Boli demilinizante ale sistemului nervos și ale creierului


Un număr mare de boli, consecința căruia este afectarea membranelor din fibrele de mielină ale nervilor, se numește boala demielinizantă a creierului.

Acest proces este asociat cu mai multe motive: poate fi viruși, infecții și reacții alergice ale corpului.

Procesul de demilinizare este caracteristic bolilor cum ar fi scleroza multiplă, encefalita, leukoencefalita și multe alte boli ale sistemului nervos central și ale creierului. Demilalenizarea fibrelor nervoase aproape întotdeauna conduce la dizabilități.

Aproape întotdeauna, boli demielinizante ale sistemului nervos sunt moștenite.

Boala provocatoare și provocatorii factorilor

În total, există trei factori care pot împinge într-adevăr un corp sănătos pentru a demielina creierul și sistemul nervos central în ansamblul său:

  1. Unul dintre cei mai importanți factori care disting oamenii de știință și neurologii practicanți poate fi numit un factor fundamental al eredității. Dacă în familie, cineva a fost bolnav cu această boală, atunci procentul de apariție a aceleiași încălcări într-o rudă crește semnificativ.
  2. Boala poate apărea pe fundalul unor factori externi. Aceasta poate fi o infecție care a intrat în organism din afară, poate fi, de asemenea, o infecție cu o infecție care a intrat în sânge în timpul vaccinării.
  3. Distrugerea membranei poate să apară pe fundalul altor boli ale sistemului nervos central, de exemplu, scleroza multiplă, meningita, infecții ale sistemului nervos central.

Foci de demielinizare în măduva spinării

Focarele de demielinizare pot apărea și în cazul:

  • tulburări metabolice - dacă o persoană nu mănâncă în mod corespunzător, metabolismul său este perturbat și rezultatul va fi o încălcare a creierului și distrugerea membranelor din fibrele nervoase;
  • otrăvire cu alcool, droguri, substanțe psihotrope.

Mediul în viața umană nu este ultimul loc. Trebuie, de asemenea, să spunem că corpul uman poate provoca în mod inevitabil o încălcare, ca rezultat al impactului negativ al mediului asupra acestuia.

Ce altceva poate afecta dezvoltarea bolii:

  • boli cum ar fi rujeola, rubeola și alte infecții pot duce la scleroză multiplă;
  • infecții bacteriene prelungite;
  • intoxicarea și deteriorarea cu săruri și vapori de metale grele;
  • stres persistent și cronic.

Cum se determină principalele simptome ale bolii

Dacă pacientul avea chiar primele semne ale procesului de demielizare, atunci un medic cu experiență nu le va pierde, ele sunt determinate imediat de semnele externe.

Dacă o persoană a petrecut toată ziua acasă, în poziție predispusă, dacă nu a făcut nimic, ci doar a încercat să se odihnească și a fost obosit și obosit, acesta este unul dintre semnele principale care indică bolile degenerative ale sistemului nervos.

Boala demyelinizantă se manifestă prin simptome neurologice, somatice și psiho-emoționale:

  1. Cu brațele întinse, se observă un ușor tremur - un tremur. Acest lucru poate indica faptul că se dezvoltă focarele de demielinizare a țesutului nervos.
  2. Există probleme cu sistemul digestiv, incontinența fecală, urinarea.
  3. Anormalități psiho-emoționale sunt observate, care se manifestă prin uitare, tulburări de memorie, apariția diferitelor tipuri de halucinații este caracteristică, iar abilitățile intelectuale încep de asemenea să scadă. Anterior, la diagnosticarea acestor simptome, o persoană a fost diagnosticată cu demență și a fost tratată pentru aceasta.
  4. Alte sindroame neurologice sunt fixe - în acest caz, motilitatea începe să se schimbe, pot să apară sindromul convulsiv, hiperkineza etc.

Cum să diagnosticați

Primul, pe baza căruia medicul poate suspecta o boală demielinizantă a sistemului nervos central la pacientul său, este afectarea coordonării mișcării și a întreruperilor în vorbire.

Imagistica prin rezonanță magnetică este folosită pe scară largă pentru a face un diagnostic precis. Numai după efectuarea examinării, medicul poate diagnostica cu precizie. Rezultatele oferite de această metodologie de cercetare sunt corecte, ceea ce permite să se tragă anumite concluzii.

De asemenea, pacientul trebuie să primească un test de sânge. Dacă la momentul testului pacientul are o exacerbare, atunci aceasta poate indica prezența limfocitelor. Numărul de trombocite crește, se observă o creștere a fibrinolizei.

Dacă vorbim despre o metodă mai precisă de diagnosticare, este vorba despre un RMN cu utilizarea agenților de contrast. Este datorită lui că pot fi identificate focare noi de demielinare care afectează creierul și țesutul nervos.

Un complex de măsuri - pentru a salva mintea și sănătatea!

Deoarece nu este posibilă identificarea cauzelor exacte ale demielinizării, iar evoluția procesului la fiecare persoană merge diferit, cu diferite simptome, nu există un mecanism clar pentru tratamentul bolii.

Scopul principal al terapiei pentru demielinizare este necesitatea îmbunătățirii funcțiilor cerebrale afectate. Dacă boala este deja în desfășurare, atunci poate fi tratată foarte prost.

Atunci când prescrie un tratament, medicul stabilește o sarcină pentru sine - să nu permită dezvoltarea bolii. Dacă tratamentul este prescris corect, atunci cel puțin 30% din riscul de complicații va fi redus.

Tratamentul este cel mai adesea pur medical. Majoritatea medicamentelor prescrise:

  1. Deoarece demielinizarea fibrelor nervoase provoacă schimbări reflexive și contracțiile musculare sunt prescrise medicamente - relaxante musculare care pot ameliora tensiunea. Când luați acest grup de medicamente, funcțiile motorului sunt restabilite.
  2. Pentru ca fibrele nervoase să nu continue să se descompună, medicamentele antiinflamatorii sunt prescrise, precum și antibioticele.
  3. În plus, medicamentele nootropice necesare ajută la restabilirea activității creierului.

Recent, pacienții care au focare de demielinizare a creierului sunt prescrise un curs de corticosteroizi, care sunt dizolvați și injectați intravenos în doze mari în organism.

Metode suplimentare de terapie

În plus față de tratamentul medicamentos, pacientului trebuie să i se prescrie un curs de reflexologie. Acest lucru este necesar pentru a restabili sensibilitatea membrelor, performanța lor.

Când se aplică acupunctura, se folosesc ace de argint cu care medicul poate acționa asupra punctelor necesare ale corpului. Prin această procedură, pacientul primește și efectul tonic.

Având în vedere că medicamentul nu este în loc, neurologi au fost în măsură să monitorizeze dezvoltarea și tratamentul bolii. Și dacă mai devreme nu a fost posibilă combaterea sclerozei multiple și a bolilor demielinizante similare, care acum utilizează imunomodulatori pentru o lungă perioadă de timp, este posibil să se obțină remisie pe termen lung în dezvoltarea bolii.

Modul de viață

În primul rând, dacă o persoană a fost diagnosticată cu această boală, trebuie să evite expunerea la diferite infecții, nu ar trebui să suprasolicite, o intoxicare ar trebui evitată.

Dacă, totuși, o persoană a prins o infecție, atunci ar trebui să fie întotdeauna în pat, să ia medicamente care să-l ajute să se ridice în picioare. De asemenea, este importantă utilizarea procedurilor termice.

Pacientul ar trebui să se deplaseze la maxim, să lucreze ori de câte ori este posibil, dar nu trebuie să permită suprasolicitarea corpului, deoarece poate da impuls progresului bolii.

Nu puteți izola o persoană bolnavă de societate, deoarece aceasta va duce la complicații și mai mari.

Este strict interzis să bei, să fumezi, fără a pierde, trebuie să aibă un somn plin.

Dacă viața este construită pe stres constant, frustrare și anxietate, atunci este necesar să nu răspund cât mai mult posibil tuturor problemelor care pot ruina o persoană complet sănătoasă.

Soarta tristă

Prognosticul pentru demielinizare este mai degrabă negativ. Dacă boala nu este tratată, se poate transforma într-o formă cronică, se poate dezvolta paralizia membrelor, atrofia țesutului muscular, se dezvoltă demența.

În rezultatul final, demielinizarea creierului poate fi fatală.

De asemenea, trebuie să știți că leziunile care apar în creier vor crește și, ca rezultat, vor conduce la noi perturbări în funcționarea corpului - va deveni dificil pentru o persoană să respire, să înghită și chiar să vorbească.

O persoană care are scleroză multiplă, cea mai frecvent diagnosticată boală demielinizantă a sistemului nervos central, este o vedere foarte înfricoșătoare. Doar ieri, el este complet sănătos înainte ca ochii săi să se transforme într-o persoană cu dizabilități. El are mișcări lente, discursul său se schimbă, devine mai întins și mai de neînțeles.

Trebuie reamintit faptul că boala nu este tratată, sarcina principală fiind prevenirea apariției acesteia.

Tipurile, simptomele și tratamentul bolilor demyelinizante ale sistemului nervos

O boală demielinizantă este o patologie care este legată de tulburări autoimune. Principalul motiv este procesul de distrugere a substanței albe mielină a sistemului nervos central sau periferic.

Recent, astfel de boli devin tot mai frecvente. Acum ei sunt diagnosticați atât la copii, cât și la adulți peste 45 de ani.

motive

Etiologia bolilor demielinizante se bazează pe o combinație a predispoziției ereditare și a expunerii mediului.

Dintre factorii externi cei mai afectați:

  • boli virale (rubeolă, pojar, herpes etc.);
  • infecții bacteriene;
  • infecții campilobacteriene;
  • intoxicația chimică a corpului;
  • alimentația necorespunzătoare (prea multă grăsime și proteine);
  • stres sever;
  • condiții nefavorabile de mediu.

Patologiile următoarelor gene pot fi moștenite de o persoană:

  • histocompatibilitate;
  • citokine;
  • imunoglobuline;
  • proteina mielină.

Mecanismele de dezvoltare a acestui grup de boli sunt similare și constau în dezvoltarea de reacții autoimune la neuroantigeni (un număr de proteine, precum și lipide ale tecii de mielină).

Limfocitele auto-reactive invadează apoi sistemul nervos și eliberează citokinele pro-inflamatorii.

Datorită creșterii puternice a numărului de mediatori inflamatori din creier, micromediul se schimbă rapid și se formează anticorpi anti-mielină.

Forma primară poate fi oprită, dar degenerarea secundară duce la încălcări persistente ale planului neurologic.

simptome

Simptomele unei boli demielinizante pot varia în funcție de tipul și locul leziunii.

Există următoarele tipuri de leziuni ale SNC:

  1. Scleroza multiplă. Una dintre cele mai frecvente boli ale acestui grup. Când afectează simultan câteva părți ale sistemului nervos central, ceea ce duce la diferite simptome, dar poate fi un sindrom izolat clinic. Primele manifestări apar în 25-35 de ani, mai des la femei. Simptomele pot fi diferite: diferite tipuri de pareze, spasme, reflexe crescute ale pielii și tendoanelor, ataxie, hipotonie musculară, nistagmus, slăbiciune a mușchilor faciali. De asemenea, există încălcări ale organelor pelvine, ochi, tulburări neuropsihologice etc.)
  2. Encefalomielita diseminată acută. Are un debut acut, adesea cu o criză epileptică generalizată și o afectare prelungită a conștienței. Apoi, există semne de leziuni ale creierului multistrat, sindroame hipertensive și meningeale.
  3. Scleroza diseminată difuză. Principalul simptom este sindromul convulsiv, care se manifestă ca convulsii parțiale sau generalizate. Apoi adăugați tulburări psihice, apraxie.
  4. Opticoneuromelită acută. Principalul simptom este înfrângerea nervului optic cu pierderea vederii, la care se adaugă mielita. Curge greu și progresează rapid. Simptomele apar aproape simultan.
  5. Scleroza concentrică. Începe repede cu febră, apoi se dezvoltă pareze centrale, convulsii, tulburări vizuale și psihice.

Tipuri și simptome de afectare a sistemului nervos periferic

  • Polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută. Începe cu o durere severă în mușchii picioarelor sau brațelor, în zona coloanei vertebrale. La om, apar amorțeli, parestezii, slăbiciuni etc.
  • Cronică polineuropatie demielinizantă cronică. Manifestată de slăbiciune a membrelor, de areflexie, de tulburări ale funcțiilor vegetative și de alte funcții ale membrelor.
  • Sindromul Miller-Fisher. Destul de o boală rară care manifestă o combinație de ataxie, oftalmoplegie și isflexie.

diagnosticare

Diagnosticarea este efectuată utilizând metoda RMN, potențialul evocat, electroneuromiografia și studiile imunologice.

tratament

Pentru tratamentul unor astfel de patologii ale creierului și măduvei spinării, se folosesc diferite metode care sunt împărțite în specii și nespecifice. În primul rând se utilizează interferonii beta, precum și imunoglobulinele intravenoase. Recent, tehnologia de imunofiltrare a lichidelor a fost de asemenea utilizată.

Perspectiva este utilizarea de droguri care rupe procesul de demielinizare.

Tratamentul patogenetic include corticosteroizi, citostatice și plasmefereză.

Medicul poate utiliza de asemenea neuroprotectori, aminoacizi, nootropici, relaxanți musculari etc.

Contraindicațiile pentru boala demielinizantă sunt determinate în funcție de tipul acesteia de către medicul curant.

Boli demilinizante, focare de demielinizare în creier: diagnostic, cauze și tratament

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și în cea mai mare parte ireversibil afectează materia albă a creierului și măduvei spinării, conduce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este diagnosticată din ce în ce mai mult la copii și la tineri relativ tineri de 40-45 de ani, există o tendință spre un curs atipic de patologie, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă, dar cercetarea în domeniul geneticii moleculare, biologiei și imunologiei, desfășurată activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-a permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, asupra schemelor dezvoltate de tratare a bolilor individuale și că utilizarea RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadiile incipiente.

Cauze și mecanisme de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demilinizare se bazează pe autoimunizare, când se formează în organism organisme anticorpi specifici, atacandu-se componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie duce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și transmiterea insuportabilă a impulsurilor nervoase.

Factori de risc pentru demielinizare:

  • Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor de citokine, imunoglobuline, proteine ​​de mielină);
  • Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
  • Aspecte cronice de infecție bacteriană, purtător de H. pylori;
  • Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
  • Stres puternic și prelungit;
  • Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
  • Condiții de mediu nefavorabile.

S-a observat că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. Dimpotrivă, printre populațiile din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazieni predomină în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată a anticorpilor care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii duc la tulburări reversibile de conducere a impulsului, iar recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să îndeplinească funcții cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt deseori tranzitorii în natură. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că ceva nu este în regulă, dar nu reușește să justifice modificările cu oboseală sau stres, merge la un medic. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile gravide și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe IRM se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), dispersate difuz, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. aceste câmpuri de demilinare mai "tinere" acumulează un agent de contrast mai bun decât cele existente pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. În rândul pacienților, predomină persoanele tinere și de vârstă mijlocie, în vârstă de 20-40 de ani, femeile fiind mai des bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă, asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Efectul complex al eredității, al condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși este asumat. Se remarcă faptul că frecvența PC este mai mare în cazul în care există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea atât a creierului cât și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete până la sclerozați. Aceasta indică o natură cronică, persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce progresează demiielinația.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

  • Pareza și paralizia, reflexele tendonului crescut, contracțiile convulsive ale anumitor grupuri musculare;
  • Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
  • Slăbirea mușchilor de pe față, schimbări de vorbire, înghițire, ptoză;
  • Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
  • Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența, constipația, impotența;
  • Cu implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, percepția de culoare, contrastul și luminozitatea.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunea focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a inteligenței și a activității cognitive este asociată cu schimbările din zona motorului și a zonei sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și conductive subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante ale MS

Boala lui Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Focarele care formează rapid de distrugere a mielinei conduc la o varietate de tulburări de mișcare severe, sensibilitate și conștiență afectate. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a creierului stem, unde se concentrează căile principale și nucleul nervilor cranieni. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devik

Boala Devika este un proces de demilinizare care afectează nervii optici și măduva spinării. După ce au început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale grave și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, sensibilitate defectuoasă și tulburare a organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Schemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul este redus pentru ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor și activitățile de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la vârstnici și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor în patogeneză.

Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomatologia este redusă la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii membrelor. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în cea de-a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristicile tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

  • Terapie simptomatică;
  • Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează restrângerea procesului de distrugere a fibrelor de mielină, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferon, Avonex, Copaxon - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea sa pe termen lung în cantitate de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, a fost elaborată o metodă de filtrare a CSF, în care autoanticorpi sunt eliminați. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trec prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza vizează eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazona) reduc activitatea sistemului imunitar, suprima producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexatul, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a îmbunătăți transmiterea nervilor, sunt prescrise vitaminele B, iar în starea depresivă sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.

CNS boala demielinizantă

Tulburările demilinizante ale creierului și ale măduvei spinării sunt procese patologice care duc la distrugerea tecii de mielină a neuronilor, afectarea transmiterii impulsurilor între celulele nervoase ale creierului. Se crede că baza etiologiei bolilor este interacțiunea predispoziției ereditare a organismului cu anumiți factori de mediu. Impulsul de transmitere a impulsurilor conduce la o stare patologică a sistemului nervos central.

Bolile demilinizante ale sistemului nervos

Există următoarele tipuri de boli demielinizante:

  • Scleroza multiplă se referă la boli demielinizante ale sistemului nervos central. Boala demielinizantă pentru scleroza multiplă este cea mai comună patologie. Scleroza multiplă se caracterizează printr-o varietate de simptome. Primele simptome apar la vârsta de 20-30 de ani, mai des femeile fiind bolnave. Scleroza multiplă este diagnosticată de primele semne, care au fost descrise pentru prima dată de către psihiatrul Charcot - mișcări oculare oscilante involuntare, tremurături, vorbe scrise. Pacienții au, de asemenea, retenție urinară sau urinare foarte frecventă, reflexe abdominale, paloare a jumătăților temporale ale discurilor nervoase optice;
  • ODEM sau encefalomielită diseminată acută. Se incepe acut, insotit de tulburari cerebrale grave si manifestari de infectie. Boala apare adesea după expunerea la o infecție bacteriană sau virală, se poate dezvolta spontan;
  • difuză scleroză diseminată. Se caracterizează prin afectarea măduvei spinării și a creierului, manifestată ca sindrom convulsiv, apraxie și tulburări psihice. Moartea are loc în perioada de la 3 la 6-7 ani de la diagnosticarea bolii;
  • Boala Devic sau opticoneuroma acută. Boala începe ca un proces acut, avansează din greu, progresează, afectează nervii optici, ceea ce determină pierderea completă sau parțială a vederii. În cele mai multe cazuri, se produce moartea;
  • Boala lui Balo sau scleroza concentrică, encefalita concentrică periaxiană. Debutul bolii este acut, însoțit de febră. Procesul patologic continuă cu paralizie, tulburări vizuale, convulsii epileptice. Cursul bolii este rapid - moartea survine în câteva luni;
  • leucodistrofii - în acest grup sunt boli care se caracterizează prin leziuni ale materiei albe a creierului. Leukodistrofiile sunt boli ereditare, ca urmare a unui defect genetic, este întrerupt formarea tecii de mielină a nervilor;
  • leucoencefalopatia multifocală progresivă se caracterizează prin scăderea inteligenței, convulsii epileptice, dezvoltarea demenței și alte tulburări. Durata de viață a pacientului nu este mai mare de 1 an. Boala se dezvoltă ca urmare a scăderii imunității, a activării virusului JC (poliomavirus uman 2), care se găsește adesea la pacienții cu infecție HIV, după transplantul de măduvă osoasă la pacienții cu maladii hematologice (leucemie limfocitară cronică, boala Hodgkin);
  • leukoencefalita difuză periaxială. Boala ereditară afectează adesea băieții. Cauzează perturbări vizuale, auz, vorbire și alte tulburări. Progrese rapide - speranța de viață puțin peste un an;
  • sindromul de demielinizare osmotică - este foarte rar, se dezvoltă ca urmare a dezechilibrului electrolitic și a altor motive. Creșterea rapidă a nivelului de sodiu duce la pierderea apei și a diferitelor substanțe de către celulele creierului, determinând distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase ale creierului. Una dintre regiunile posterioare ale creierului este afectată - poni, cel mai sensibil la mielinoliză;
  • Myelopatia este un termen general pentru leziunile măduvei spinării, cauzele cărora sunt variate. Acest grup include: fusul spinării, boala Canavan și alte boli. Boala Canavan este o tulburare genetică, neurodegenerativă, autozomală recesivă care afectează copiii și provoacă leziuni ale celulelor nervoase ale creierului. Boala este cel mai adesea diagnosticată în evreii din Ashkenazi care trăiesc în Europa de Est. Mijloacele spinale (ataxie locomotorie) reprezintă o formă tardivă de neurosofilă. Boala se caracterizează prin afectarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării și ale rădăcinilor nervului spinal. Boala are trei etape de dezvoltare, cu o creștere treptată a simptomelor de leziuni ale celulelor nervoase. Coordonarea este tulburată la mers, pacientul își pierde ușor echilibrul, vezica urinară este adesea deranjată, durerea apare în membrul inferior sau în abdomenul inferior, acuitatea vizuală scade. Cea mai grea treaptă este caracterizată prin pierderea sensibilității mușchilor și a articulațiilor, areflexia tendoanelor picioarelor, dezvoltarea astereogenezei, pacientul nu se poate mișca;
  • Sindromul Guillain-Barre - apare la orice vârstă, se referă la o stare patologică rară, care se caracterizează prin înfrângerea nervilor periferici ai corpului cu propriul său sistem imunitar. În cazurile severe, se produce o paralizie completă. În majoritatea cazurilor, pacienții se recuperează pe deplin cu un tratament adecvat;
  • amyotrofie neurală a lui Charcot-Marie-Tuta. Boala ereditară cronică, care se caracterizează prin progresie, afectează sistemul nervos periferic. În cele mai multe cazuri, teaca mielină a fibrelor nervoase este distrusă, există forme ale bolii în care patologia cilindrilor axiali se găsește în centrul fibrei nervoase. Ca urmare a înfrângerii nervilor periferici, reflexele tendonului dispar, mușchii atrofiează partea inferioară și apoi membrele superioare. Boala este o polineuropatie ereditară cronică progresivă. Acest grup include: boala Refsum, sindromul Russi-Levi, neuropatia hipertrofică a Dejerine-Sott și alte boli rare.

Boala demyelinizantă genetică

Când apare leziunea țesutului nervos, organismul răspunde cu o reacție - distrugerea mielinei. Bolile care sunt însoțite de distrugerea mielinei sunt împărțite în două grupe - mielinoplastia și mielinopatia. Myelinoplastia este distrugerea cochiliei sub influența factorilor externi. Myelinopatia este o distrugere determinată genetic a mielinei asociată cu un defect biochimic în structura tecii neuronilor. În același timp, o astfel de distribuție în grupuri este considerată condiționată - primele manifestări ale mielinoclazmei pot indica sensibilitatea persoanei la boală și primele manifestări ale mielinopatiei pot fi asociate cu afectarea cauzată de factori externi. Scleroza multiplă este considerată o boală a persoanelor cu predispoziție genetică la distrugerea tecii neuronilor, cu o încălcare a metabolismului, lipsa sistemului imunitar și prezența unei infecții lente. Bolile demyelinizante genetice includ: amyotrofia neuronală Charcot-Marie-Tut, neuropatia hipertrofică Dejerin-Sott, leukoencefalita difuză, boala Canavan și multe alte boli. Boala demyelinizantă genetică este mai puțin frecventă decât bolile demielinizante cu un caracter autoimun.

Boala demilinizantă a sistemului nervos central: cod ICD 10

ICD 10 bolile cerebrale demyelinizante au coduri:

  • G35-G37 - boli demielinizante ale sistemului nervos central;
  • G35 - scleroză multiplă;
  • G37 - alte boli demielinizante ale sistemului nervos central. Bolile sunt diferite;
  • G37.9 - Boala demyelinizantă nespecificată a sistemului nervos central.

Bolile sistemului nervos sunt ținute în ICD 10 sub codul G00-G99. Experții consideră că clasificarea conform ICD 10 nu este suficient de perfectă. A fost creată o altă scală de invaliditate, care este utilizată în scleroza multiplă - EDSS. Această scală evaluează toate condițiile în scleroza multiplă - mersul, echilibrul, paralizia, auto-îngrijirea și alți factori. Pentru a utiliza scara, medicul pentru a evalua starea pacientului trece un examen special.

Bolile demilinizante ale sistemului nervos: clasificare

Boala demielinizantă (DZH) varicela, alte boli).

Formele subacute ale bolii se manifestă ca boli:

  • scleroza multiplă. Forme clinice - cerebrospinală și spinală, optică, cerebrală, tulpină, cerebelară;
  • forme cronice ale DZ - encefalita Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leukoencefalita difuză periferică a lui Schilder;
  • DZ cu leziuni nervoase periferice predominante - poliradiculoneuropatie infecțioasă, poliradiculoneurită primară alergică infecțioasă Guillain-Barre, polineuropatie toxică, polineuropatie diabetică și dismetabolică.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale sistemului nervos

Tratamentul unei boli demielinizante depinde de tipul bolii și de gradul de severitate al acesteia, este un proces lung și complex. În plus față de tratamentul medical, pacientului i se prescrie un regim alimentar, se recomandă să urmați o rutină strictă zilnică, somn și veghe, să urmați în mod regulat un curs de masaj, terapie exercițiu. Fiecare pacient cu boală demielinizantă necesită o abordare individuală, terapia de susținere a pacienților cu boală demielinizantă durează mulți ani.

Ce va spitalul doctor Yusupovskogo

Departamentul de Neurologie al Spitalului Yusupov are medici de înaltă calificare care se specializează în tratamentul bolilor demielinizante. Medicii schimbă în mod constant cunoștințele cu specialiști din alte clinici, atât pe plan intern, cât și în străinătate. Participă la conferințe în care sunt introduse metode moderne de tratare a sclerozei multiple și a altor boli ale grupului de demielinizanți.

Specialiștii de la spitalul Yusupov vor diagnostica o boală demielinizantă a măduvei spinării, a creierului, vor prescrie un tratament eficient împotriva drogurilor. În spital, puteți să faceți un masaj, să faceți exerciții terapeutice cu un specialist. Psihologii spitalului lucrează cu pacientul și cu rudele sale. În spitalul Yusupov, pacientul poate fi observat de mulți ani, să primească în timp util asistența medicală necesară. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Boli demilinizante ale sistemului nervos Scleroză multiplă

Clasificarea bolilor demielinizante ale sistemului nervos

I Demilenizarea bolilor cu o leziune primara a sistemului nervos central.

 Primary (encefalomielită acută diseminată, forme clinice - encefalomielopidradiculoneurită, optoencefalomelită, opticomielită, poliencefalită, mielită diseminată);

 secundar (parainfecție - encefalomielită cu rujeolă, tuse convulsivă, varicelă, gripă, herpes etc., vaccinare - cu DTP, DPT, vaccin împotriva rabiei).

2. Formele subacute. Scleroza multiplă, forme clinice - cerebrospinală, spinală, cerebrală, optică, tulpină, cerebelară.

3. Forme cronice. Encefalita de Van Bogart, Dawson, Pett, Dering, leukoencefalita difuză periaxală Schilder.

II Boli demielinizante cu leziune primară a nervilor periferici.

Infecțioase-alergice primar poliradiculoneuritis Guillain-Barre, poliradiculoneuropatie infecțioasă (difterie), polineuropatie toxică, polineuropatie dismetabolice și diabetice.

Scleroza multiplă (MS) sau scleroza multiplă este o boală cronică, progresivă, demielinizantă, caracterizată prin semne de leziuni multifocale ale sistemului nervos și, în mod tipic, printr-un curs remisiv în stadiile incipiente. Jean-Martin Charcot în 1866 a descris pentru prima dată și a izolat MS ca o boală independentă.

Prevalența sclerozei multiple este extrem de largă, de la 1 la 309 la 100 000 de populație. În același timp, există o prevalență inegală în diferite regiuni ale lumii. Există tendința de a crește prevalența bolii la distanță de ecuator. Zona cu risc ridicat (mai mult de 30 la 100 000) include părțile nordice și centrale ale Europei, regiunile nordice ale Statelor Unite, sudul Canadei, sudul Australiei și Noua Zeelandă. Zona cu risc mediu (5-30 la 100.000) include câteva zone din Europa Centrală și de Nord, din Europa de Est și de Sud, din sudul SUA și din Australia. Zona cu risc scăzut pentru SM (mai mică de 5 la 100 000) este cea mai mare parte a regiunilor din America Centrală și de Sud, Asia, Africa și Oceania. În ultimii ani, a existat o creștere a incidenței SM în majoritatea domeniilor. În Rusia, o creștere a incidenței a fost înregistrată în regiunea Volga, în Orientul Îndepărtat în regiunile Europei Centrale.

Există dovezi că cea mai mare prevalență a SM se regăsește în rasa albă.

În majoritatea zonelor din Rusia, Ucraina, Belarus, republicile baltice și regiunile nordice ale Kazahstanului, prevalența SM este ridicată și medie. MS este cel mai rar observat în Turkmenistan și Tadjikistan. Literatura nu descrie cazuri de SM în reprezentanții naționalității tadjice.

Factorii condiționali etiologici sunt împărțiți în două grupe:

∎ ereditare sau genetice;

 factori externi, printre care agenții infecțioși ocupă un loc special.

Rolul factorilor ereditare în dezvoltarea SM astăzi este considerat convingător dovedit. Cel puțin două gene sunt implicate în formarea susceptibilității la MS. Dintre gene, gena pentru complexul principal de histocompatibilitate, localizat pe cromozomul 6, este sistemul de gena HLA. Funcțiile sistemului HLA sunt diverse. Ea este implicată în prezentarea antigenului și selecția clonelor limfocitelor T în organele centrale de imunoreglare și în periferie. Cele mai importante pentru dezvoltarea bolii autoimune, care este MS, sunt cele trei loci HLA clasa I. Acestea sunt loci A 3, B 7, Cw 2 și Cw 7. Și 14 loci HLA clasa II combinate în trei zone: DR, DQ și DP. În scleroza multiplă, expresia genelor DR2, DR15, DQ6, DPw4 este cea mai comună. Alte genuri posibile de predispoziție pentru MS includ genele: lanțurile beta ale receptorului celulelor T, lanțurile alfa ale receptorului de celule T, factorul de necroză tumorală, proteina bazică mielină, complementul, proteinele de transport, proteazomii proteici, citocromul 450, ADN mitocondrial și altele.

Factorii externi etiologici ai sclerozei multiple includ:

 Factori infecțioși. Acest factor explică sezonalitatea bolii, modificările inflamatorii din țesutul cerebral și lichidul cefalorahidian, creșterea titrului AT la diferiți agenți infecțioși. Ca agenți infecțioși, toate microorganismele cunoscute în prezent ar fi trebuit să fie protozoare; spirochete, rickettsii, bacterii, viruși și prioni. În sângele pacienților a constatat că au crescut titruri de anticorpi la virusul rujeolei, rubeolei, herpes, varicela, gripa, parainfluenza, și altele. În prezent nu există o dovadă convingătoare a unui agent infecțios unic care cauzează PC-ul, cu toate că infecțiile au participat la lansarea de exacerbări ale sclerozei multiple nu determină îndoieli.

 Accidentele, intoxicațiile, stresul și alte infecții care pot fi stimulente ale procesului inflamator și demielinizant pot acționa ca alte influențe externe.

Astfel, astăzi ipoteza multifactorială a etiologiei sclerozei multiple este cea mai obișnuită, când o combinație de factori externi acționează asupra persoanelor predispuse genetic.

În prezent, cea mai acceptată teorie autoimună a sclerozei multiple. Se crede că prezența predispoziția genetică și inferioritate a sistemului imunitar agent dăunător extern pătrunde în SNC, acesta este introdus în celule de mielină oligodendrogială teaca este deteriorarea mielinei și dă sinteza acizilor nucleici celule gliale. Proteina bazică mielină deteriorată și structura modificată a proteinelor nou formate devin antigeni, la care se produc anticorpi specifici. Anticorpii produși afectează mielina, atât modificată, cât și intactă. Astfel, apare lezarea mielinei de către anticorpi. Se formează un cerc vicios, iar procesul de demielinizare este menținut independent. Mecanismele patogenetice din MS sunt caracterizate printr-un curs etapizat. Există cinci etape: 1) înainte de exacerbare, cu două săptămâni înainte de apariția manifestărilor clinice, crește producția de citokine și monocine. Acestea sunt interleukine de diferite tipuri (IL-1, IL-6, TNF). 2) În stadiul acut, numărul de celule CD4 și CD8 este redus. 3) În stadiul subacut, conținutul de citokine de activare în ser este redus. 4) și 5) etapele de stabilizare și îmbunătățire. Există o scădere a producției de citokine proinflamatorii, există o penurie de celule CD8.

Reacția alergică în curs de dezvoltare a antigenului-anticorp conduce, de asemenea, la procese vasculare inflamatorii și proliferative în mezenchimul, glia. De asemenea, contribuie la formarea plăcilor multiple de scleroză în diferite părți ale sistemului nervos central. La pacienții cu SM, permeabilitatea barierei hemato-encefalice este perturbată, compoziția sângelui se schimbă. Fluidul cefalorahidian și plasma sanguină conțin complexe imune circulante care conțin anticorpi la anumite virusuri, proteine ​​bazice de mielină și lipide.

Sa constatat că exacerbarea demielinizării are loc în perioada în care corpul părăsește starea de stres acut. Există o disfuncție a sistemului nervos autonom. Hiperactivitatea sistemului nervos autonom simpatic este înlocuită de activarea diviziunii parasimpatice.

În SM există o funcționare defectuoasă a mecanismelor neuroendocrine. Sistemul hipotalamus-hipofizo-suprarenal este afectat. Glucocorticoizii au în mod normal capacitatea de a inhiba producerea limfokinelor de activare. Pe măsură ce boala progresează, producția de GCS scade. Există dovezi de implicare în patogeneza somatostatinei, vasopresinei și oxitocinei. În perioada de exacerbare a bolii în sânge și lichidul cefalorahidian există o creștere a conținutului endorfinelor de tip beta.

Există o anumită etapă în timpul procesului imunopatologic în scleroza multiplă. Mecanismele alergice și autoimune predomină în stadiile incipiente ale bolii. Și în etapele ulterioare, cursul reacțiilor imune este distorsionat, care se manifestă ca o stare imunodeficientă.

Scleroza multiplă morfologică se caracterizează prin focare de demielinizare, care se găsesc în materia albă și, mai puțin frecventă, în substanța cenușie a creierului și a măduvei spinării. Acestea sunt așa-numitele "plăci sclerotice" tipice, având o culoare gri-roz sau gri. Cel mai adesea, plăcile sunt localizate în măduva spinării, tulpina creierului, nervii optici, stratul subependimal al ventriculelor laterale, cerebelul, colinele optice și cortexul. Dimensiunile focarelor de demielinizare variază de la câteva mm la mai multe cm Imaginea microscopică a plăcii sclerotice depinde de faza de dezvoltare a acesteia. În prima fază a procesului periaxial, mielina se dezintegrează, cilindrii axiali își păstrează integritatea. Celulele nervoase rămân intacte pentru o lungă perioadă de timp. Formarea plăcilor apare predominant în jurul venelor. Acest lucru a permis unor cercetători să sugereze implicarea factorului vascular în patogeneza sclerozei multiple. În prezent, se crede că modificările vasculare sunt secundare în MS, ca regulă, în zona plăcii există o deversare și o dilatare a vaselor. Ele sunt înconjurate de infiltrate limfoide și de celule plasmatice. În cea de-a doua fază, zona plăcii este eliminată din produsele de descompunere și se formează un defect al substanței creierului. Sunt în principal elementele gliale care iau parte la fagocite și efectuează produsele de degradare a mielinei în afara sistemului nervos. Acestea sunt în principal lipide. A treia fază reparatorie se caracterizează prin implicarea elementelor țesutului conjunctiv în proces. În această etapă, moartea cilindrilor axiali ai fibrelor nervoase este posibilă. Gliul fibros și țesutul conjunctiv formează cicatrici puternice care înlocuiesc țesutul nervos mort. Modificări inflamatorii în aceste plăci.

Conservarea până la o anumită etapă a cilindrilor axiali creează condiții pentru restaurarea capacului lor de mielină. Aceasta explică natura remisivă a cursului sclerozei multiple. Fiecare exacerbare este însoțită de apariția unor noi focare de demielinizare și apariția unor noi simptome clinice ale acestei boli.

Se îmbolnăvesc de scleroză multiplă la vârsta de 16 până la 35 de ani. Debutul bolii este de obicei lent, imperceptibil. Mai rar, există un debut acut cu debutul simptomelor multifocale. Toate varietate de manifestări clinice pot fi împărțite în șapte secțiuni: înfrângerea tractului piramidal, leziuni ale simptomelor de cerebel, simptomele de sensibilitate leziune a nervilor cranieni conductoarele simptome ale unei defecțiuni a organelor pelviene, tulburări vizuale din cauza afectarea nervului optic, simptome neuropsihice.

Parapareza spastică inferioară progresivă progresivă este adesea caracteristică leziunilor pistelor piramidale, cu focare demielinizante localizate în măduva spinării toracice. Genele și reflexele tendonului sunt ridicate, apar reflexe patologice, sunt detectate clonele. Caracterizat printr-o scădere sau absență a reflexelor abdominale. Localizarea cerebrală a plăcilor sclerotice conduce la apariția hemiparezei spastice, mai puțin frecvent la hemiplegie. În cazul simptomelor clinice severe ale leziunilor tractului piramidal, tulburările motorii conduc rareori la dizabilitatea pacienților. Caracteristica hipertensiunii piramidale este adesea combinată cu hipotensiunea musculară datorată deteriorării căilor cerebrale și a structurilor. Caracteristică variabilă a simptomelor în zile diferite și chiar într-o zi.

Deficiențele de coordonare a motorului sunt, de asemenea, foarte caracteristice pentru scleroza multiplă. Ele apar atunci când căile cerebeloase din măduva spinării sau trunchiul sunt implicate în proces, iar coloanele din spate ale măduvei spinării sunt mai puțin interesate. Există o încălcare a mersului - mersul unei persoane beți. Pacientul este rău în poza lui Romberg. Este dificil să se efectueze eșantioane de amprentă și genunchi, la sfârșitul lor există un tremur intenționat pronunțat. Este posibilă mișcarea capului și oscilația ritmică a corpului. Apare vorbire scanată. Nistagmus apare la 60% dintre pacienți. Mai des este orizontală cu o componentă rotativă.

Simptomele cerebeloase sunt adesea combinate în complexe de simptome. De exemplu, "triada" lui Charcot este nistagmus, tremur intenționat și vorbire scandată.

Simptomele leziunilor nervilor cranieni în scleroza multiplă sunt destul de frecvente. Cu toate acestea, frecvența afectării nervilor individuali nu este aceeași. Cele mai frecvent detectate simptome ale leziunilor celui de-al treilea, al cincilea, al șaselea și al saptelea nerv cranian. Deseori există o leziune a nervului facial de tip periferic. Implicarea celei de-a cincea perechi determină sensibilitate unilaterală față de față. Rar este nevralgia celei de-a cincea perechi. Când localizarea focarelor de demielinizare deasupra nucleii nervilor cranieni determină simptome ale sindromului pseudobulbara - disfagie, disfonie, disartrie, râs forțat și plâns, iar reflecțiile automatism orale. Cel mai frecvent simptom al unei leziuni ale creierului stem sunt tulburările oculomotorii cu fantomă, strabism, ptoză.

Insuficiența senzorială la SM este de tip special. De regulă, tipurile de sensibilitate profundă sunt afectate într-o mai mare măsură, în special sensibilitatea la vibrații. Tulburările sensibilității la durere sunt aspectul mozaic fără o localizare specifică. Poate începutul sclerozei multiple, cu un sentiment de disesthesie în extremitățile distal ale tipului de arsură și furnicătură în picioare și falangele de sfârșit ale degetelor. În stadiile ulterioare ale bolii, sunt detectate perturbații senzoriale ale tipului conductiv, mai puțin adesea tipul segmental. În unele cazuri, pacienții sunt îngrijorați de durerea pronunțată pronunțată.

Disfuncția organelor pelvine este destul de frecventă în MS. Sheinberg a primit o triadă caracteristică tinerilor care suferă de SM: incontinență urinară, constipație și impotență. În cele mai multe cazuri, tulburările de urinare de tipul central apar cel mai devreme: imperativul necesită, frecvența crescută, întârzierea și în stadiile ulterioare incontinența urinară.

Tulburările vizuale se manifestă cel mai adesea printr-o scădere a acuității vizuale și o schimbare a câmpurilor vizuale datorită nevrită retrobulbară. Adesea, nevrita optică este debutul sclerozei multiple. Pierderile de vedere oculare sau subacute apar într-un singur ochi, pot apărea dureri la mutarea ochiului. Simptomatologia durează mai puțin de 24 de ore, urmată de o recuperare completă a acuității vizuale. Poate că dezvoltarea nevrită retrobulbară recurentă sau recurentă. În studiul câmpurilor vizuale la pacienții cu MS, este posibilă identificarea bovinelor centrale sau îngustarea câmpurilor vizuale în culoarea verde sau roșie. În fundus, în stadiile inițiale ale bolii, se dezvăluie marginea neclară a discurilor nervului optic, atrofia parțială, în principal în jumătățile temporale. Cu un proces obișnuit s-ar putea să apară blanșarea întregului disc. Se constată disocierea între gravitatea fondului și acuitatea vizuală. În perioada acută, o scădere a acuității vizuale și o schimbare a câmpurilor vizuale nu sunt însoțite de schimbări în fundus, iar în etapele ulterioare, modificările în fundus nu sunt însoțite de manifestări clinice ale nevrită optică.

Dintre tulburările neuropsihologice ale SM, pot exista tulburări de memorie, încetinirea formării conceptelor și conceptelor, subtilitatea gândirii și a emoțiilor este pierdută. Pe măsură ce boala progresează, intelectul scade, iar comportamentul pacienților este perturbat. În astfel de manifestări clinice, cel mai mare număr de foci de demielinizare sunt detectate periventricular în materia albă a emisferelor. Printre tulburările psihice din SM, depresia și euforia sunt cele mai frecvente, precum și o încălcare a controlului asupra emoțiilor lor. Adesea, pacienții subestimează gravitatea tulburărilor, există un optimism excesiv în ceea ce privește viitorul, dezinhibarea, tendința de glume inadecvate. Apariția și evoluția tulburărilor psihice în MS sunt influențate de trăsăturile personalității premorbite și de nivelul inițial al inteligenței.

Următoarele forme clinice de SM se disting:

∎ cerebral, când predomină simptomele leziunilor cerebrale;

Forma cerebrospinală se găsește în 50% din cazuri. Imaginea clinică prezintă simptome ale leziunilor multifocale ale creierului, măduvei spinării și cerebelului.

Adesea, cele mai frecvente simptome sunt combinate în sindroame. De exemplu, triada menționată de Charcot. Pentadul Marburg include nistagmus, tremor intenționat, discurs scanat, atrofie primară a nervilor optici și dispariția precoce a reflexelor abdominale. Markov's Sextada include: tulburări vizuale, tulburări vestibulare, tulburări oculomotorii, simptome de leziune a căii piramidale, anestezie vibratorie, schimbări în lichidul cefalorahidian.

SM este adesea numită boală de disociere:

 Disocierea severității schimbărilor în fundus și modificarea câmpurilor vizuale în timpul acuității vizuale normale;

 Disocierea simptomelor clinice în câteva ore și zile sub forma inconstanței lor; adesea simptomele se înrăutățesc după o baie fierbinte;

- severitatea simptomelor leziunilor traseului piramidal cu pareză ușoară;

 Disocierea tulburărilor de sensibilitate, suferința vibrațiilor cu conservarea durerii și a temperaturii;

 Disocierea simptomelor piramidale de-a lungul axei trunchiului. Severitatea leziunilor la nivelul extremităților inferioare comparativ cu partea superioară.

MS, de regulă, este o boală remisivă cu un curs secundar progresiv, mai puțin adesea un tip progresiv primar.

Durata bolii variază între 7 și 12 ani, uneori până la 20. Pacienții mor din cauza sepsisului, a pneumoniei și a altor infecții secundare.

Bazat pe cursul de valuri al bolii.

Există simptome ale leziunilor multifocale ale sistemului nervos. Simptomele pot pâlpâi pe parcursul unei zile sau câtorva zile.

În lichidul cefalorahidian, este posibil să se detecteze pleocitoza (mai mult de 5 limfocite în 1 μl), nivelul gama-globulinelor, în principal IgG, crește. Posibilă detectare în lichid a proteinei principale de mielină în cantitate mai mare de 9 ng / ml.

Evoluția potențialelor vizuale și auditive.

La RMN sa evidențiat demielinizarea multifocală a sistemului nervos.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu tumori ale SNC, anomalii de dezvoltare (Arnold-Chiari, platibasia), compresia măduvei spinării în tumori, osteocondroză etc.

Tratamentul poate viza încetinirea progresiei bolii. Plasmafereza, tratamentul cu ciclofosfamidă, azatioprină, administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor este posibilă. Unul dintre medicamentele care prelungesc remisia între exacerbări este interferonul beta-1b. A introdus 8 milioane UI s / c în fiecare zi timp de 2 ani. Costul tratamentului este de 14-16 mii de dolari.

În perioada de exacerbări, se administrează metil-prednisolon într-o doză de 250-500 mg iv la fiecare 12 ore timp de 3-7 zile, apoi pe cale orală, în conformitate cu un regim care începe de la 60-80 mg.

Tratamentul complicațiilor MS este redus la normalizarea tonusului muscular, reducerea tremuratului, reducerea durerii, controlul organelor pelvine. Un loc special este ocupat de tratamentul tulburărilor psihice în statele membre. Antidepresivele sunt utilizate în acest scop. În psihoze, antipsihoticele sunt eficiente.



Articolul Următor
Cum să îndepărtați calusul cu o tijă pe picior