia. În consecință, poate să apară moartea. Adulții ar trebui să acorde întotdeauna o atenție deosebită plângerilor copilului. Odată cu dezvoltarea miasteniei din copilărie, copilul se plânge de multe ori că nu poate pedala o bicicletă, nu poate urca pe o altitudine etc. Este important să înțelegem cauzele acestei afecțiuni, deoarece cu miastenie la copii, insuficiența respiratorie se dezvoltă brusc.

Diagnosticul miasteniei

De regulă, procesul de diagnosticare a acestei boli începe cu plângerile pacientului cu privire la un nivel ridicat de oboseală, progresia simptomelor până la sfârșitul zilei și în timpul efortului fizic activ. Pentru a stabili un diagnostic corect în astfel de cazuri, specialistul efectuează prozerinovuyu eșantion. Pacientul este injectat subcutanat cu 1-2 ml dintr-o soluție de prozerin 0,05%, după care, în cazul miasteniei, după 30-60 de minute, simptomele scad brusc. Pentru miastenie, starea excitabilității musculare este, de asemenea, tipică. Pentru a determina această stare, iritarea musculară se efectuează cu ajutorul unui curent și există o epuizare rapidă a contracției musculare în timpul stimulărilor repetate. După un anumit timp alocat pentru odihnă, excitabilitatea mușchilor este restabilită din nou. De asemenea, una dintre cele mai informative metode de cercetare, experții consideră examenul electromiografic.

În procesul de diagnosticare, este important să se efectueze un diagnostic diferențial cu o tumoare de creier stem, encefalită de tulpină, meningită bazală, miopatie, afectată circulație sanguină în creier, polimiozită.

Tratamentul miasteniei

Mai întâi, toate măsurile terapeutice sunt îndreptate spre corectarea deficienței de acetilcolină, precum și pentru suspendarea procesului autoimun. Medicamentele anticholinesterazice sunt utilizate pentru a compensa tulburările de transmitere neuromusculară. Specialistul studiază evoluția bolii în mod individual și prescrie doza optimă de compensare a medicamentului, ghidată de severitatea simptomelor, forma clinică a bolii, răspunsul la un anumit medicament.

Dacă pacientul a fost diagnosticat cu forme faringi-facial sau oculare de miastenie, atunci prozerin, bromură de piridostigmină, oxazil va fi un mijloc eficace de tratament. De asemenea, în unele cazuri, se prescrie verospiron, ororotat de clorură de potasiu, efedrină. Medicul selectează doza acestor medicamente individual. Este important să se considere că doze mari de medicamente anticholinesterazice pot provoca o criză colinergică. În cazul unei crize miastenice, pacientului i se administrează imediat prozerin intravenos.

În plus față de tratamentul medical tradițional, pacienții cu miastenia gravis sunt metode prescrise de timtectomie, radioterapie și terapie hormonală. Thymectomia este o metodă chirurgicală de tratament utilizată pentru a trata pacienții cu vârsta sub 60 de ani. Principala condiție pentru aplicarea acestei metode este o condiție umană satisfăcătoare. În prezența unei tumori de glandă timus, această metodă are indicații absolute. După o timmectomie incompletă, roentgenoterapia este prescrisă în zona glandelor timus. De asemenea, această metodă este utilizată la pacienții cu formă oculară a bolii și la cei care au contraindicații la intervenții chirurgicale (în majoritate pacienți vârstnici). În cazurile severe de miastenie generalizată, se utilizează terapie care utilizează medicamente imunosupresoare. În general, pacienții sunt prescrisi cu corticosteroizi, specialistul determină doza și durata tratamentului în mod individual.

La pacienții cu miastenie, se pot produce periodic remisii spontane, dar în cele mai multe cazuri boala se agravează din nou. Cursul bolii se poate schimba în timpul sarcinii. Uneori starea se îmbunătățește, dar în unele cazuri există o agravare a simptomelor.

Profilaxia miasteniei

Până în prezent, nu există informații definitive despre cauzele miasteniei gravis. Prin urmare, nu există măsuri de prevenire adecvate. Cu toate acestea, există o serie de informații potrivit cărora motivele dezvoltării acestei boli sunt adesea infecții anterioare, leziuni ale capului, stres, stres mental. În consecință, măsurile de prevenire a miasteniei trebuie considerate protecția față de condițiile descrise mai sus.

Myasthenia: Simptome și tratament

Principalele simptome sunt miastenia:

  • Slăbiciune musculară
  • Atrofia musculară
  • Creșterea salivării
  • Pierderea vocii
  • Tulburare de înghițire
  • Dificultate de respirație
  • Dificultate în a face mișcări
  • răgușeală
  • Discurs de spori
  • Omiterea pleoapei superioare
  • Neascultare musculară
  • Aspectul ridurilor profunde
  • Creșterea oboselii musculare
  • Modificarea expresiei facială
  • Tulburare de mestecare

Myasthenia este o boală neuromusculară cu un curs caracteristic cronico-recidivant sau progresiv cronic. Miastenia, ale cărei simptome se manifestă prin oboseală patologică rapidă, marcată în regiunea musculaturii striate, poate progresa la astfel de afecțiuni, caracteristicile cărora le fac asemănători cu paralizia.

Descrierea generală

Myasthenia, care este de asemenea definită ca paralizie astenică bulbară, se caracterizează prin slăbiciune musculară severă și oboseală crescută. Boala implică înfrângerea receptorilor colinergici în membranele postsynaptice. Este posibil ca orice tip de mușchi să fie implicat în proces, în timp ce tendința de a deteriora mușchii gâtului, feței, faringelui, limbii și ochilor este cel mai adesea observată.

Nu este definită pe deplin ce anume cauzează miastenia. Se remarcă posibilitatea cazurilor familiale, dar ereditatea în incidență nu a fost dovedită.

Combinația acestei boli cu hiperplazia sau cu o tumoare a glandei timus este adesea observată. În unele cazuri, sindroamele miastenice apar în cazul bolilor organice reale care afectează sistemul nervos (în special scleroza amiotrofică laterală, precum și alte boli similare, pot fi identificate). De asemenea, ele apar în dermatomiozită, în cancerul mamar, plămân, prostată sau ovarian. Această boală a fost observată în cazul encefalitei letargice și tirotoxicozei. Este de remarcat că miastenia afectează cel mai adesea femeile decât bărbații (2: 1). În ceea ce privește categoria de vârstă care se încadrează într-un grup de risc special, aici se disting o vârstă de 20-40 de ani.

Myasthenia: simptome

Boala se caracterizează în special prin manifestarea simptomului său principal, cum ar fi slăbiciunea, după cum am menționat deja mai sus, și creșterea oboselii care apare în mușchii scheletici în cazul unei activități prelungite sau al unui stres intens. Creșterea în slăbiciune musculară apare atunci când se repetă mișcările, mai ales dacă acestea sunt efectuate într-un ritm rapid. Acest lucru duce la oboseala musculară, rezultând că ea încetează să mai asculte, ceea ce, la rândul său, o conduce într-o stare similară paraliziei complete. Este similar, pentru că statul este reversibil - doar odihnă suficientă, după care funcționalitatea este restabilită. După un somn de noapte, pacientul ajunge complet la starea de sănătate normală. La câteva ore după trezire, începe simptomele miastenice.

Myasthenia se poate manifesta în trei forme principale:

  • Miastenia oculară;
  • Myasthenia bulbar;
  • Myasthenia generalizată.

Inițial, mușchii inervați de nervii cranieni sunt afectați. Ulterior, leziunea se poate răspândi în mușchii gâtului, mușchii membrelor și trunchiului sunt cel mai puțin afectați.

Primele semne ale bolii constau în omisiunea pleoapei superioare, precum și în dublare, care rezultă din leziunea mușchilor externi ai ochiului, mușchii care ridică pleoapa superioară și mușchii circulari ai ochiului. În cazul în care pacientul după ce se trezește poate deschide ochiul liber și complet, ulterior clipirea în cazul unei patologii progresive provoacă slăbirea mușchiului, motiv pentru care pleoapa "se blochează". Aceste semne sunt caracteristice, după cum se poate înțelege din simptome, pentru forma oculară a miasteniei.

În ceea ce privește forma bulbară a miasteniei, aceasta se caracterizează prin afectarea mușchilor inervați, respectiv, de nervii bulbari. Manifestările reale ale simptomelor în acest caz reprezintă o încălcare a procesului de mestecare și înghițire. Vorbirea suferă, de asemenea, schimbări, dobândirea nazale, răgușeală și răgușeală. În plus, devine, de asemenea, liniște, în plus, epuizarea vocii va avea loc până când discursul va fi complet tăcut.

Cel mai adesea, în rândul pacienților, există o formă generalizată a bolii, în care debutul procesului afectează mușchii ochiului, iar după aceea și mușchii rămași sunt implicați. Primii mușchi care încep să sufere din cauza formei generalizate de miastenie sunt mușchii mimezi și mușchii gâtului. Astfel de trăsături ale cursului bolii conduc la faptul că pacientul devine dificil să-și păstreze capul. Obținerea unei expresii faciale caracteristice, în care apare un zâmbet transversal, apare pe frunte. Un simptom foarte pronunțat este salivarea.

Următoarea este introducerea în procesul de simptome sub forma de slăbiciune a mușchilor membrelor. Acest lucru duce la dificultăți în mers pe jos, în plus față de aceasta, pacientul își pierde capacitatea de a se autoservi. În dimineața, starea lui este îmbunătățită, seara este o deteriorare. Orice mișcare ulterioară către pacient este dată din ce în ce mai mult cu mare dificultate. În timp, apare atrofia musculară. Părțile proximale, adică șoldurile și umerii, sunt cele mai afectate. Există, de asemenea, o epuizare rapidă a reflexelor tendonului, care, după odihnă, sunt restaurate.

Criza miastenică: simptome

Myasthenia, așa cum am identificat deja, este o boală progresivă, ceea ce înseamnă, respectiv, o creștere a simptomelor asociate cu această boală, precum și o creștere a gravității acesteia. Miastenia gravis severă conduce la situații precum crizele miastenice.

Termenul "criză miastenică" înseamnă un atac brusc de slăbiciune concentrat în regiunea mușchilor faringieni și respiratori. Acest lucru conduce la probleme severe de respirație - devine fluierat și înviorat. De asemenea, crește pulsul, salivarea devine pronunțată. Este important de menționat că paralizia, care, în această stare gravă, testează mușchii respiratori, reprezintă o amenințare directă la adresa vieții pacientului.

Având în vedere natura cronică și progresivă a miasteniei și severitatea manifestărilor ei, se observă adesea cazuri de invaliditate atunci când apar primele simptome alarmante, este necesară nu numai o supraveghere atentă, ci și un tratament adecvat al pacientului.

Diagnosticarea miasteniei

În diagnosticul bolii, este utilizată electromiografia, cu ajutorul căreia este posibil să se detecteze reacția miastenică. De asemenea, au fost utilizate teste farmacologice și imunologice, tomografie computerizată, cu care sunt examinate organele mediastinului anterior.

Tratamentul miasteniei

În tratamentul miasteniei, accentul principal se pune pe utilizarea medicamentelor anticholinesterazice (prozerin, kalimin). Dozajul determinat de un specialist trebuie respectat cu strictețe, deoarece altfel supradozajul poate apărea odată cu apariția intoxicației colinergice (adică a unei crize colinergice), care se manifestă prin spasm, convulsii, constricția elevilor și încetinirea pulsului, precum și în spasme și dureri în abdomen, în salivare copioasă.

Tratamentul cu medicamente anticholinesterazice se efectuează de ani de zile cu ajustarea dozelor necesare în funcție de gravitatea manifestărilor bolii. Sărurile de potasiu sunt, de asemenea, utilizate ca o îmbunătățire a acțiunii acestor medicamente, iar retenția de potasiu în organism este asigurată de terapia vizată. Trendul sever al bolii implică utilizarea citostaticelor și a terapiei hormonale.

Eficacitatea semnificativă este observată în "pulsoterapia", în care se utilizează doze mari de medicamente hormonale, cu scăderea lor graduală ulterioară. Se utilizează, de asemenea, imunosupresoare (ciclofosfan, ciclosporină, azotioprină). Dacă se întâlnește un timom la un pacient, intervenția chirurgicală este necesară.

Cazurile severe de criză miastenică includ necesitatea respirației artificiale și plasmaphoresis în condițiile unităților de terapie intensivă. În plus, este necesară administrarea de imunoglobuline, efedrină și prozerină.

În ceea ce privește nutriția, atunci nu este prevăzută o dietă specială. Singurul lucru care este recomandarea principală pe această temă este consumul de alimente bogate în potasiu (cartofi, stafide, caise uscate etc.).

În cazul simptomelor caracteristice miasteniei, simptomele ar trebui să fie adresate unui neurolog.

Dacă credeți că aveți Myasthenia gravis și simptomele tipice pentru această boală, atunci un neurolog vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Difteria este o boală infecțioasă provocată de expunerea la o bacterie specifică, a cărei transmitere (infecție) se efectuează prin picături de aer. Difteria, ale cărei simptome constă în activarea procesului inflamator, în special în regiunea nazofaringiană și orofaringe, este, de asemenea, caracterizată prin manifestări concomitente sub formă de intoxicație generală și un număr de leziuni care afectează în mod direct sistemele excretor, nervos și cardiovascular.

Cancerul tiroidian este o patologie malignă în care se formează un noduli care afectează glanda tiroidă și se dezvoltă pe baza epiteliului său folicular sau a epiteliului parafolicular. Tumorile canceroase, ale căror simptome sunt în special detectate la femeile cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani, sunt diagnosticate în medie în 1,5% din cazurile în care se iau în considerare orice tip de formațiuni tumorale maligne ale uneia sau altei zone de localizare.

Cauzele acestei boli ale țesutului conjunctiv nu sunt încă pe deplin înțelese, în ciuda faptului că simptomele ei afectează pielea unei persoane din cele mai vechi timpuri. Sclerodermia poate fi numită boală puțin studiată, de natură difuză, cu dezvoltarea acesteia, apar pe piele condominii vizibile, pot afecta anumite părți ale corpului sau se pot răspândi în tot corpul. Ce caracterizează acest fenomen, cum este diagnosticat și cât de periculos este sclerodermia - citiți articolul nostru. Vă vom spune, de asemenea, în detaliu despre cauzele și simptomele manifestării bolii, împărtășim sfaturi valoroase pentru tratarea bolii, inclusiv remedii folclorice.

Zagulum abcesul - inflamație purulentă a țesuturilor libere și a ganglionilor limfatici în spațiul faringian. Spațiul occipital este un loc anatomic localizat în spatele faringelui. Este de remarcat faptul că un abces faringian este mai des diagnosticat la copii decât la adulți. Aceasta se datorează caracteristicilor structurale ale faringelui și zonei faringiene. În literatura medicală, această afecțiune patologică este numită și abcesul posterior-faringian sau abcesul retropharyngeal.

Amyotrofia vertebrală Verdnig-Hoffman este o patologie genetică a sistemului nervos în care slăbiciunea musculară se manifestă în organism. O astfel de boală afectează capacitatea unei persoane de a sta, de a se deplasa independent și de a se îngriji de sine. În lumea modernă, nu există o terapie eficientă care să dea rezultate pozitive.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

miastenia

Myasthenia gravis este o boală autoimună care cauzează slăbiciune musculară din cauza transmiterii neuromusculare afectate. Munca musculară a ochilor, a mușchilor faciali și masticatori, uneori a mușchilor respiratori, este cel mai adesea deranjată. Aceasta determină simptomele caracteristice ale miasteniei: omiterea pleoapei inferioare, vocile nazale, înghițirea și mestecarea afectate. Diagnosticul miasteniei se stabilește după un test de prozerină și un test de sânge pentru prezența anticorpilor la receptorii membranei postsynaptice. Un tratament specific pentru miastenia gravis este administrarea medicamentelor anticholinesterazice cum ar fi clorura de ambenoniu sau piridostigmina. Aceste instrumente recuperează transmisia neuromusculară.

miastenia

Miastenia (sau paralizia falsă / astenică bulbar sau boala Erba-Goldflame) este o boală a cărei manifestare principală este oboseala musculară rapidă (dureros rapidă). Myasthenia este o boală autoimună absolut clasică în care celulele sistemului imunitar, pentru un motiv sau altul, distrug alte celule ale propriului organism. Un astfel de fenomen poate fi considerat o reacție normală a sistemului imunitar, numai că nu este îndreptată spre celulele extraterestre, ci pe cont propriu.

Oboseala musculară obstrucționată a fost descrisă de clinicieni la mijlocul secolului al XVI-lea. De atunci, incidența miasteniei crește rapid și este detectată la 6-7 persoane pentru fiecare 100 mii de oameni. Femeile suferă de miastenia gravis de trei ori mai des decât bărbații. Cel mai mare număr de cazuri de dezvoltare a bolii este observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, deși boala se poate dezvolta la orice vârstă sau poate fi congenitală.

Cauze ale miasteniei

Iastenia congenitală se datorează unei mutații genetice care împiedică sinapsele neuromusculare să funcționeze în mod normal (astfel de sinapse sunt ceva de genul "adaptoare" care permit un nerv să interacționeze cu un mușchi). Achizitionarea miasteniei gravis este mai frecvent congenitala, dar este mai usor de tratat. Există mai mulți factori care, în anumite condiții, pot provoca dezvoltarea miasteniei. Cea mai obișnuită oboseală a mușchilor patologici se formează pe fondul tumorilor și hiperplaziei benigne (creșterea țesutului) a glandei timusice - timomegalie. Mai rar, alte patologii autoimune, cum ar fi dermatomiozita sau sclerodermia, provoacă boala.

Au fost descrise suficiente cazuri de slăbiciune musculară miastenică la pacienții cu afecțiuni oncologice, de exemplu cu tumori ale organelor genitale (ovare, glandă prostatică), mai puțin frecvent plămân, ficat etc.

După cum sa menționat, miastenia gravis este o boală de natură autoimună. Mecanismul de dezvoltare a bolii se bazează pe producerea de anticorpi la proteinele receptorilor, care sunt localizate pe membrana postsynaptică a sinapselor care efectuează transmisia neuromusculară.

Schematic, aceasta poate fi descrisă după cum urmează: procesul unui neuron are o membrană permeabilă prin care substanțele specifice pot pătrunde - mediatori. Acestea sunt necesare pentru a transfera impulsul de la celula nervoasă la cel muscular, pe care sunt receptori. Acestea din urmă, pe celulele musculare își pierd capacitatea de a lega mediatorul acetilcolina, transmiterea neuromusculară este în mod semnificativ împiedicată. Acest lucru se întâmplă în miastenia gravis: anticorpii distrug receptorii de pe "a doua parte" a contactului dintre nerv și mușchi.

Simptomele miasteniei

Miastenia se numește "paralizie falsă biliară", deoarece simptomele acestor două patologii sunt într-adevăr similare. Paralizia bulbar este afectarea nucleelor ​​celor trei nervi cranieni: glossopharyngeal, vagus și hipoglosal. Toate aceste nuclee sunt situate în medulla oblongata și înfrângerea lor este extrem de periculoasă. Atât cu paralizie bulbară, cât și cu miastenia gravis, apare slăbiciunea mușchilor masticatori, faringieni și faciali. Ca rezultat, aceasta conduce la cea mai formidabilă manifestare - disfagia, adică o încălcare a înghițiturii. Procesul patologic din miastenie este de obicei primul care afectează mușchii feței și ochilor, apoi buzele, faringe și limba. Cu progresia prelungită a bolii, se dezvoltă slăbiciunea mușchilor respiratori și a mușchilor gâtului. În funcție de grupurile de fibre musculare, simptomele pot fi combinate în moduri diferite. Există semne universale de miastenie gravis: modificări ale severității simptomelor din timpul zilei; deteriorarea după tensiunea musculară prelungită.

În cazul miasteniei oculare, boala afectează numai mușchii ochei, mușchii circulari ai ochiului și mușchiul care ridică pleoapa superioară. Ca rezultat, principalele manifestări vor fi: dubla viziune, squint, dificultate în focalizarea ochilor; incapacitatea de a privi obiecte care sunt foarte departe sau foarte aproape. În plus, există aproape întotdeauna un simptom foarte caracteristic - ptoză sau omiterea pleoapei superioare. Particularitatea acestui simptom în miastenie este că apare sau crește seara. Dimineața poate că nu este deloc.

Oboseala oboseală, mușchii de mestecat și mușchii responsabili de vorbire conduc la o schimbare a vocii, dificultate la mâncare și vorbire. Vocea la pacienții cu ierburi de miastenie devine surdă, "nazală" (un astfel de discurs pare cam același ca și când o persoană pur și simplu vorbea în timp ce ținea nasul). În același timp, este foarte greu să vorbești: o scurtă conversație poate să-l pese pe pacient atât de mult încât va avea nevoie de câteva ore să se recupereze. Același lucru se aplică la slăbiciunea mușchilor masticatori. Chewing food solid poate fi o sarcină fizic imposibilă pentru o persoană cu miastenie. Pacienții încearcă întotdeauna să planifice în mod clar timpul meselor pentru a mânca în momentul efectului maxim al medicamentelor luate. Chiar și în perioadele de îmbunătățire relativă a stării de bine, pacienții preferă să mănânce dimineața, deoarece seara se agravează.

Afecțiunea muschilor gâtului este o condiție mai periculoasă. Aici, problema, dimpotrivă, este imposibilitatea de a lua alimente lichide. Atunci când încearcă să bea ceva, pacienții adesea gag, iar acest lucru este plin de intrarea fluidului în tractul respirator cu dezvoltarea pneumoniei de aspirație.

Toate simptomele descrise sunt în mod evident mai proaste după încărcarea pe unul sau alt grup de mușchi. De exemplu, o conversație lungă poate provoca o slăbire și mai mare, iar alăptarea de alimente solide duce deseori la o deteriorare suplimentară a muncii mușchilor masticatori.

Și, în sfârșit, câteva cuvinte despre cea mai periculoasă formă de miastenie, despre generalizate. Pentru a asigura o mortalitate stabilă de 1% în rândul pacienților cu această patologie (în ultimii 50 de ani, rata mortalității a scăzut de la 35% la 1%). Forma generalizată poate manifesta slăbiciune a mușchilor respiratori. Tulburările respiratorii, care apare din acest motiv, conduc la hipoxie și moarte acută, dacă pacientul nu a fost tratat la timp.

Myasthenia progresează constant în timp. Rata de deteriorare poate varia semnificativ în cazul diferiților pacienți, poate chiar și o încetare temporară a progresiei bolii (totuși, acest lucru este destul de rar). Remisiile sunt posibile: de regulă ele apar spontan și se termină în același fel - "prin ele însele". Exacerbările miasteniei pot fi episodice sau prelungite. Prima opțiune se numește episod miastenic, iar a doua este starea miastenică. Într-un "episod", simptomele trec destul de repede și complet, adică în timpul remisiunii, nu se observă efecte reziduale. Starea miastenică este o exacerbare pe termen lung cu prezența tuturor simptomelor, care totuși nu progresează. Această condiție poate continua de mai mulți ani.

Diagnosticul miasteniei

Cel mai semnificativ studiu pentru miastenia, care poate oferi unui neurolog o multitudine de informații despre boală, este testul prozerin. Prozerin blochează enzima care descompune acetilcolina (mediatorul) în spațiul sinapselor. Astfel, numărul de mediatori crește. Prozerin are un efect foarte puternic, dar pe termen scurt, astfel că acest medicament nu este aproape niciodată folosit pentru tratament, dar prozerin este necesar în procesul de diagnosticare a miasteniei gravis. Cu acesta din urmă, se desfășoară mai multe studii. În primul rând, pacientul este examinat pentru a evalua starea mușchilor înainte de testare. După aceea, prozerinul este injectat subcutanat. Următoarea etapă a studiului este de 30-40 de minute după administrarea medicamentului. Medicul re-examinează pacientul, clarificând astfel răspunsul organismului.

În plus, se utilizează o schemă similară pentru electromiografie - înregistrarea activității electrice a mușchilor. EMG se efectuează de două ori: înainte de introducerea prozerinei și o oră după aceea. Studiul vă permite să stabiliți dacă problema este în contradicție cu transmisia neuromusculară sau cu funcția mușchiului sau nervului izolat. Dacă, chiar și după EMG, există îndoieli în ceea ce privește natura bolii, ar putea fi necesare o serie de studii ale capacității conductive a nervilor (electroneurografia).

Este important să se studieze un test de sânge pentru prezența anticorpilor specifici în el. Detectarea lor este un motiv suficient pentru a face un diagnostic de miastenie. Dacă este necesar, efectuați un test de sânge biochimic (conform indicațiilor individuale).

Tomografia computerizată a organelor mediastinale poate furniza informații valoroase. Datorită faptului că un procent mare de cazuri de miastenie poate fi asociat cu procese volumetrice în timus, scanarea CT a mediastinului se face destul de des la acești pacienți.

În procesul de diagnosticare a miasteniei, este necesar să excludem toate celelalte opțiuni - boli cu simptome similare. În primul rând, acest lucru, desigur, este sindromul bulbar deja descris mai sus. În plus, diagnosticul diferențial se efectuează cu orice boală inflamatorie (encefalită, meningită) și formațiuni tumorale din tulpina creierului (gliom, hemangioblastom etc.), o altă patologie neuro-musculară (ALS, sindrom Guillain, miopatie). În unele cazuri, simptome similare cu miastenia pot fi afectate de circulația cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) în bazinul arterei vertebrale.

Tratamentul miasteniei

Scopul tratamentului pentru miastenie este creșterea cantității de acetilcolină în sinapselor neuromusculare. Acest lucru nu se face prin creșterea sintezei acestei substanțe (este destul de dificilă), ci prin inhibarea distrugerii acesteia. Pentru a face acest lucru, în neurologia practică, medicamente din același grup ca neostigmină sunt folosite. Pentru tratamentul pe termen lung, medicamentele de diferite tipuri sunt alese: cea mai bună opțiune aici este considerată a fi un medicament cu un efect ușor și de lungă durată. Derivații cei mai frecvent utilizați sunt piridostigmină și ambenoniu.

În cazul unui curs sever și progresia rapidă a bolii, medicamentele care suprimă răspunsul imun sunt prescrise. De regulă, glucocorticoizii sunt utilizați, mai puțin frecvent - imunosupresoarele clasice. Atunci când selectați steroizi este întotdeauna în valoare de prudență maximă. Pacienții cu miastenie sunt medicamente contraindicate care conțin fluor, astfel încât gama de medicamente pe care le alegeți nu este foarte mare. Glanda timus este eliminat pentru toți pacienții cu miastenie peste 69 de ani. De asemenea, această metodă este utilizată atunci când este detectat un proces de volum în timus și în cazul miasteniei rezistente la tratament.

Preparatele pentru tratamentul simptomatic sunt selectate individual, pe baza caracteristicilor fiecărui pacient. O persoană cu miastenie trebuie să urmeze anumite reguli în stilul său de viață pentru a accelera recuperarea sau prelungi remiterea. Nu este recomandat să petreceți prea mult timp la soare și să îndurați efort fizic inutil. Înainte de a începe să luați orice medicament, consultația cu un medic este absolut necesară. Cu miastenia gravis, unele remedii sunt contraindicate. De exemplu, luând anumite antibiotice, diuretice, sedative și medicamente care conțin magneziu - acestea din urmă pot agrava în mod semnificativ starea pacientului.

Prognoza și prevenirea miasteniei

Prognosticul pentru miastenia gravis depinde de masa factorilor: forma, debutul, tipul de flux, condițiile, sexul, vârsta, calitatea sau prezența / absența tratamentului etc. Forma ochiului de miastenie este cea mai ușoară, cea mai grea este generalizată. În momentul de față, cu respectarea strictă a recomandărilor medicului, aproape toți pacienții au un prognostic favorabil.

Din moment ce miastenia gravis este o afecțiune cronică, cel mai adesea pacienții sunt forțați să ia în mod constant un tratament (în cursuri sau în mod continuu) pentru a menține o stare bună de sănătate, dar calitatea vieții lor nu suferă foarte mult din aceasta. Este foarte important să se diagnosticheze în timp util miastenia și să se oprească progresia până la apariția unor modificări ireversibile.

Sindromul miastenic: dezvoltare, semne, diagnostic, tratament, prognostic

Myasthenia gravis este o afecțiune neuromusculară cu un curs cronic, recurent sau progresiv, care aparține unei clase de procese autoimune care sunt eterogene în manifestările clinice. Producția patologică a autoanticorpilor apare ca urmare a disfuncției propriului sistem imunitar ca un întreg sau a componentelor sale individuale, ceea ce duce la distrugerea organelor și a țesuturilor corpului. Sindromul myasthenic se manifestă printr-un întreg complex de semne clinice: prolapsul pleoapelor inferioare, vocile nazale, disfonia, disfagia și problemele legate de mestecare. Perturbarea transmiterii neuromusculare duce la slăbiciunea mușchilor striați ai ochilor, feței și gâtului. Astfel de procese determină simptomele tipice pentru miastenie.

Termenul "miastenie" în traducerea din limba greacă veche înseamnă "slăbiciune sau slăbiciune a mușchilor". Aceasta este o patologie autoimună clasică, care se bazează pe auto-distrugerea celulelor corpului. Reacția obișnuită a imunității schimbă focalizarea de la celulele străine la cele proprii.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în secolul al XVI-lea. În prezent, miastenia gravis se găsește la 6 persoane pentru fiecare 100 de mii. Femeile suferă de patologie mult mai des decât bărbații. Incidenta maxima apare la persoanele cu varsta cuprinsa intre 20 si 40 de ani. Sunt cunoscute și forme congenitale de miastenie. Această boală este înregistrată nu numai la oameni, ci și la pisici, câini.

Slăbiciunea musculară poate fi o nosologie independentă - miastenia sau o manifestare a altor boli psihosomatice - sindromul miastenic. Dar indiferent de forma clinică principală, simptomele patologiei sunt dinamice și instabile. Acestea sunt întărite de activitatea fizică sau de stresul emoțional, în special în sezonul fierbinte. După o odihnă, are loc o recuperare rapidă. Miastenia poate dura o lungă perioadă de timp la un pacient. În același timp, el însuși nici nu bănuiește existența unei boli. Mai devreme sau mai târziu, o boală progresivă se va face cunoscută.

Tratamentul miasteniei vizează restabilirea transmiterii neuromusculare. Deoarece baza bolii este un proces autoimun, medicamentele hormonale sunt prescrise pacienților.

Etiologie și patogeneză

În prezent, factorii etiopatogenetici ai sindromului myasthenic nu sunt definiți pe deplin.

Cauzele posibile ale miasteniei:

  • Predispoziția ereditară - sunt cunoscute cazurile familiale ale bolii. O formă congenitală a miasteniei este cauzată de o mutație a genei care perturbă funcționarea normală a sinapselor mieroase și interferează cu procesul de interacțiune nervo-musculară.
  • Tumură sau hiperplazie timică benignă - timomegalie.
  • Leziuni organice ale sistemului nervos.
  • Boli sistemice - vasculita, dermatomiozita, lupus eritematos sistemic.
  • Neoplasme benigne și maligne ale organelor interne.
  • Hypertiroidismul - ameliorarea funcției tiroidiene.
  • Somnolență.

În miastenie, relația dintre nervul și țesutul muscular este perturbată. Factorii provocatori pentru dezvoltarea patologiei sunt: ​​stresul, infecția, imunodeficiența, trauma, utilizarea pe termen lung a neurolepticelor sau tranchilizantelor, intervenția chirurgicală. Aceștia declanșează un proces complex autoimun în care anticorpii din corp formează celulele proprii ale corpului, receptorii acetilcolinei.

Legături patogenetice ale sindromului:

  1. producerea de autoanticorpi ai receptorilor de acetilcolină;
  2. leziunea sinapsei neuromusculare;
  3. distrugerea membranei postsynaptice;
  4. încălcarea sintezei, metabolismului și eliberării acetilcolinei - o substanță chimică specială care asigură transmiterea impulsurilor nervoase de la nervul motor la mușchi;
  5. tulburări de conducere neuromusculare - flux insuficient de impuls către mușchi;
  6. dificultate în efectuarea mișcărilor;
  7. imobili- tatea musculară completă.

În prezent, oamenii de știință medicali sunt interesați de miastenie datorită frecvenței ridicate a apariției acesteia în rândul copiilor și tinerilor. În această categorie de persoane, boala se termină adesea cu dizabilități.

simptomatologia

Manifestările clinice ale patologiei depind de grupurile musculare implicate în procesul patologic. Severitatea simptomelor se schimbă în timpul zilei: crește după o suprasolicitare fizică prelungită și scade după o scurtă odihnă. Pacienții după trezire se simt complet sănătoși și viguroși, dar după doar câteva ore, aceste senzații dispar fără urmă, dând loc la rău și slăbiciune.

  • Forma oculară a patologiei se caracterizează prin afectarea mușchilor ocului, a mușchilor circulari ai ochiului și a mușchilor care ridică pleoapa superioară. La pacienții cu dublă vizibilitate, există dificultăți în focalizarea ochiului și în mișcarea globilor oculari, se dezvoltă strabismul, devine imposibil să se transfere ochiul de la obiectul îndepărtat la vecin. Ptoza unilaterală este un simptom patognomonic al miasteniei. Pleoapa cade puternic seara. Dimineața, ptoza poate să nu fie vizibilă.
  • Odată cu înfrângerea muschilor responsabili de vorbire, apar dificultăți în pronunțarea sunetului. La pacienți, vocea se schimbă. El devine surd și nazal, răgușit și răgușit, ca și cum ar "dispărea" în timpul unei conversații, devenind complet tăcut. Oamenii din jur au sentimentul că o persoană vorbește în timp ce își ține nasul. Procesul de comunicare în sine devine foarte dificil pentru pacient. Chiar și o scurtă conversație îl antrenează repede. Pentru a vă recupera complet, au nevoie de câteva ore. Acest formular se numește bulbar.
  • Slăbiciunea mușchilor masticatori împiedică procesul de a mânca. Acest lucru este în special adevărat de mestecat alimente solide. Simptomele timpurii ale patologiei includ o încălcare a înghițiturii și refuzul de a mânca. Pacienții consumă de obicei în timpul efectului maxim al medicamentelor. Dimineața se simt mult mai bine decât seara, astfel încât masa lor este programată pentru dimineața.
  • Cu implicarea fibrelor musculare faringiene în proces, starea pacienților se înrăutățește la maxim. Chiar și consumul de alimente lichide este dificil. Pacienții sunt sufocați când beau apă. Fluidul intră în tractul respirator, ceea ce poate duce la aspirație.
  • Forma generalizată este cea mai periculoasă și se caracterizează prin implicarea mușchilor corpului și a membrelor. Pacienții dezvoltă slăbiciune în mușchii ochilor, gâtului, brațelor și picioarelor. Ei abia își țin capul. Odată cu înfrângerea mușchilor mimezi, fața dobândește caracteristicile caracteristice: apare un fel de zâmbet transversal, pe frunte apar riduri adânci. Pacienților le este greu să își exprime emoțiile: se încruntă și zâmbesc cu dificultate. Pacienții urc pe scări greu și dețin obiecte, se obosesc repede în timpul pieptenerii și mersului, nu își pot ridica mâinile sau nu se ridică de pe scaun. Apare un mers amestecat. Treptat, pacienții își pierd capacitatea de a se autoservi. Când procesul se extinde asupra mușchilor respiratori, situația se înrăutățește considerabil. În absența unei îngrijiri medicale la timp și adecvate, se dezvoltă hipoxie acută, se produce moartea.

Myasthenia gravis are un curs progresiv sau cronic cu perioade de remisiune și exacerbare. Exacerbările apar ocazional, sunt pe termen lung sau pe termen scurt.

Forme speciale de miastenie:

  1. Episodul miastenic se caracterizează prin dispariția rapidă și completă a simptomelor, fără efecte reziduale.
  2. Cu dezvoltarea de agravare a stării miastenice durează mult timp și se manifestă prin toate simptomele care, de obicei, nu progresează. În același timp, remisiile sunt scurte și rare.
  3. Sub influența factorilor cauzali endogeni sau exogeni, boala progresează, gradul și severitatea simptomelor cresc. Deci apare o criză miastenică. Pacienții se plâng de vedere dublă, slăbiciune musculară paroxistică, modificări ale vocii, dificultăți de respirație și înghițire, hipersalivare și tahicardie. În acest caz, fața devine roșie, presiunea atinge 200 mm Hg. Art., Respirația devine zgomotoasă și fluieră. Muschii obosiți încetează complet să se supună. Ca urmare, poate să apară o paralizie completă fără pierderea sensibilității. Pacienții leșin, respirația se oprește. Spre deosebire de paralizie, funcțiile musculare ale miasteniei sunt restabilite după odihnă. După câteva ore, simptomele sindromului încep să crească din nou.

Miastenia la copii

Myasthenia gravis la copii poate fi de 4 tipuri: congenital, miastenia gravis a sugarilor, patologia copilariei timpurii, miastenia juvenila.

  • Forma congenitala este diagnosticata intrauterin in timpul ultrasunetelor profilactice. Mișcările fetale sunt inactive. Moarte posibilă din cauza insuficienței respiratorii.
  • La nou-născuți, patologia este detectată imediat după naștere. Miastenia se dezvoltă la copii în procesul de embriogeneză. Este moștenit de la mamele bolnave. Boala se manifestă prin respirația superficială, respingerea pieptului, gaggingul frecvent, privirea fixă. Copii bolnavi sunt foarte slabi și inactivi. La sugari, mușchii respiratori sunt atrofiați, deci nu pot respira pe cont propriu. Nou-născuții cu formă congenitală de miastenie mor de multe ori imediat după naștere.
  • Micșorarea miasteniei timpurii a copilului are o vârstă de 2-3 ani. Ei au o viziune afectată, apare ptoza, ochii încep să coste. Copii bolnavi nu se mișcă bine și cer mereu mâinile lor. Acestea acoperă adesea pleoapele, cad în procesul de mers pe jos prea repede sau în timpul alergării.
  • Miastenia juvenilă se găsește la adolescenți. Se plâng de oboseală și tulburări vizuale. Elevii își scot deseori servieta, pentru că nu o pot ține în mâinile lor mult timp. Unii oameni nu pot pedala nici bicicleta.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul miasteniei gravis începe cu examinarea pacientului și determină istoricul bolii. Apoi, evaluați starea mușchilor și treceți la principalele metode de diagnosticare.

Neurologii cer pacienților să facă următoarele exerciții:

  1. Deschideți și închideți rapid gura.
  2. Stați cu brațele întinse câteva minute.
  3. Stați adânc de 20 de ori.
  4. Leagă-ți brațele și picioarele.
  5. Răsuciți rapid și desfaceți periile.

Un pacient cu miastenie poate să nu facă aceste exerciții sau să le efectueze foarte lent, comparativ cu cei sănătoși. Lucrarea mâinilor pacientului determină slăbirea pleoapelor. Creșterea slăbiciunii musculare prin repetarea acelorași mișcări este principalul simptom al miasteniei, detectat în aceste teste funcționale.

Proceduri de diagnosticare de bază:

  • Un test cu prozerin îi ajută pe neurologi să facă un diagnostic. Deoarece această substanță are un efect foarte puternic, este utilizată doar pentru diagnosticare. Ca medicament, utilizarea sa este inacceptabilă. Proserin blochează enzima care descompune acetilcolina, mărind astfel cantitatea de mediator. Medicamentul în acest caz este destinat administrării subcutanate. După injectare, așteptați 30-40 de minute, apoi determinați reacția corpului. O îmbunătățire a stării generale a pacientului este o dovadă în favoarea miasteniei.
  • Electromiografia vă permite să înregistrați activitatea musculară electrică. Utilizarea datelor obținute arată o încălcare a conductibilității neuromusculare.
  • Electroneurografia se efectuează dacă metodele de mai sus nu dau rezultate clare. Tehnica ne permite să estimăm rata de transmitere a impulsurilor nervoase către fibrele musculare.
  • Analiza serologică a autoanticorpi vă permite să confirmați sau să respingeți presupusul diagnostic.
  • Un test de sânge pentru parametrii biochimici se efectuează conform indicațiilor.
  • CT sau RMN ale mediastinului ajută la identificarea schimbărilor în timus, care cauzează adesea miastenia gravis.
  • Screeningul genetic este conceput pentru detectarea miasteniei gravis congenitale.

Video: ENMG în diagnosticul de miastenie

tratament

Pentru a face față miasteniei, este necesară creșterea cantității de acetilcolină în sinapsă. Faceți-o destul de dificilă. Toate măsurile terapeutice vizează suprimarea distrugerii acestui mediator.

  1. Pacienții sunt prescrise medicamente anticholinesterazice - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Aceste medicamente pot compensa afecțiunile conducerii neuromusculare.
  2. O formă progresivă de patologie necesită utilizarea de medicamente care suprimă răspunsul imun. Pacienților li se prescriu glucocorticosteroizii cu prednisolon și imunosupresoarele clasice Ciclosporină, Azatioprină. Aceste medicamente inhibă procesul autoimun și reduc numărul de celule imune.
  3. În plus, sunt prescrise medicamente simptomatice - "Spironolactonă", "Acesol", "Efedrină".
  4. În cazul crizei miastenice, pacienții sunt injectați cu "Proserin" intravenos.
  5. Preparatele de potasiu stimulează impulsurile nervoase și contractilitatea musculară - Panangin, Asparkam.
  6. Antioxidanții îmbunătățesc procesele metabolice din organism - Actovegin, Cerebrolysin.
  7. Imunoglobulina se administrează intravenos pentru a menține funcționarea normală a sistemului imunitar la un nivel optim.
  8. Pacienții cu vârsta de 70 de ani, eliminați glanda timusă - cheltuiți-o pe timmectomie. Această operație este indicată tuturor pacienților atunci când o tumoare se găsește în timus.
  9. Radioterapia datorată efectelor energiei radiațiilor inhibă procesul autoimun.
  10. Tratamentul pentru stațiunea sanitară este indicat pentru toți pacienții în timpul remisiunii.

Criza miastenică este tratată în terapie intensivă cu ventilație mecanică și plasmefereză. Hemocorectarea hemato-coronariană vă permite să eliberați sângele de anticorpi. Se efectuează criophoresa, filtrarea plasmatică în cascadă, imunofarmacoterapia la pacienți. Cu aceste proceduri, puteți obține o remitere stabilă, care durează un an.

Recomandări de specialiști care trebuie respectate de fiecare pacient cu miastenie:

  • evitați lumina directă a soarelui
  • elimina exercitiile excesive
  • nu luați antibiotice, diuretice, sedative, medicamente care conțin magneziu, fără prescripție medicală,
  • utilizați alimente bogate în potasiu - cartofi, stafide, caise uscate,
  • nu fi stresat.

Pentru ca prognoza patologiei să fie cât mai favorabilă, toți pacienții trebuie să fie ținute la un dispensar cu un neurolog, să ia medicamente prescrise și să urmeze cu strictețe toate recomandările medicale. Acest lucru va contribui la menținerea capacității de muncă pe termen lung și a unei stări de sănătate satisfăcătoare.

Myasthenia este o boală incurabilă care necesită medicație pentru viață, cu care fiecare pacient poate obține o remisie susținută.

Prevenirea și prognoza

Deoarece etiologia și patogeneza miasteniei nu este determinată cu precizie de către oamenii de știință, în prezent nu există măsuri eficiente de prevenire. Se știe că factorii provocatori sunt leziunile, efortul emoțional și fizic, infecția. Pentru a preveni dezvoltarea sindromului myasthenic, este necesar să se protejeze organismul de efectele acestuia.

Toți pacienții cu diagnostic de miastenie gravis trebuie monitorizați și monitorizați de un neurolog. În plus, trebuie să măsurați în mod regulat indicatorii privind starea generală a corpului - glicemia, presiunea. Aceasta va împiedica dezvoltarea patologiilor somatice concomitente. Pacienții nu trebuie să rateze medicamentele prescrise de medic și să respecte toate recomandările medicale.

Myasthenia este o boală gravă cu mortalitate ridicată. Diagnosticarea completă și tratamentul la timp pot duce la o remisiune stabilă și, în unele cazuri, chiar la recuperare. Boala necesită observație și tratament atent.

Prognosticul patologiei depinde de forma, starea generală a pacientului și de eficacitatea terapiei. Cel mai bine este să tratați forma ochiului de miastenie, și mai dificilă - generalizată. Aplicarea strictă a prescripțiilor medicale face prognosticul bolii relativ favorabil.



Articolul Următor
Droguri pentru tratamentul bolilor de inimă: medicamente, unguente, plasturi