Displazie fibroasă. Displazia fibroasă a oaselor (boala Brightsev)


Acest articol va discuta un fenomen destul de comun ca bolile fibro-osoase sau, așa cum se mai numește, displazia fibroasă. Această boală este menționată ca boli asemănătoare tumorii. Acesta poate fi localizat sau răspândit în una sau mai multe oase. De regulă, această boală este înnăscută, dar de curând a început destul de des să fie detectată la persoanele de vârstă mai matură.

descriere

După cum am menționat mai devreme, displazia fibroasă aparține categoriei bolilor asemănătoare tumorii. Dar, de fapt, nu este o tumoare osoasă. Aceasta este o boală sistemică a oaselor, care este exprimată ca o încălcare a dezvoltării țesuturilor sale și, mai exact, prin înlocuirea acesteia cu una fibroasă, care mai târziu devine cauza deformării ei. În cele mai multe cazuri, se produce datorită dezvoltării anormale a mezenchimului osteogen (așa-numitul țesut din care se formează oase ulterior). Un fapt interesant este că populația feminină este mai susceptibilă la această boală decât cea masculină. În plus, dacă nu este tratată, există o probabilitate destul de mare de a se renaște într-o tumoare benignă. Este important! Renasterea în malign are loc destul de rar.

Un pic de istorie

Această boală osoasă umană a fost descoperită pentru prima oară la începutul secolului al XX-lea. Apoi, în 1927, chirurgul rus Braytsov a făcut o concluzie privind dovezile clinice, microscopice și radiologice ale degenerării fibroase focale a oaselor. Mai puțin de 10 ani mai târziu, în calitate de doctor american Albright, relația acestei boli cu diferite afecțiuni endocrine a fost dovedită. În același an, un alt specialist german, Albrecht, a demonstrat asocierea displaziei fibroase cu pubertate prematură și pigmentarea pielii foarte puțin clară.

motive

Din nefericire, în momentul de față nu a fost atât de fiabil să aflăm motivul care conduce la apariția acestei boli. Dar pe baza numeroaselor studii, pot fi observate mai mulți factori, datorită cărora apare displazia fibroasă. Acestea includ:

  • Fracturi care tind să reapară. Dar, de regulă, această tendință a fost observată doar la 30% din numărul total al pacienților cu această boală care au aplicat.
  • Deformarea membrelor: umflarea, curbura axei sale.
  • Creșterea osului lent în lungime.
  • Prezența altor boli cronice, cum ar fi: rinichiul rudimentar, hipertiroidismul, atrofia congenitală a nervilor optici, tumora de țesut fibromixoid.

În plus, opinia că displazia articulară se dezvoltă datorită mutației genetice este considerată destul de populară, dar faptele care-i dovedesc moștenirea nu sunt disponibile astăzi. Este, de asemenea, posibil dezvoltarea acestei boli încă în uter.

simptomatologia

În majoritatea cazurilor, această boală nu are simptome pronunțate. O persoană nu poate chiar să se gândească mult timp că este bolnavă, deoarece nu pot exista dureri caracteristice sau senzații negative până când displazia fibroasă afectează una sau mai multe oase. O caracteristică caracteristică a acestei boli este faptul că încălcările pe care le provoacă sunt determinate de numărul de țesuturi celulo-fibroase, care sunt îngrămădite cu vase de sânge și formațiuni osoase adiacente, în apropierea cărora există țesut asemănător osoase, de asemenea înconjurat de celule.

Până în prezent, există câteva tipuri de creștere în os: focală și difuză. Primul tip este caracterizat printr-o parte transformată izolată de alte țesuturi, adiacentă la oasele adiacente fără probleme. Este, de asemenea, de remarcat faptul că țesutul afectat este ulterior compactat și devine palid, dar fără a-și pierde elasticitatea.

Pentru o specie difuză, o caracteristică distinctivă este dificultatea de a determina mărimea țesutului afectat, deoarece aceasta este împiedicată de țesutul poros format care este adiacent zonei afectate. În plus, există o subțiere a stratului cortical. Ulterior, materia poroasă este înlocuită cu o substanță densă galben pal. De asemenea, în ambele cazuri, pot fi detectate chisturi singulare.

După cum arată practica, dacă există o singură leziune, atunci aceste boli osoase nu sunt destul de vizibile. Primul lucru care atrage ochiul este o compactare mică a zonei infectate, care nu aduce niciun inconvenient, dar în timp (1-2 ani) poate apărea un proces inflamator. De asemenea, asimetria se poate dezvolta cu ea. După apariția bolii în mai multe zone ale osului în același timp, simptomele sale, ca regulă, nu se schimbă, însă teritoriul leziunii în sine începe să crească treptat. În plus, sub influența acestei boli a oaselor, scurtarea sau curbura a șoldului are loc, ducând la apariția tulburărilor.

specie

Până în prezent, există mai multe tipuri de această boală:

- Monoosalnaya. Un singur os este deteriorat. Diagnosticat la orice vârstă.

- Poliossalnaya. Mai multe oase sunt afectate la un capăt al corpului. Cel mai adesea este diagnosticată ca displazie fibroasă a femurului în combinație cu numeroase patologii ale sistemului endocrin, melanoză a pielii. Copiii sunt cei mai sensibili la manifestările sale.

De asemenea, este de remarcat faptul că această boală poate fi localizată pe orice os. Dar cele mai multe ori afectate sunt oasele tubulare lungi ale brațelor sau picioarelor. În plus, nervurile sunt adesea afectate.

Clasificare suplimentară

Tot în țara noastră se folosește clasificarea Zatsepin. În el există:

  • Leziuni osoase generale. În acest caz, toate elementele sunt deteriorate, începând cu stratul cortical și zona canalului medular. De asemenea, datorită unei leziuni generale, deformările încep să se formeze în timp, iar fracturile de oboseală apar din ce în ce mai des. În plus, oasele tubulare lungi sunt destul de des afectate.
  • Forma tumorală. Se caracterizează prin proliferarea unei surse de țesut fibros, care, în unele cazuri, poate ajunge la dimensiuni foarte mari.
  • Sindromul Albright. O caracteristică distinctivă este deteriorarea osoasă polizuală sau practic generalizată, care este combinată cu tulburări ale sistemului endocrin și modificări ale proporțiilor corpului uman.
  • Dysplasia cartilajului fibros. Manifestarea sa este degenerarea cartilagiului sau degenerarea în condrosarcom.

diagnosticare

Diagnosticul displaziei fibroase se face după examinarea cu raze X și clarificarea istoricului pacientului. De regulă, în stadiul inițial, razele X prezintă zone speciale care seamănă cu aspectul de sticlă mată. Acestea sunt situate, de regulă, pe osul deteriorat în zona de diafiză sau metafiză. Ulterior, pe suprafața afectată apare o suprafață ciudată caracteristică, pe care se produce alternanța sigiliilor cu mici zone de clarificare. În plus, deformarea este deja destul de bine văzută. Dacă se găsește o singură displazie a articulațiilor, este imperativ să se asigure că nu există leziuni osoase multiple, care, la etapa inițială, nu pot fi atât de vizibile. Acesta este motivul pentru care medicul poate fi numit examinări auxiliare numite densometrie. De asemenea, dacă sunt detectate zone suspecte, se efectuează radiografia sau, dacă este necesar, CT a osului.

Este de remarcat faptul că această boală, și mai ales dacă aceasta este o displazie monoozală, este destul de dificil de diagnosticat. Prin urmare, cu o clinică ușoară, se recomandă efectuarea unei monitorizări dinamice pe termen lung. În plus, foarte des, pentru ca displazia fibroasă a osului să fie diagnosticată corect, pot fi necesare consultații suplimentare cu alți medici (terapeut, oncolog, ftiholog).

tratament

După cum arată practica, cu diagnosticarea în timp util și abaterile ușoare, rezultatul tratamentului va fi pozitiv. Copleșitor, terapia standard va fi suficientă pentru pacient. Dar există un anumit procent din pacienții care au fost diagnosticați cu displazie fibroasă, tratamentul cărora va fi chiuretaj și plasturi de grefă. Dar este de remarcat faptul că eșecurile în timpul unei astfel de proceduri pot să apară datorită resorbției grefei și exacerbării cursului bolii. De asemenea, reducerea simptomelor poate apărea după finalizarea anumitor proceduri ortopedice: chiuretaj, osteomie, grefare osoasă.

În cazul în care această afecțiune afectează tibia, manifestările sale externe sunt exprimate prin tulburare și o schimbare bruscă a mersului. Scăderea mult mai puțin frecventă a osului uman, unde este localizată țesutul osos deteriorat. Tratamentul necesită, de asemenea, intervenție chirurgicală cu înlocuirea ulterioară cu material plastic. De asemenea, ar trebui să se țină seama de faptul că, la terminarea operației, pacientul va trebui să utilizeze cârje și un aparat ortopedic de ceva timp.

Ciobanescul și fața leului

Displazia fibroasă a maxilarelor și a craniului într-o formă neglijată are denumirea "fața leionică". Această formă se caracterizează prin umflarea rapidă a oaselor. Când se diagnostichează la copii, se recomandă efectuarea unei intervenții chirurgicale. Scopul său principal este de a elimina deformarea ulterioară a oaselor feței, deoarece merită să ne amintim că, pe măsură ce crește pacientul, crește și el.

Displazia fibroasă a osului în forma sa avansată poate duce la schimbări majore, mai bine cunoscută sub numele de bebelușul păstorilor. Dacă se detectează o astfel de patologie, trebuie efectuată imediat o operație care vizează distrugerea zonei afectate și apoi înlocuirea acesteia cu un transplant adecvat. După cum arată practica, dacă nu există recidive, tratamentul va fi pozitiv.

De ce ar trebui tratată?

În plus, rețineți că numai un medic specialist poate determina intensitatea, amploarea și perioada de tratament. De asemenea, este de remarcat faptul că tratamentul displaziei fibroase a osului este selectat individual pentru fiecare pacient. Pentru generația mai tânără, datorită fragilității și a sistemului osos complet dezvoltat, terapia este inițial utilizată, care, dacă nu își demonstrează eficacitatea, este transformată în operație. Tratamentul acestei boli la adulți începe cu determinarea severității și duratei bolii. Dar, după cum arată practica, în 95% din cazuri, chirurgia este aproape imediat prescrisă. Dacă există numeroase zone afectate, tratamentul va fi destul de lung și cu utilizarea dispozitivelor de înaltă tehnologie. Singurul lucru care trebuie înțeles este că, în absența tratamentului pentru această boală, există o mare probabilitate de degenerare a acesteia într-o tumoare de celule gigant sau un non-fibrom. În plus, cazurile de transformare a acestei boli în osteosarcom au devenit recent mai frecvente.

perspectivă

Dacă vorbim despre previziunile pentru viața ulterioară, este destul de favorabilă. Dar merită subliniat încă o dată pericolul lipsei tratamentului inițiat la timp, ceea ce poate duce în continuare la o curbură completă a picioarelor, la fracturi frecvente și în creștere și mai ales la o predispoziție la deformarea umflată. În plus, merită să ne amintim că displazia fibroasă la copii este tratată cu succes fără intervenție chirurgicală, ceea ce subliniază din nou importanța contactării în timp util a unei instituții medicale speciale.

Displazie fibroasă: simptome și tratament

Displazia fibroasă - principalele simptome:

  • Dureri la genunchi
  • Poziție slabă
  • Dezvoltarea sexuală întârziată
  • șchiopătat
  • Crăpați în articulația afectată
  • Fizic disproporționat
  • Deformarea structurii feței
  • Tulburări ale mobilității membrelor
  • Genunchiul genunchiului
  • Fracturi patologice
  • Formarea dentară defectuoasă
  • Îngroșarea maxilarului
  • Fracturi tibiene
  • Scurtarea femurului
  • Consola creierului craniului deasupra feței
  • Modificarea volumului sinusurilor paranazale
  • Restrângerea membrelor inferioare
  • Deformarea primei vertebre
  • Creșterea mobilității genunchiului
  • Reducerea cavității craniene

Displazia fibroasă este o boală caracterizată printr-o leziune sistemică a scheletului, în care există o înlocuire a țesutului osos conjunctiv sănătos. Principalul factor în dezvoltarea bolii este mutația genei, dar clinicienii identifică multe alte surse de boală, care pot diferi în funcție de forma cursului.

Boala se caracterizează printr-o imagine clinică pronunțată în care, în afară de deformările externe, predomină sindromul durerii și fracturile patologice.

Este posibil să se facă diagnosticul corect pe baza simptomelor, însă examinările instrumentale, în special MRT, joacă rolul principal. Tratamentul în toate cazurile implică intervenții chirurgicale.

etiologie

În prezent, principalele cauze și mecanisme de apariție a bolii nu sunt pe deplin elucidate. Cu toate acestea, clinicienii cred că sursa constă în mutații genetice și anomalii fetale.

Clinicienii cred că următorii factori predispozanți joacă un rol semnificativ în formarea bolii:

  • tulburări hormonale;
  • afectarea semnificativă a formării și dezvoltării cartilajului și oaselor;
  • patologii ale mușchilor și ligamentelor care articulează articulațiile;
  • predispoziție genetică;
  • alimentarea necorespunzătoare a mamei viitoare - aceasta ar trebui să includă absența în dietă a fructelor și legumelor proaspete, precum și a altor produse îmbogățite cu vitamine și substanțe nutritive;
  • dependența de obiceiurile proaste și de condițiile adverse de mediu care afectează corpul feminin în timpul sarcinii;
  • exacerbarea afecțiunilor cronice sau a bolilor infecțioase grave în perioada de îngrijire;
  • consumul necontrolat de anumite medicamente în timpul sarcinii;
  • influența substanțelor toxice sau chimice asupra corpului femeii în poziție;
  • mama viitoare are probleme ginecologice care sunt direct legate de uter;
  • toxicoza severă;
  • lipsa apei.

Din aceasta rezultă că principalul grup de risc este format din copii, dar există cazuri în care o boală similară a fost diagnosticată pentru prima dată la o persoană în vârstă. Este de remarcat faptul că la femela, această patologie este diagnosticată de mai multe ori mai des decât în ​​jumătatea puternică a umanității.

clasificare

La copii și adulți, există mai multe forme principale de displazie fibroasă:

  • monoosal - se caracterizează prin afectarea unui singur os, iar simptomele pot apărea la orice vârstă;
  • poliosal - este diferit prin faptul că mai multe oase sunt implicate în patologia, de exemplu, a coapsei sau a umărului, dar numai pe o parte a corpului.

Până în prezent, clasificarea Zatsepin este larg utilizată, ceea ce implică împărțirea bolii în:

  • displazia intraosoasă - poate apărea atât în ​​formă monosupresivă, cât și în formă polisormală. În timpul microscopiei, se observă prezența leziunilor focale, dar în unele cazuri țesutul fibros poate afecta întregul corp al osului. Cu toate acestea, la pacienții cu acest tip de afecțiune, nu se exprimă deformări osoase;
  • daunele totale - diferă de tipul precedent prin faptul că afectează toate straturile osului, ceea ce determină dezvoltarea deformărilor osoase, iar aceasta, la rândul său, duce la fracturi frecvente. Plecând de la nume, devine clar că acest tip de boală apare în formă polizoasă, iar tibia și femurul sunt cel mai adesea afectate;
  • forma tumorală - în toate cazurile duce la proliferarea țesutului fibros. Acest tip de boală este extrem de rară;
  • Sindromul Albright este cea mai frecventă formă diagnosticată în rândul copiilor. Patologia progresează rapid și este rapidă;
  • tip fibro-cartilaginos - diferă de alte tipuri de boală prin faptul că în aproape toate cazurile se transformă într-o formă malignă;
  • forma calcificatoare - această formă particulară de boală este rar diagnosticată.

Localizarea bolii poate fi de asemenea diferită, cea mai des implicată în patologie:

  • tibie mare și mică;
  • coaste si coloane vertebrale;
  • oasele maxilarului și craniului;
  • genunchi și humerus.

Displazia fibroasă a oaselor craniului are o clasificare proprie și este:

  • sclerotică - se caracterizează prin formarea unor zone de remodelare osoasă pronunțată, care devine cauza consolidării sale. Cel mai adesea, astfel de modificări se observă la baza craniului, a oaselor nasului, a oaselor frontale și maxilare;
  • chist-like - afectează adesea osul mandibular. Neoplasmele cistoide pot fi multiple și simple
  • degetul ca deformarea craniului apare atunci când boala lui Paget se exprimă printr-o creștere semnificativă a volumului regiunii cerebrale a craniului.

simptomatologia

Manifestările clinice ale bolii vor diferi ușor în funcție de localizarea procesului patologic.

Displazia fibroasă a tibiei are următoarele manifestări clinice:

  • scurtarea femurului;
  • fracturi patologice;
  • întreruperile tibiei;
  • limp în timp ce mersul pe jos.

Displazia fibroasă a articulației genunchiului este exprimată în:

  • senzații de durere, intensitatea cărora crește sub influența exercițiilor fizice grele sau cu o schimbare bruscă a condițiilor meteorologice;
  • criza caracteristică a articulațiilor în timpul mișcărilor de flexie și de extensie ale genunchiului;
  • remodelarea nu numai a articulației, ci și a patellei;
  • schimbarea parțială sau completă a formei membrelor inferioare;
  • creșterea mobilității genunchiului.

Displazia fibroasă a maxilarelor este caracterizată prin:

  • îngroșarea maxilarului inferior sau superior;
  • deformarea feței;
  • proces lent de pubertate.

Displazia fibroasă a osului craniului conduce la apariția unor astfel de semne:

  • malformații ale dinților;
  • reducerea cavității craniene;
  • prelungirea regiunii craniene cerebrale deasupra feței;
  • modificarea volumului sinusurilor paranasale;
  • deformarea primei vertebre.

Adesea acest tip duce la displazie de șold și coloanei vertebrale, ceea ce duce la diferite tulburări de postură.

În cazurile de localizare a patologiei în humerus, apare o încălcare a mobilității membrelor superioare afectate.

Sindromul Albright are cele mai pronunțate simptome, printre care:

  • disfuncționalitatea sistemului endocrin;
  • pubertatea prematură la fete;
  • încălcarea proporțiilor corpului;
  • pigmentarea naturii focale a pielii;
  • deformări osoase severe.

În plus, această formă a acestei boli este adesea însoțită de funcționarea defectuoasă a organelor și sistemelor interne.

diagnosticare

Un medic cu experiență va fi capabil să facă un diagnostic corect bazat pe prezența unor semne specifice. O examinare inițială ar trebui să includă:

  • Studiul detaliat al pacientului necesar pentru a determina prima dată de debut și intensitatea simptomelor;
  • studiul istoricului medical și istoricul vieții - căutarea unui factor etiologic predispozant;
  • o examinare fizică aprofundată a zonei afectate, palparea și percuția.

Diagnosticul displaziei fibroase a osului nu prevede teste de laborator ale sângelui, urinei și fecalelor, deoarece acestea nu au valoare diagnostică.

Dintre metodele instrumentale de diagnostic se merită subliniat:

tratament

Folosirea metodelor conservatoare de terapie în majoritatea cazurilor nu dă rezultate pozitive, motiv pentru care după stabilirea diagnosticului final pentru un adult sau un copil este prevăzută o operație.

Tratamentul displaziei fibroase se efectuează:

  • osteotomie;
  • rezecția zonei afectate a osului, urmată de înlocuirea cu o grefă osoasă;
  • prelungirea osului - numai în caz de scurtare.

Displazia fibroasă poliostoasă poate limita posibilitatea unei terapii operabile. În astfel de cazuri, tratamentul va include:

  • purtând pantofi ortopedici și alte dispozitive care reduc sarcina asupra oaselor și articulațiilor;
  • a suferit un curs de masaj terapeutic;
  • fizioterapie;
  • Terapie de exerciții.

Prevenirea și prognoza

Întrucât mecanismul de dezvoltare a patologiei nu este cunoscut, pentru a evita dezvoltarea unei astfel de afecțiuni, este necesar să se respecte regulile generale:

  • să conducă un stil de viață sănătos în timpul sarcinii și să nu piardă vizitele unui medic obstetrician-ginecolog;
  • respectați regulile de siguranță atunci când lucrați cu substanțe periculoase;
  • mâncați bine și echilibrat;
  • să mențină greutatea corporală normală;
  • elimina efectul efortului fizic excesiv asupra locurilor cele mai comune de localizare a patologiei;
  • să efectueze periodic un control medical complet.

Rezultatul displaziei fibroase este adesea favorabil, doar o formă poliosmică poate duce la mutilarea grosieră. O complicație sub forma formării unui neoplasm benign este observată în 4% din toate cazurile, iar malignitatea - în 0,2%.

Dacă credeți că aveți displazie fibroasă și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: ortopedist, traumatolog ortoped.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Osteochondroza genunchiului (disecția) este o boală de tip distrofic-degenerativ. Ea afectează în principal persoanele de la o vârstă fragedă, în majoritatea cazurilor are un curs favorabil și se termină cu recuperarea pacienților.

Coxartroza este o boală destul de frecventă, diagnosticată în principal la pacienții de vârstă mijlocie și înaintată ca patologie degenerativ-distrofică a articulației șoldului. Coxartroza, ale cărei simptome în fazele ulterioare ale cursului ei se manifestă sub forma atrofiei musculare a zonei afectate, în combinație cu scurtarea membrelor, se dezvoltă treptat într-o perioadă de câțiva ani.

Picioarele plate - acesta este un fel de deformare a piciorului, în care coborârea arcurilor sale, rezultând o pierdere completă a funcțiilor inerente de absorbție a șocurilor și a arcurilor. Picioarele picioare, simptomele cărora se găsesc în manifestări atât de importante cum ar fi durerea la nivelul mușchilor vițelului și senzația de rigiditate în ele, oboseala crescută în timpul mersului și starea îndelungată, durerea crescută la nivelul picioarelor până la sfârșitul zilei etc. reprezintă cea mai frecventă afecțiune care afectează picioarele.

Osteoartrita este o boală destul de frecventă în care articulațiile sunt supuse leziunilor degenerative-distrofice. Osteoartrita, simptomele care sunt inițial asociate cu dezintegrarea treptată a țesutului cartilajului și ulterior cu prăbușirea osului subcondral și a altor componente structurale ale articulației, se dezvoltă pe fondul lipsei de oxigen în ele și se poate manifesta în diferite forme cu localizare diferită a procesului patologic. Practic, această boală este diagnosticată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.

Osteoartrita articulației șoldului este o boală care apare și sub denumirea de coxartroză și afectează de obicei persoanele de peste patruzeci de ani. Cauza este o scădere a volumului de excreție a fluidului sinovial în articulație. Conform statisticilor medicale, femeile tind să sufere de coxartroză mai des decât bărbații. Afecteaza una sau doua articulatii de sold. În această boală, nutriția țesutului cartilajului este perturbată, ceea ce determină distrugerea ulterioară și limitează mobilitatea articulației. Principalul simptom al bolii este durerea din zona inghinala.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Displazia fibroasă a oaselor (osteodisplazia)

Osteodysplasia este o boală gravă care interferează cu funcționarea normală a sistemului musculo-scheletic. Se întâmplă la adulți și copii.

Displazia fibroasă a oaselor la copii și adulți se poate dezvolta din mai multe motive. În același timp, deteriorarea patogenă a țesutului osos are loc cu formarea de incluziuni fibroase în el, constând din fibre de țesut conjunctiv. Acest țesut, care constă în principal din cicatrici care rămân după leziuni, tăieturi, arsuri. Trabeculele osoase substituite își pierd forța și devin o "țintă" pentru fracturi.

În prezent, displazia fibroasă este caracterizată de oncologi ca un proces tumoral, deși acest lucru nu este în întregime adevărat. Osteodysplasia de acest tip poate fi mai degrabă atribuită proceselor de înlocuire. Dar excluderea rolului lor în modelarea condițiilor prealabile pentru apariția osteosarcoamelor nu poate fi exclusă.

Simptomele tipice depind de forma leziunii. Localizarea poate fi una sau difuză (multiple și comune). Unul sau mai multe oase sunt capturate. Diagnosticarea modernă utilizând radiografia și tomograma computerizată permite detectarea tuturor modificărilor focale în timp util și începe procesul de tratament.

În prezent, medicii nu sunt conștienți de motivele pentru debutul înlocuirii patologice a trabeculelor osoase prin fibrele fibroase. Prin urmare, nu sunt dezvoltate măsuri active de prevenire. Dar pentru a elimina factorii de risc la copii și adulți încă nevoie.

Istoria descoperirii patologiei

Istoria acestei boli este încă necunoscută. Dreptul primei descoperiri a patologiei este atribuit chirurgului rus Braytsov, care la începutul secolului trecut a descris focarele patologice ale modificărilor de țesut osos pe care le-a găsit în detaliu. El a numit-o degenerare osoasă focală în țesut fibros. În 1927, au fost efectuate mai multe studii clinice, inclusiv microscopice. Ca rezultat, toate semnele tipice de osteodisplasie au fost clasificate în funcție de tipul fibros. Boala a fost clasificată ca proces tumoral benign. În consecință, au fost recomandate tehnici chirurgicale pentru tratamentul acesteia.

10 ani mai târziu, în 1937, chirurgii cu Albrecht și Albright au studiat în detaliu formele multifocale de osteopatie fibroasă la copii și pacienți vârstnici. Pentru prima dată, sa dezvoltat o teorie cu privire la natura genetică a originii acestor schimbări.

Cercetări suplimentare au fost efectuate de către oamenii de știință medicali din Liechtenstein și Jaffe, în urma cărora s-a dat denumirea primară a complexului clinic identificat sub forma sindromului Lichtenstein-Jaffe. În viitor, a fost redenumită boala Liechtenstein-Braytsov. În prezent, medicii diagnostichează fibroase osteodysplasia sau fibroosteodysplasia.

Clasificarea nozologică a modificărilor patologice

Prin definiție, displazia fibroasă este o boală sistemică, care duce la apariția unor modificări patologice caracteristice în părțile osoase ale sistemului musculo-scheletic. Leziunea osoasă este un proces asemănător tumorii. Clasificarea nosologică permite împărțirea acestora prin localizare, gradul de deteriorare a trabeculelor, complicații etc.

displazia fibroasă a oaselor craniului și a fălcilor

Ca o cauză probabilă se numește o încălcare a dezvoltării țesutului osos în stadiul de dezvoltare intrauterină. Mesenchimul osteogen, care este ulterior responsabil pentru creșterea structurilor osoase, este deteriorat. Prin urmare, semnele primare pot să apară în copilăria timpurie. De asemenea, cazuri cunoscute ale primelor semne de manifestare la vârste înaintate. La pacienții vârstnici, se determină numai centrele monoosale de înlocuire fibroasă. Prin urmare, există o teorie a procesului degenerativ al țesutului osos ca rezultat al schimbărilor gerontologice în corpul uman.

Femeile suferă de osteodisplazie fibroasă mai des decât bărbații. Tranziția la forma malignă este extrem de rară.

Când diagnosticarea medicilor aderă la o anumită clasificare. Inițial, se efectuează pentru a determina numărul de leziuni detectate. Forma congenitală este adesea poliosală (multiplă) și dobândită la vârstă înaintată - monosormală (singură). În cazul unei forme multiple focale, imaginea clinică a patologiilor endocrine și melanoză a pielii este întotdeauna prezentă. În forma multi-focală, acest lucru nu este observat.

Simptomele și tratamentul displaziei fibroase

Displazia fibroasă este o patologie care duce la înlocuirea țesutului osoasă conjugat, intercalat cu osul trabeculei. Acest tip de displazie osoasă este inclus în categoria bolilor tumorale. Există monoozal (un os este deformat) și un tip multiplu de afecțiune (curbura afectează mai multe oase).

Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Mulți medici sugerează predispoziție ereditară sau dezechilibru fetal. Luați în considerare ce simptome sunt caracteristice displaziei fibroase a oaselor și regulilor pentru tratamentul bolii.

Dysplasia fibroasă: o descriere a bolii

Displazia fibroasă a osului este, de asemenea, numită boala lui Braycev Lichtenstein în onoarea descoperitorilor bolii. Chirurgul rus Brysev a descris semnele patologiei în raportul său, în timp ce Liechtenstein a examinat centrele de leziuni polisomale și a făcut concluzii cu privire la cauzele apariției lor. M85.0 este codul de displazie fibroasă a oaselor în conformitate cu ICD 10 (Clasificarea Internațională a Bolilor 10 revizii).

Osteodysplasia fibroasă este o deformare sistemică a scheletului, care este denumită tulburări de tumoare, deși nu este un adevărat neoplasm. Se dezvoltă datorită încălcării formării țesutului osteogenic - celulelor din care se formează ulterior oasele gambei și coapsei.

În cele mai multe cazuri, displazia fibroasă a extremităților inferioare apare în copilărie, evoluția ulterioară fiind mai puțin frecventă. Femeile suferă de patologie mai des decât bărbații.

Displazia fibroasă este de obicei un neoplasm benign, malignitatea (transformarea într-o tumoare malignă) este foarte rar fixată.

Nu confundați patologia cu fibroplasplasia osificantă, o boală rară care reprezintă transformarea ireversibilă a țesutului moale al scheletului în țesutul osos. Patologiile sunt supuse tendoanelor, mușchilor și fasciei. Pentru țesutul moale tipic fibrozisplazia, care indică procesul de renaștere.

soiuri de displazie

Experții clasifică displazia fibroasă în:

  • Forma monosală - o articulație este afectată. Apare la copii și adulți;
  • Polioesal - patologia afectează mai multe articulații pe o parte a corpului. Este diagnosticat în copilărie și adolescență, se dezvoltă în contextul tulburărilor endocrine.

O altă clasificare populară a displaziei a fost propusă de chirurgul rus Zatsepin. El împarte patologia fibroasă în:

  • Leziunea intraosoasă - afectează una sau mai multe articulații, în care se formează zone de țesut fibros, în cazuri rare, țesutul osos este regenerat de-a lungul întregii sale lungimi. Dar stratul superior (cortical) rămâne neschimbat, deci nu există nici o curbură;
  • Patologia completă (totală) - renașterea afectează toate părțile articulației, inclusiv canalul medular și stratul superior. Acest lucru duce la deformări ale membrelor și fracturi de oboseală. Cel mai adesea, această formă de displazie se dezvoltă în oase tubulare lungi;
  • O tumoare este o formă rară a bolii caracterizată printr-o creștere puternică a țesutului fibros;
  • Sindromul Albright este o altă patologie asociată. Această afecțiune include trei caracteristici caracteristice - displazie fibroasă, hiperpigmentare focală (melanoză) a dermei și pubertate timpurie. Însoțită de deformările ireversibile ale scheletului și ale membrelor, precum și de disfuncția organelor și sistemelor interne;
  • Displazia fibroasă cartilaginoasă este înlocuirea țesutului cartilajului cu fibroasă. Se poate transforma în chondrosarcom;
  • Displazia fibroasă de calcifiere a tibiei este extrem de rar diagnosticată și este ireversibilă.

simptomatologia

Nenumarate deformări care sunt vizibile sunt rare. De obicei, primele simptome ale displaziei fibroase a articulației genunchiului sau a altor articulații apar în copilărie pe fondul melanozelor cutanate, al afecțiunilor cardiovasculare și al dezechilibrului hormonal.

Simptomele bolii sunt foarte diferite. Dar, în cele mai multe cazuri, pacienții se plâng de dureri osoase și de curbură. Adesea boala este diagnosticată după fractura obișnuită (patologică).

Displazia fibroasă cea mai sensibilă:

  • Oase tubulare - tibie femurală, mare și mică, brahial, ulna și radială;
  • Oasele pelvisului, coloanei vertebrale, craniului, coastelor și picioarelor.

Nivelul de curbură se datorează localizării focarelor fibroase. Leziunea oaselor tubulare ale mâinilor conduce la expansiunea lor, dezvoltarea displaziei în degete este însoțită de scurtarea lor.

Displazia fibroasă a articulațiilor picioarelor duce la deformarea lor, datorită greutății corporale. Femurul, în 50% din cazuri, se scurtează și ia forma unui "bumerang" sau a "bastoanelor de hochei". Cel mai mare trohanter al femurului se ridică la articulația pelviană, ceea ce duce la deformarea șoldului și limpezirea. Creșterea unui pacient cu displazie poate scădea cu 1-10 centimetri.

Displazia fibroasă a fibulei nu conduce la o modificare a membrelor, dar cu leziunea în tibie se înregistrează deformarea saberă și încetinirea creșterii osoase și scurtarea membrelor.

Patologia articulațiilor sciatice și ileale determină curbura oaselor pelvine, care provoacă afecțiunile patologice ale coloanei vertebrale - scolioza sau cifoza.

Cu afectarea simultană a oaselor femurale și pelvine, sarcina la nivelul coloanei vertebrale crește datorită deplasării axei corpului.

În displazia monoozală, simptomele sunt mai puțin severe. Poate că dezvoltarea durerii, limping, oboseală cu o încărcătură asupra articulației deteriorate. De asemenea, diagnosticat cu fracturi patologice.

diagnosticare

Diagnosticul patologiei include:

  • Sondajul pacientului;
  • Inspecție inițială;
  • Examinarea cu raze X.

Important pentru efectuarea unui diagnostic sunt fracturile frecvente, denumite patologice, precum și durerea și scurtarea piciorului.

Patologia nu este întotdeauna însoțită de durere. Acesta este prezent la 50% din adulți și este complet absent la pacienții tineri. Acest lucru se datorează restructurării constante a oaselor la copii în timpul creșterii și a capacității compensatorii ridicate a acestora.

Cu ajutorul razelor X, este posibilă confirmarea sau respingerea suspiciunii de displazie. Caracteristicile caracteristice ale displaziei pe raze X includ:

  • Țesutul oaselor seamănă cu o sticlă mată;
  • Lămpile de foc și zonele de compactare alternate;
  • Speculații pe os;
  • Curbura aparentă a articulației afectate.

După ce ați găsit un focar de țesut fibros, trebuie să vă asigurați că nu există alte leziuni asimptomatice. Prin urmare, ei efectuează o examinare cu raze X a tuturor oaselor. Și, dacă este necesar, conduceți CT.

Când simptomele sunt "neclare", diagnosticul final se face numai după o lungă observație a dinamicii patologiei. Este important să se diferențieze boala de patologiile oncologice și tuberculoza osoasă. Pentru a face acest lucru, numiți:

  • Consultarea unui medic TBC;
  • Probele pentru tuberculoză;
  • Investigarea glandei paratiroide.

terapie

Tratamentul conservator nu este de obicei eficient. Prin urmare, după clarificarea diagnosticului pacientului este pregătit pentru intervenții chirurgicale. efectuate:

  • osteotomie;
  • Refacerea (excizia) părții afectate a articulației și înlocuirea acesteia cu un implant;
  • Alungirea oaselor (dacă este fixată scurtarea membrelor).

La diagnosticarea soiurilor de poliostoză, operația nu este afișată. Tratamentul pentru acest formular include:

  • Curs de masaj special;
  • fizioterapie;
  • Terapie fizică.

Prognoză și măsuri preventive

Cauzele exacte ale bolii nu sunt pe deplin înțelese, prin urmare, măsurile preventive includ respectarea regulilor generale:

  • Îndepărtarea obiceiurilor proaste;
  • Alimentație sănătoasă;
  • Vizite sistematice la ginecolog în timpul sarcinii;
  • Controlul greutății;
  • Eliminarea sarcinilor excesive pe îmbinări;
  • Examinarea preventivă sistematică de către un medic.

Prognosticul pentru pacienții cu displazie fibroasă în majoritatea cazurilor este pozitiv. Excepția este o specie poliososală, ceea ce duce la deformări ireversibile. Dezvoltarea patologiei într-o tumoare benignă se observă la 4% și la un neoplasm malign - doar în 0,2% din cazuri.

Displazia fibroasă a oaselor craniului și a scheletului - simptome, diagnostic, tratament și prevenire

Displazia fibroasă a oaselor craniului este o boală genetică rară care se caracterizează prin osificare a structurii ligamentelor, mușchilor și tendoanelor din zonele afectate, în timp ce celulele osoase sunt înlocuite cu țesut fibros vărsat. Leziunile pot apărea în orice parte a scheletului. La nivel local, boala poate afecta una sau mai multe oase.

De fapt, această boală este considerată o tumoare, dar rareori ea renaște într-o tumoare malignă.

Cauzele oamenilor de stiinta din cauza bolii nu sunt cunoscute pana la sfarsit. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la copii, de la naștere la 25 de ani. Acest lucru se datorează creșterii oaselor și a întregului corp.

În acest articol veți afla ce este displazia fibroasă a oaselor craniului, tipurile și simptomele acestuia, precum și despre tratamentul și complicațiile bolii.

Ce este displazia fibroasă a oaselor craniene?

Displazia fibroasă a oaselor craniului

Boala a fost descrisă pentru prima dată în prima jumătate a secolului XX. În 1927, chirurgul rus Braytsov a făcut un raport asupra semnelor clinice, microscopice și radiologice ale degenerării osoase fibroase focale. În 1937, Albright descrie displazia fibroasă multifocală, combinată cu tulburări endocrine și schimbări caracteristice ale pielii.

În literatura de specialitate, displazia fibroasă poate fi menționată ca boala Liechtenstein, boala Liechtenstein-Jaffe sau boala Liechtenstein-Braytsov.

În același an, Albrecht a descris displazia multifocală în combinație cu pubertatea prematură și pigmentarea pielii fuzzy. Un pic mai târziu, Yaffe și Liechtenstein au investigat leziunile cu o singură focalizare și au publicat concluzii cu privire la motivele apariției lor.

Etiologie și patogeneză


Esența acestei boli este redusă la dezvoltarea leziunilor țesutului osos, în care este înlocuită cu un țesut celular fibros și fibros care este sărac în vase. Odată cu aceasta, se observă o neoplasmă a structurilor osoase; Cu toate acestea, acest proces este, de regulă, imperfect, caracterizat prin neregulile țesutului osos nou format, diversitatea structurii sale, apariția structurilor defecte, modificările resorptive pronunțate.

Leziunile sunt clar delimitate de țesutul osos normal și pot fi localizate în orice zonă a scheletului.

Înfrângerea oaselor părților feței și creierului din craniu este descrisă ca fiind unul dintre tipurile de displazie fibroasă, numită "os leontiaz" sau "hemikranioz". Primul nume se datorează creșterii extinse a osului și fibrozei, creând o deformare caracteristică a craniului, în care persoana bolnavului dobândește o asemănare cu capul unui leu. Termenul "hemikranioz" indică frecvența leziunilor unilaterale ale craniului.

Trebuie remarcat faptul că termenul "os leontiaz" nu reflectă esența procesului, ci doar mărturisește manifestările externe ale deformării, care pot fi de același tip în cazul unor boli diferite în ceea ce privește natura lor patoanatomică. Cu toate acestea, cel mai adesea această deformare este asociată tocmai cu displazia fibroasă a oaselor craniului.

În ciuda literaturii extinse privind displazia fibroasă, adevărata cauză a acestei boli este încă necunoscută. Doar o formă de displazie - sindromul Albright - este adesea combinată cu tulburări hormonale. În cazul altor tipuri de displazie, nu sunt descrise modificări endocrine fiabile. Cu displazie fibroasă, nu există modificări biochimice și hematologice, sindromul durerii.

Displazia fibroasă se găsește printre reprezentanții oricărui continent, dar frecvența maximă a leziunilor craniului facial este observată în Africa de Vest. În majoritatea cazurilor, boala începe în copilărie și afectează în principal femeile.

Displazia fibroasă reprezintă aproximativ 5% din toate leziunile osoase benigne. Cu toate acestea, incidența adevărată nu este cunoscută, deoarece mulți pacienți nu au simptome. Displazia fibroasă localizată reprezintă 75-80% din cazuri.

Displazia fibroasă este o leziune în creștere lentă, care apare de obicei în perioadele de creștere osoasă și, astfel, poate fi adesea observată la persoanele la adolescenta timpurie și la adolescența târzie. Dysplasia fibroasă, care se dezvoltă în mai multe oase, reprezintă 20-25% din toate cazurile, iar pacienții cu această formă prezintă, de regulă, manifestările acestei boli la o vârstă mai mică (vârsta medie este de 8 ani).

Formele de displazie fibroasă


Există două forme principale de displazie fibroasă: monosor (cu o leziune a unui os) și poliosomal (cu o leziune a mai multor oase, de obicei situate pe o parte a corpului). Forma poliosală se dezvoltă în copilărie și poate fi combinată cu tulburări endocrine și melanoză a pielii (sindromul Albright). Forma monosuppală se poate manifesta la orice vârstă, endocrinopatia și pigmentarea pielii la pacienți nu este observată.

Specialiștii ruși folosesc clasificarea clinică a lui Zatsepin, care include următoarele forme ale bolii:

  1. Forma intracoasă. Poate fi monoosal sau poliosomal. Se formează oasele multiple sau multiple ale țesutului fibros în os, în unele cazuri există o degenerare a osului, dar structura stratului cortic este păstrată, astfel încât nu există deformări.
  2. Total daune osoase. Toate elementele suferă, inclusiv stratul cortical și zona canalului medular. Datorită leziunii totale, se formează treptat deformări și apar adesea fracturi de oboseală. De obicei, există o leziune poliosmică a oaselor tubulare lungi.
  3. Forma tumorală. Însoțită de proliferarea focarelor de țesut fibros, care uneori ajung la dimensiuni semnificative. Descoperit rar.
  4. Sindromul Albright. Se manifestă ca o leziune polisomală sau practică generalizată a oaselor în combinație cu tulburări endocrine, pubertate prematură la fete, dezechilibru al proporțiilor corpului, pigmentare focală a pielii, deformări severe ale oaselor trunchiului și extremităților. Însoțit de tulburări progresive ale diferitelor organe și sisteme.
  5. Dysplasia cartilajului fibros. Apare degenerarea predominantă a cartilajului, este adesea observată degenerarea în condrosarcom.
  6. Fibromul calcificator. O formă specială de displazie fibroasă este foarte rară, de obicei afectează tibia.

Tipuri de manifestare a displaziei în oasele craniului:

  • Tip sclerotic. Caracteristic este formarea unor zone de remodelare intensă a osului, consolidarea acestuia, cel mai adesea în zona bazei craniului, oasele frontale și maxilare și oasele nasului. Oasele Okolonosovy într-o zonă a creșterii oaselor își pierd complet aerul și sunt înlocuite cu țesut osos dens, fără structură. Dacă sunt afectate oasele care formează orbita sau cavitatea nazală, apar deformări și îngustări ale acestor cavități, exophthalmos, tulburări ale respirației nazale, simptome neurologice datorate compresiei trunchiurilor nervoase din canalele îngustate. Leziunile sunt de cele mai multe ori unilaterale sau asimetrice. Prin cusăturile acoperișului procesului craniului nu se aplică, de obicei.
  • Tip de tip chist. Cel mai adesea se dezvoltă în osul mandibular. "Chisturile" sunt simple și multiple, adesea având un contur ondulat și o margine cortică limpede, aproape cu forma corectă rotunjită. În zonele de iluminare, se pot produce focare de mici dimensiuni de calcifiere sau insulițe de țesut osos fără structură. Stratul cortical de-a lungul marginii inferioare a corpului maxilarului se extinde adesea din interior, dar nu întrerupe niciodată. Osteoporoza și reacția periostală sunt absente. O mulțime de țesuturi osoase compacte se alternează cu zone de iluminare, dar fără o îngroșare puternică a stratului cortical.
  • Deformarea craniului în boala Paget se manifestă printr-o creștere a dimensiunii craniului cerebral cauzată de o îngroșare semnificativă a oaselor întregului arc. În același timp, cavitatea craniană poate scădea chiar. Structura normală a oaselor epiteliale dispare, placa compactă exterioară este compactată puternic, devine brută și în loc de modelul trabecular al diploei, zonele mici, multiple rotunjite de compactare a țesutului osos alternează cu zone de iluminare.
    Oasele craniului facial nu sunt de obicei schimbate, iar baza craniului este sclerozată. Regiunea creierului mărită a craniului, în timp ce se blochează deasupra feței. Cavitatea anterioară craniană iese în sus, iar șaua turcească se aplatizează. Sinusurile aproape nazale au un volum neobișnuit de mare. Pe lângă deformarea cavității craniene, corpurile pelvisului și vertebral sunt, de asemenea, puternic deformate.

Cauzele bolii

"alt =" ">>
Cauzele dezvoltării acestei boli nu au fost încă studiate până la sfârșit. Se crede că se bazează pe procese asemănătoare tumorii care sunt asociate cu dezvoltarea depreciată a mezenchimului osteogen.

Displazia fibroasă apare mai des la copii (displazia fibroasă este de 10% dintre neoplasmele din copilărie), dar apare și la adulți și vârstnici. Femeile sunt cele mai susceptibile la această boală.

Displazia fibroasă este cauzată de o mutație somatică în gena GNAS1 situată pe cromozomul 20q13.2-13.3. Această genă codifică subunitatea alfa a proteinei stimulatoare G, Gsα. Ca urmare a acestei mutații, arginina aminoacidului (în proteină) din poziția 201 (R201) este înlocuită cu aminoacidul cisteină (R201C) sau histidina (R201H).

Această proteină anormală stimulează adenozin monofosfatul ciclic G1 (AMP) și osteoblastele (celulele) la o rată mai mare a sintezei ADN decât în ​​celulele normale. Aceasta duce la formarea unei matrice osoase dezorganizate fibroase, cu formarea de țesut osos primitiv, care nu este capabil să se maturizeze în oase lamelare. Procesul de mineralizare în sine, de asemenea, merge anormal.

Semne ale bolii


Displazia fibroasă a scheletului este caracterizată prin următoarele semne:

  1. fracturi recurente care apar în 30% din cazuri
  2. deformare a membrelor: balonare, curbura axei sale
  3. creșterea osului lent
  4. combinarea cu alte boli: rinichiul rudimentar, hipertiroidismul, atrofia nervului optic congenital, tumorile fibromoxoide tisulare.
Aspectul tulpinii depinde direct de gradul de presiune asupra osului. De exemplu, schimbările în humerus și alte oase mari ale brațelor se termină, de obicei, într-o îngroșare în formă de club în zona afectată. Dacă schimbarea afectează falangii degetelor, acestea devin mai scurte și arată ca niște pumnii.

Extinderea externă a displaziei fibroase:

  • Dacă displazia fibroasă se găsește în fibula, atunci limbajul este de obicei lăsat fără deformări.
  • Odată cu înfrângerea unui mai mare decât peroneul, oasele coturilor inferioare ale sabiei. Ea însăși crește mult mai încet decât ar trebui. O astfel de scurtare a membrelor nu poate afecta starea coloanei vertebrale.
  • Coloana vertebrală a pacientului este îndoită. Deosebit de perturbată în mod semnificativ este axa corpului în timpul unui proces patologic simultan în coapsă și pelvis.
  • Picioarele dețin greutatea întregului corp. O astfel de sarcină nu poate afecta procesul fibros slăbit al structurii osoase.

În cazul unei forme unice, boala este mai puțin dureroasă și cu mai puține tulburări. Modificările în afara sistemului scheletic nu sunt respectate. Cu toate acestea, dacă leziunea este destul de mare și în acest caz membrul inferior este afectat, pacientul poate fi în durere, în plus, este destul de puternic cu sarcina, lameness. Există o mare oboseală în locul proliferării țesutului conjunctiv. Acesta din urmă este vizibil prin înfrângerea humerusului cu sarcini semnificative. Fracturile de oboseală în această formă sunt, de asemenea, foarte posibile.

Deformarea părții inferioare a scheletului este mai puternică decât cea a oaselor membrelor superioare (de exemplu, humerale sau radiale) datorită compresiei puternice. Când oasele craniului se schimbă, în special partea facială, proliferarea structurilor țesutului conjunctiv duce la schimbări tipice, care sunt numite în mod obișnuit "fața leului". Împreună cu "osul păstorilor", această manifestare este un semn caracteristic exterior al bolii lui Brycev.

Cu deformări severe, pot apărea simptome de compresie a structurilor cerebrale corespunzătoare, deși acest lucru este rar. Cu toate acestea, sunt posibile următoarele manifestări:

  1. Letargia.
  2. Încălcarea dezvoltării intelectuale.
  3. Angiodystonia.
  4. Dureri de cap.
  5. Amețeli.
  6. Semne ale "psihicului frontal".
  7. Încălcarea viziunii binoculare.
  8. Patologii oculomotorii.

Din punct de vedere vizual determinat de exophthalmos (amestecarea, "bulging" a globului ocular), hiperteleismul ochilor (distanțe anormal de creștere între organele perechi, în acest caz orbitele ochilor), îngroșarea frunții.

simptome


Pronunțate deformări congenitale sunt de obicei absente. În formă polizoasă, primele simptome apar în copilărie. Deteriorarea oaselor este însoțită de endocrinopatie, pigmentarea pielii și afectarea activității sistemului cardiovascular.

Manifestările bolii sunt destul de diverse, semnele cele mai constante sunt durerile minore (de obicei în șolduri) și deformările progresive. Uneori, o boală este diagnosticată numai atunci când apare o fractură patologică.

De obicei, când se observă forma poliozală, se observă o leziune a oaselor tubulare: tibial, femural, fibular, brahial, radial și ulna. Dintre oasele plate, oasele pelvine, oasele craniului, coloana vertebrala, coastele si scapula sunt mai susceptibile de a suferi. Adesea, este detectată o leziune a oaselor de pe mâini și picioare, în timp ce oasele încheieturii rămân intacte. Gradul de deformare depinde de localizarea focarelor de displazie fibroasă. Când apare un proces în oasele tubulare ale membrelor superioare, se observă de obicei numai expansiunea în formă de club. Odată cu înfrângerea falangelor, degetele sunt scurtate, arată "tăiate".

Oasele extremităților inferioare sunt îndoite sub greutatea corpului, apar deformări caracteristice. Femurul este în mod deosebit deformat, în jumătate din cazuri se scurtează scurtarea acestuia. Datorită curburii progresive a osului proximal, osul are forma unui bumerang (personalul păstorului, stick de hochei), scutul mare "se mișcă" în sus, uneori ajungând la nivelul oaselor pelvine. Gâtul șoldului este deformat, se produce o lamență. Scurtarea coapsei poate fi de la 1 la 10 cm.

În timpul formării unei leziuni în fibula, este absentă deformarea membrelor, cu înfrângerea tibiei, poate fi observată o curbură a sabiei din tibie sau o creștere mai lentă a osului în lungime. Scurtarea este de obicei mai puțin pronunțată decât cu leziunea din femur. Displazia fibroasă a oaselor ileonului și sciaticului determină deformarea inelului pelvin. Aceasta, la rândul său, afectează negativ coloana vertebrală, provocând probleme de postură, scolioză sau kyfoză. Situația este agravată dacă procesul afectează în același timp femurul și oasele pelvine, deoarece în astfel de cazuri axa corpului este în continuare perturbată și crește sarcina pe coloană vertebrală.

Forma monosuppală avansează mai favorabil, nu există manifestări patologice extraosiste. Severitatea și natura deformărilor variază în mare măsură în funcție de locația, dimensiunea leziunii și caracteristicile leziunii (total sau intraosos). S-ar putea să existe durere, tulburare și oboseală crescută după încărcarea segmentului afectat. Ca și în forma poliosală, sunt posibile fracturi patologice.

diagnosticare


Diagnosticul este stabilit pe baza imaginii clinice și a datelor cu raze X. În stadiul inițial, imaginile cu raze X în zona de diafiză sau metafiză a osului afectat dezvăluie zone care arată ca sticla mată. Apoi, zona afectată dobândește un aspect caracteristic încremenit: centrele de consolidare alternează cu zonele de iluminare. Deformare bine vizibilă. La detectarea unei singure focare, este necesar să se excludă leziuni multiple ale oaselor, care pot fi asimptomatice în stadiile inițiale, astfel încât pacienții să fie menționați pentru densitometrie. Dacă există zone suspecte, se efectuează raze X, dacă este necesar, se utilizează CT a osului.

Trebuie avut în vedere faptul că displazia fibroasă, în special mono-esențială, poate prezenta dificultăți semnificative în procesul de diagnosticare. Cu simptome ușoare clinice necesită deseori o observare dinamică pe termen lung. Pentru a exclude alte boli și pentru a evalua starea diferitelor organe și sisteme, poate fi necesară consultarea unui medic ftihiat, oncolog, medic generalist, cardiolog, endocrinolog și alți specialiști.

Examen clinic

În displazia fibroasă a osului se observă curbură arcuită sau unghiulară a axei osului tubular lung. În unele cazuri, originea endogenă a acestor deformări apare clar, adică care nu sunt legate de cauze mecanice: de exemplu, nu coxa vara, care se datorează schimbărilor în proprietățile mecanice ale țesutului osos, dar coxa valga.

Deformările oaselor cu forma monoozală a PD sunt, de obicei, mai puțin pronunțate decât cu poliescale. În unele cazuri, chiar și cu PD unică, sunt observate câteva pete și pigmentarea pielii.

Diagnosticul radiologic

Focurile de displazie fibroasă a osului sunt adesea semne marcate de formare a funcției osoase dezordonată, care apare pe baza țesutului conjunctiv scheletic. Se manifestă în zone de compactare pe fundalul unui defect osos central sau excentric. Densitatea zonei afectate este determinată de numărul de os grosier-fibros din acesta și de gradul de mineralizare, compactarea nu ajunge la fel de mult ca în oasele craniului și poate fi omogenă sau neomogenă.
Acesta este adesea caracterizat ca o zonă ușoară "neclară" de iluminare. Uneori este comparat cu norii de fum de țigară, dar cel mai adesea se face referire la un sigiliu ca o sticlă mată. Modelul trabecular descoperit în focarele PD nu este, de obicei, așa de clar delimitat ca, de exemplu, cu un chist osos, este "smirnit". Modelul trabecular poate imita și creasta osoasă de-a lungul suprafeței endocortice.

Structura osoasă din leziuni pare amorfă. Stratul cortical în locuri nu poate fi subțire, ci îngroșat.

CT este utilizat în principal pentru a clarifica prevalența leziunilor, în special în zone anatomice complexe. Chisturile, inclusiv ACC secundare pe fondul displaziei fibroase a osului, sunt caracterizate printr-un semnal care este tipic pentru un fluid în toate secvențele de impulsuri. Atunci când nu este complicată de fractura sau chisturile PD, semnalul de rezonanță magnetică este relativ omogen. După contrast, în 75% din cazuri, se observă amplificarea centrală a semnalului de foci PD și în 25% din marginile de amplificare periferică.

Diagnostice diferențiale

Forma poliosală a displaziei fibroase a osului trebuie diferențiată de boala lui Ollier, situându-se rar multiple situsuri GKO, angiomatoză chistică și LKG. Spre deosebire de osteodistrofia hiperparatiroidică, cu PD, afectarea scheletică nu este sistemică, semne clinice și de laborator diferă. Cu toate acestea, sunt descrise cazuri izolate de combinație a PD cu hiperparatiroidism primar, GKO și nefrotubulopatii (în acest din urmă caz ​​PD poate fi combinat cu osteomalacia).

Trebuie avut în vedere faptul că displazia fibroasă a osului este cea mai frecventă leziune benigne a coastelor.

Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor este posibil să se noteze anumite caracteristici distinctive. De exemplu, curbura arcuită sau unghiulară a axei osului tubular lung în alte boli ale grupului luat în considerare are loc numai după o fractură patologică anterioară.

tratament


În 2006, a fost descoperită o genă datorită mutației în care apare displazia fibroasă. Astăzi, munca continuă în găsirea posibilității de blocare a acestei mutații, dar toate acestea rămân la nivelul studiilor preliminare de laborator. În prezent, este imposibil să se prevină dezvoltarea displaziei fibroase a osului și tratamentul său constă, în principal, în îndepărtarea chirurgicală a țesuturilor deformate și înlocuirea acestora cu grefe.

Tratamentul displaziei fibroase a oaselor este asociat cu diverse dificultăți. Cea mai mare dintre ele este că nu există mijloace de terapie patogenetică, deoarece boala este asociată cu o încălcare a dezvoltării embrionare. În plus, factorii cauzali ai acestei patologii nu sunt complet cunoscuți.

Deci, Schlumberger a crezut că baza osteodiplasiei fibroase este distorsionată a reacțiilor țesutului osos la leziuni traumatice. Nu toți pacienții osteoblasti funcționează în mod normal pentru a compensa pe deplin defectul rezultat în os. Cineva este formarea de țesuturi imature, care este asociat cu dezvoltarea bolii.

Unii autori au încercat să explice modificările patologice care apar ca urmare a funcționării defectuoase a sistemului endocrin. În sprijin, au citat sindromul Albright. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu au fost găsite la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală de neurofibromatoză. În prezent, a fost adoptat un concept condițional privind cauzele și mecanismele de dezvoltare a acestei boli.

Se crede că aceasta este o tulburare embrionară care apare după naștere din cauza prezenței tulburării neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența tulburărilor centrale în sistemul hipofizar și cortex suprarenalian. Această circumstanță poate deschide noi opțiuni de tratament (utilizarea anumitor medicamente farmacologice cu activitate endocrină).

Principala sarcină în tratamentul acestor pacienți este de a reduce severitatea manifestărilor acestei patologii și de a îmbunătăți posibilitatea auto-îngrijirii și a performanței activității profesionale. Pentru a îndeplini această sarcină, în majoritatea cazurilor se aplică tratament ortopedic.

De asemenea, măsuri foarte importante pentru prevenirea fracturilor patologice. În acest caz, tactica va fi determinată de densitatea minerală a osului, de nivelul calciului și fosforului din sânge. Tratamentele chirurgicale pentru displazia fibroasă a oaselor nu sunt de rutină. Există anumite indicii pentru utilizarea lor atunci când probabilitatea obținerii celui mai favorabil rezultat este ridicată.

Principalele indicații sunt următoarele:

  • Creșterea rapidă a nidusului
  • Sindromul durerii persistente asociat cu osteodisplasia fibroasă
  • Prezența unei fracturi a unei anumite locații, în care există o amenințare imensă pentru viața pacientului
  • Prezența chisturilor focale.

Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt următoarele:

  1. Eliminarea zonei osoase afectate de procesul patologic
  2. Ștergeți conținutul
  3. Umplerea cavității cu homograft
  4. Perioada lungă de imobilizare a membrelor pentru formarea unui vârf osos puternic.

În copilărie, chirurgia radicală este cea mai des utilizată. Scopul său este de a limita complet răspândirea bolii. Creșterea osoasă suplimentară este asigurată prin stimularea osteoblastelor. Dacă se formează îmbinări false, indiferent de vârsta pacientului, se utilizează dispozitive Iliazarov. Acestea ajută la prevenirea scurgerii membrelor.

Displazia fibroasă a craniului

"alt =" ">>
Creșterea țesutului fibros în regiunea craniului conduce întotdeauna la deformare și asimetrie, dar manifestări mai precise sunt determinate de localizarea focarului:

  • Leziunea maxilarului se caracterizează prin îngroșarea și expansiunea vizuală a părții superioare sau inferioare a feței. Displazia fibroasă a maxilarului inferior este mai frecventă. Se dezvoltă în apropierea molarilor mari și mici și arată ca o umflare a obrajilor.
  • Patologia din frunte sau din coroana capului este deosebit de periculoasă deoarece poate provoca o deplasare a plăcii osoase și o presiune asupra creierului.
  • În contextul tulburărilor endocrine, boala poate provoca proliferarea țesutului fibros la baza craniului și o defecțiune a glandei pituitare.
Consecințele: disproporția corpului, pigmentarea locală, pierderea comunicării în activitatea organelor și sistemelor interne.

Displazia fibroasă a femurului

De vreme ce femurul este constant supus unei mari eforturi fizice, procesele de deformare din structura sa devin rapid observabile. De obicei, acestea se caracterizează prin curbura coapsei spre exterior și scurtarea membrelor. În primele etape, acest lucru duce la o schimbare în mers, apoi - la un limp puternic. Curbarea osoasă provoacă dezvoltarea osteoartritei, ceea ce agravează situația.

Deoarece schimbările în femur afectează activitatea întregului schelet, este deosebit de important să se identifice patologia în stadiul inițial. Totuși, ori de câte ori este detectată displazia fibroasă a femurului, tratamentul va implica în mod necesar o intervenție chirurgicală. Trebuie spus că, în majoritatea cazurilor, este de succes și nu duce la complicații.

Displazia fibroasă a tibiei mici

Înfrângerea tibiei, de regulă, rămâne neobservată pentru o lungă perioadă de timp și nu implică o deformare severă a membrelor. Chiar durerea nu apare imediat, ci doar după un timp. În comparație cu cazul descris mai sus, cu diagnosticul de displazie fibroasă a osului mic al tibiei, tratamentul este mai rapid și mai eficient, deși implică, de asemenea, intervenții chirurgicale cu rezecție și transplant.

Dacă este diagnosticată deformarea oaselor extremităților sau displazia fibroasă a craniului, tratamentul trebuie început imediat, deoarece numai în acest fel puteți salva cantitatea maximă de țesut osos sănătos. Nu pierdeți timp prețios, consultați un specialist al clinicii noastre pentru asistență medicală de calitate. Simptomele manifestării sunt întotdeauna diverse și, prin urmare, în cazul în care patologia nu a fost detectată, tratamentul trebuie selectat individual.

Contraindicații la intervenții chirurgicale

Intervenția chirurgicală în tratamentul displaziei fibroase are contraindicațiile sale și nu este recomandată pentru toată lumea. Alegeți alte metode de expunere când:

  1. Boala tocmai a început să se dezvolte, 1-2 din concentrarea ei sunt încă mici și nu prezintă o amenințare deosebită.
  2. Acesta este un copil, iar locația unei mici vatră nu este supusă unei comprimări puternice. În acest caz, există o șansă ca dezvoltarea patologiei să nu ajungă singură, dar supravegherea medicală permanentă este încă necesară.
  3. Procesul este răspândit pe scară largă și implică o multitudine de oase. Astfel de pacienți sunt recomandate alte metode de tratament, inclusiv medicație.
Important: în orice stadiu displazia fibroasă nu a fost detectată, contraindicațiile la tratamentul chirurgical nu sunt motive pentru disperare.

Consecințele patologiei neglijate

Accesul târziu la un medic provoacă următoarele complicații:

  • Transformarea malignă - tumori, condrosarcom, osteosarcom, fibrosarcom.
  • În contextul bolii, se dezvoltă o patologie comorbidă - se aude deficiențe de auz, vedere, apar migrene, se dezvoltă rachitism și ritmul cardiac este perturbat.
  • Gigantismul și acromegalia - creșterea activității hormonului de creștere.

Prognozele medicilor sunt deseori dezamăgitoare. Deși, în majoritatea cazurilor, nu este o boală fatală, deseori duce la dizabilități.

Pe fundalul fracturilor frecvente, fixarea naturală a scheletului este întreruptă, proporția generală a structurii corporale este perturbată. În același timp, cu focare simple sau mici de displazie fibroasă a oaselor, predicțiile sunt pozitive. Nu este periculos și nu reprezintă o amenințare.

Constituind aproximativ 5,5% din toate bolile osoase și 9,5% din tumorile osoase benigne (conform datelor oferite de MV Volkov), boala merită, totuși, o atenție mai mare. În fiecare an tot mai mulți copii și vârstnicii sunt bolnavi.

Organele osoase formate incorect scad funcția de sprijin schelet. Această anomalie este însoțită nu numai de deformarea osului, ci și de fracturi frecvente. Cu mai multe localizări pot duce la dizabilități.

complicații

Rata de recurență a displaziei fibroase, chiar după răzuire și grefarea osoasă, este mare. Cu toate acestea, majoritatea leziunilor unice se stabilizează cu maturitate scheletică. De regulă, o singură formă nu este transformată într-una plurală.

Formele multiple pot fi foarte grave (în manifestările lor), dar ele se (cel mai adesea) se stabilizează în timpul pubertății. Cu toate acestea, deformările existente pot progresa.

Pe lângă fracturi, forma severă de displazie fibroasă poate provoca următoarele:

  1. Deformarea oaselor Oasele afectate se pot răsuci în locul slabiciunii. Odată cu înfrângerea coloanei vertebrale, există o probabilitate de a dezvolta scolioza - o curbură patologică a coloanei vertebrale.
  2. Pierderea vederii și a auzului. Boala poate afecta țesutul osos din jurul nervilor care duce la ochi și urechi. Deformarea severă a oaselor scheletului facial poate duce la pierderea vederii și auzului, dar această complicație este rară.
  3. Artrita. Deformarea oaselor membrelor inferioare și a oaselor pelvine în articulațiile lor poate provoca artrita.
  4. Maladii neoplazice. În cazuri rare, se poate dezvolta o tumoare malignă în zona afectată a osului. Această complicație rară se observă, de obicei, numai la acei pacienți care au suferit anterior radioterapie.

În absența tratamentului, în special cu forma polizoasă, se pot produce deformări bruște de criptare. Uneori focarele de displazie sunt rebornite în tumori benigne (tumoare de celule gigant sau nefibroid). La adulți, au fost descrise mai multe cazuri de degenerare malignă în osteosarcom.



Articolul Următor
3 modalități de tratare a durerii la nivelul gleznelor. Ce este periculos pentru tine?